首都儿科研究所，成立于1958年，是新中国第一家儿科医学研究所，拥有高级职称专家259名，已培养博士、硕士研究生400余人。附属儿童医院作为三级甲等公立非营利性医疗机构，专注于儿科基础研究、临床、高等教育和预防保健，是北京协和医学院和北京大学医学部的联合培养点。医院在儿童保健研究、儿科疾病应用基础研究和儿科感染性疾病的病原学研究等方面具有明显科技创新特色。附属儿童医院技术实力领先，设有26个临床科室，呼吸内科、重症医学科为国家临床重点专科，且是国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位，具备治疗原发性胆汁性肝硬化等儿童疾病的专业能力。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。
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