京东健康互联网医院
网站导航

儿研所,首儿,首都儿科研究所,北京儿研所,首都儿研所单克隆丙种球蛋白血症专家

简介:

首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。单克隆丙种球蛋白血症是一种肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病。单克隆丙种球蛋白血症是由来源于免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖和分泌免疫球蛋白引起的。晚期有下肢远端无力和不同程度的肌萎缩等运动神经受累症状,但很少有人因肌肉无力而卧床。少数患者可表现为简单的运动神经病变,类似于运动神经元疾病。,血液,无需治疗,但需要长期密切随访血尿蛋白电泳等检查。,恶性浆细胞疾病,无,医生诊断MGUS时,通过血尿蛋白电泳、固定电泳、血尿轻链定量检测等检查,以明确患者血液或尿液中有无M蛋白及其含量的多少,并且根据患者没有骨痛等恶性浆细胞疾病的症状来判断。,。

郝建云 副主任医师

1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病

好评 99%
接诊量 1258
平均等待 1小时
擅长:1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病
更多服务
庞冲 主任医师

过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治
更多服务
杨圣海 副主任医师

发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 1小时
擅长:发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。
更多服务
曲艳凝 主治医师

擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等

好评 99%
接诊量 8540
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等
更多服务
王雪琪 主治医师

湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。

好评 99%
接诊量 906
平均等待 15分钟
擅长:湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。
更多服务
蒋丽潇 主治医师

婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。

好评 99%
接诊量 2480
平均等待 30分钟
擅长:婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。
更多服务
杨晓晶 主治医师

小儿脱发、掉发、斑秃(全秃、鬼剃头)、休止期脱发、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 儿童常见皮肤疾病:痤疮/青春痘、湿疹、特应性皮炎、手足癣、毛囊炎、疖肿等

好评 100%
接诊量 42
平均等待 3小时
擅长:小儿脱发、掉发、斑秃(全秃、鬼剃头)、休止期脱发、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 儿童常见皮肤疾病:痤疮/青春痘、湿疹、特应性皮炎、手足癣、毛囊炎、疖肿等
更多服务
任玉乾 住院医师

小儿普外外科及泌尿外科常见疾病。

好评 100%
接诊量 14
平均等待 30分钟
擅长:小儿普外外科及泌尿外科常见疾病。
更多服务
刘晓雁 主任医师

儿童皮肤血管性疾病,血管瘤、鲜红斑痣等。小儿过敏性、感染性及遗传性皮肤病的诊治,尤其对婴幼儿湿疹、小儿异位性皮炎、儿童银屑病、白癜风等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 235
平均等待 -
擅长:儿童皮肤血管性疾病,血管瘤、鲜红斑痣等。小儿过敏性、感染性及遗传性皮肤病的诊治,尤其对婴幼儿湿疹、小儿异位性皮炎、儿童银屑病、白癜风等疾病的诊治。
更多服务
苏伟 副主任医师

包括婴儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等;感染性皮肤病。儿童常见皮肤科疾病。

好评 100%
接诊量 41
平均等待 -
擅长:包括婴儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等;感染性皮肤病。儿童常见皮肤科疾病。
更多服务

患友问诊

我最近经常感到疲劳、食欲不振,偶尔头痛和肌肉酸痛,去医院检查后医生建议使用丙种球蛋白,但我不确定哪个厂家的产品更好。患者男性43岁
18
2024-11-01 10:25:40
我被诊断出单克隆丙种球蛋白增多症,担心会发展成多发性骨髓瘤,想了解更多信息。患者女性76岁
61
2024-11-01 10:25:40
患者询问人血白蛋白是否对新冠后遗症有帮助,并表示希望通过补充营养来增强免疫力。医生解释了人血白蛋白的作用,并指出丙球蛋白可以增强抵抗力。双方讨论了这两种药物的使用和可能的副作用。
2
2024-11-01 10:25:40
糖尿病患者输注丙球蛋白后出现下肢浮肿,消肿后又反复,求助于医生。患者女性32岁
5
2024-11-01 10:25:40
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
8
2024-11-01 10:25:40
我的孩子去年11月底因川崎病住院,出院后每月复查,最近想知道是否可以开始预防接种。
20
2024-11-01 10:25:40
我妈妈被诊断出单克隆免疫球蛋白血症和淋巴瘤,正在接受化疗。请问这三项血清检查的监测频率?如果指标稳定,是否可以延长检查间隔?患者女性72岁
70
2024-11-01 10:25:40
我在19年做了声带小结手术,想知道现在是否可以接种新冠疫苗?患者女性51岁
46
2024-11-01 10:25:40
孩子出院后又发烧,可能是新感染还是川崎病复发?
49
2024-11-01 10:25:40
我总是感到疲劳,经常生病,可能是因为免疫力下降。请问有没有什么方法可以提高免疫力?
38
2024-11-01 10:25:40

