医院始建于1956年,2009年中央编办批复成立国家心血管病中心,正式形成“中心—医院”一体化格局。医院分为临床医疗区和预防研究区。临床医疗区(阜成门外院区),总用地面积5.53万平方米,总建筑面积15.7万平方米;预防研究区(门头沟西山园区)总用地面积7.33万平方米,总建筑面积目前为3.7万平方米,未来将达到9.2万平方米。医院设有36个病房,26个手术室(其中包含5个复合技术手术室),17个导管室,1521张编制床位数,实际开放床位数1291张。在职员工3571人,中高级职称专业技术人员1440人(数据截至2020年12月31日)。同时,配备有血管造影机、双源CT、核磁共振、PET-CT等与世界接轨的医疗科研设备。医院融入大量影像、网络和信息技术打造的可视化手术平台,便于术者在手术中随时掌握所需决策依据,为精准治疗提供保障,并为远程会诊、国际交流、人才培养等提供了有力支撑;手术室自动发衣系统、对接医嘱的智能药柜等的使用,改善了工作流程,以现代化、信息化手段提升医院管理效率,真正成为人流、物流、信息流“数据化”全覆盖的现代化医院。医院科学合理地调整学科配置及规模,以整合医学为视角,坚持以心血管疾病防治为主,协调规划与发展相关重点学科。医院现有临床中心20个,涵盖心血管病内科、外科疾病诊疗中心、实验技术平台以及心血管疾病相关疾病诊疗中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。