科普文章

#单克隆丙种球蛋白血症
58

抗体是由淋巴B细胞识别抗原后活化、增殖分化为浆细胞,并由浆细胞合成和分泌的具有特殊氨基酸序列的能够与相应抗原特异性结合的免疫球蛋白。每个淋巴B细胞只能产生一种针对特异性抗原的抗体,将淋巴B细胞与具有无限增殖能力的小鼠骨髓瘤细胞融合形成B细胞杂交瘤,就可以无限产生特异性针对某种抗原的抗体,这是最初的单抗产生的方法。但由于第一代单抗是利用小鼠细胞生产,使用后人体会产生很大的抗体反应,导致药物疗效降低,不良反应增加,人们开始寻求人源化的单克隆抗体制备方法。

Gerald Maurice Edelman与Rodney Robert Porter致力于抗体的研究,他们提出抗体是由两条重链(Heavy chain)和两条轻链(Light chain)组成的Y型对称结构。在之后的研究中,Edelman提出抗体包括重链可变区、重链恒定区、轻链可变区、轻链恒定区以及抗体内部二硫键的位置,同时他认为抗体的差异是由可变区的差异决定的。根据他的理论,我们可将抗体可分为恒定区(类似于Y的柄的部位)和可变区,恒定区的氨基酸排布基本是不变的,可变区的不同氨基酸残基的排列组合决定了抗体结合抗原的特异性。通过改变可变区(类似于Y的两个支叉)的结构,可以改造出具有不同抗原结合活性的抗体。

 

图1 单克隆抗体的结构(图片来源:梅斯医学)

单克隆抗体药物的生产先后经历了鼠源单抗、人鼠嵌合型单抗、人源化单抗和全人源化单抗四个阶段。单抗类药物的通用名一般以“-mab”结尾,即monoclonal antibody,“omab”表示鼠源单克隆抗体,“ximab”代表人嵌合型单克隆抗体,“zumab”代表人源化单克隆抗体,“-umab”代表全人源化单克隆抗体。在单抗药物名称中包含“-ci-”表示作用于心血管系统,“tu表示作用于肿瘤组织,包含“-l(i)”表示作用于免疫系统,“-b(a)-”代表细菌,“-f(u)-”代表真菌,“-k(i)-”代表白介素,“-n(e)-”代表神经系统,“-s(o)-”代表骨,“-tox(a)”代表毒素,“-v(i)-”代表病毒。

截至2021年5月,FDA已批准100种单抗类药物上市,这些药物中比较集中的靶点有PD-1/PD-L1、CD20、抗TNF-α、HER-2等10个靶点,单抗类药物也广泛应用于实体瘤、血液系统肿瘤、免疫系统疾病等疾病。

图2 单克隆抗体改造流程(从左到右人源化程度依次升高,分别是鼠源单抗、人鼠嵌合型单抗、人源化单抗和全人源化单抗)(图源:Isabwe GAC,et al.J Allergy Clin Immunol,2018, 142(1):159-170.)

图3 单克隆抗体常见靶点(图源:Nature Reviews drug discovery:FDA approves 100th monoclonal antibody product)

单克隆抗体药物发展迅猛,除了在生产工艺上进行改进,不断提高人源化水平,减少抗药抗体(anti-drug antibody,ADA)的产生,改善药物疗效外,近年小分子细胞毒药物与抗体结合形成的抗体偶联药物(antibody-drug conjugate,ADC)成为热门。ADC主要针对肿瘤领域,其通过抗体提高药物的靶向性,将细胞毒药物准确输送至相应的肿瘤细胞,减少全身毒副作用的同时增强局部疗效。无论是大分子单克隆抗体还是ADC都仍在开发新的靶点,不断申请进行相关临床试验,将来可以见到越来越多的单抗类药物进入临床,参与患者的治疗,我们可以期待单抗药物辉煌的时代。

参考文献

[1] Isabwe GAC, Garcia Neuer M, de Las Vecillas Sanchez L, et al. Hypersensitivity reactions to therapeutic monoclonal antibodies: Phenotypes and endotypes[J]. J Allergy Clin Immunol,2018, 142(1):159-170.

京东健康互联网医院医学中心  

作者介绍:王伟 内蒙古兴安盟乌兰浩特市人民医院硕士,为患者提供专业的用药指导,同时为临床医护人员提供最佳用药参考。

1条视频告诉你,如何使用酒石酸伐尼克兰
正确使用硫酸沙丁胺醇:哮喘患者的急救小能手
丙酸氟替卡松:哮喘患者的正确使用方式

如何使用乌美溴铵维兰特罗

#慢性阻塞性肺疾病急性加重
0

轻松呼吸,从正确使用氟替美维吸入粉雾剂开始

沙美特罗替卡松的正确使用方法

#甲状腺功能亢进症
2

甲亢可以吃海带紫菜吗?

#甲状腺功能亢进症
1

怎么知道有没有甲亢?

#甲状腺功能亢进症
2

甲亢的早期症状?

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号