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仁济医院,上海交大仁济医院,上海交大仁济胼胝体发育不全专家

简介:

仁济医院,始建于1844年,是上海开埠后第一所西医医院,历经百年沧桑,现已成为一个学科门类齐全,集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院。医院由东西南北四个院区和上海市肿瘤研究所组成,其中,仁济医院的脑发育障碍科室致力于研究和治疗胼胝体缺如或部分缺如等疾病。这些疾病可能伴有透明隔部分或全部缺如,可以单独存在,也可能与其他脑发育畸形并存。 仁济医院脑发育障碍科室拥有一支高素质的医生团队,目前科室医生数量为{{query}}。科室推荐专家包括{{query}},他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为患者提供专业、个性化的治疗方案。 仁济医院脑发育障碍科室专注于相关疾病的研究与治疗,如胼胝体缺如、透明隔缺如等。科室紧跟国际前沿,积极参与国家级科研项目,包括973计划、863计划、国家自然基金(重大、重点、创新研究群体)项目等,科研经费近3亿元。在仁济医院,患者不仅能享受到高质量的医疗服务,还能得到最新的科研成果。 此外,仁济医院与全球多家知名医学院校建立了学术交流和友好合作关系,在2021年施普林格·自然集团发布的全球医疗机构“自然指数”百强榜中,仁济医院论文相关指标位列全球排名第22名,处于全国第一。仁济医院脑发育障碍科室将继续秉承“仁爱、济世、求真、创新”的院训,为患者提供更加优质的医疗服务。脑发育障碍导致的胼胝体缺如或部分缺如。可伴有透明隔部分或全部缺如。可单独存在,也可与其他脑发育畸形并存。,脑发育障碍,颅脑,治疗方法:手术治疗,与纵裂囊肿和皮样囊肿鉴别,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;8.母亲忌吃寒凉性的食物。,头颅照片及CT等检查,。

袁陈伟 主治医师

乳腺结节、乳腺增生、乳腺炎、乳腺囊肿、乳腺纤维瘤、乳管内乳头状瘤、乳腺肉瘤、乳腺癌、乳腺肿瘤

好评 100%
接诊量 1326
平均等待 30分钟
擅长:乳腺结节、乳腺增生、乳腺炎、乳腺囊肿、乳腺纤维瘤、乳管内乳头状瘤、乳腺肉瘤、乳腺癌、乳腺肿瘤
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王鸿祥 主治医师

各类性功能障碍(ED、早泄、不射精症),尤其是新婚夫妇性不和谐。男性不育、无精子症、严重少弱精子症的规范化 、个性化诊治(擅长男性激素调节促生精治疗、精索静脉曲张的手术,极为擅长男性私密手术(纯手工法包皮美容切除手术、包皮术后不美观再修复、高端极微创伤男性绝育术等,私密手术仅限高端医疗));男性性发育异常(低促性腺激素异常)所致的不育;反复胎停(习惯性流产)的男方因素评估及遗传因素分析;男性健康指导专家、男性生育力评估与提升专家。倡导理念(整形美观)与技术(显微微操作)并行的工匠艺术手术。擅长用整形外科的理念,用于男性疾病的治疗。

好评 99%
接诊量 817
平均等待 30分钟
擅长:各类性功能障碍(ED、早泄、不射精症),尤其是新婚夫妇性不和谐。男性不育、无精子症、严重少弱精子症的规范化 、个性化诊治(擅长男性激素调节促生精治疗、精索静脉曲张的手术,极为擅长男性私密手术(纯手工法包皮美容切除手术、包皮术后不美观再修复、高端极微创伤男性绝育术等,私密手术仅限高端医疗));男性性发育异常(低促性腺激素异常)所致的不育;反复胎停(习惯性流产)的男方因素评估及遗传因素分析;男性健康指导专家、男性生育力评估与提升专家。倡导理念(整形美观)与技术(显微微操作)并行的工匠艺术手术。擅长用整形外科的理念,用于男性疾病的治疗。
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黄吉炜 副主任医师

泌尿系肿瘤的个体化治疗,尤其是肾脏肿瘤、肾盂输尿管肿瘤、肾上腺肿瘤,以及前列腺,膀胱肿瘤。

好评 99%
接诊量 1338
平均等待 3小时
擅长:泌尿系肿瘤的个体化治疗,尤其是肾脏肿瘤、肾盂输尿管肿瘤、肾上腺肿瘤,以及前列腺,膀胱肿瘤。
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王从俊 主任医师

复杂肝胆胰外科疾病的诊治,胰腺癌,肝癌,胆囊胆管恶性肿瘤,肝内外胆管结石,以及肝胆胰良性疾病的诊治。每年完成胰腺手术200例,肝脏手术200余例,胆道肿瘤100例。完成100例联合半肝切除、尾状叶切除、胆囊癌/胆管癌、胰十二指肠切除术、右半结肠切除多个手术联合,术后患者恢复都很好。完成复杂肝胆胰外科手术超过2000例,包括腹腔镜下左右半肝,尾状叶,第七段,第八段切除,全腹腔镜下全胰腺切除,胰十二指肠切除,胰体尾切除等。腹腔镜下胆囊癌根治,胆管癌根治等特大手术。

好评 99%
接诊量 2067
平均等待 15分钟
擅长:复杂肝胆胰外科疾病的诊治,胰腺癌,肝癌,胆囊胆管恶性肿瘤,肝内外胆管结石,以及肝胆胰良性疾病的诊治。每年完成胰腺手术200例,肝脏手术200余例,胆道肿瘤100例。完成100例联合半肝切除、尾状叶切除、胆囊癌/胆管癌、胰十二指肠切除术、右半结肠切除多个手术联合,术后患者恢复都很好。完成复杂肝胆胰外科手术超过2000例,包括腹腔镜下左右半肝,尾状叶,第七段,第八段切除,全腹腔镜下全胰腺切除,胰十二指肠切除,胰体尾切除等。腹腔镜下胆囊癌根治,胆管癌根治等特大手术。
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杨黎 主治医师

擅长胶囊内镜和胃肠镜的检查。擅长慢性胃炎,幽门螺杆菌感染,慢性结肠炎,炎症性肠病,功能性胃肠病等常见胃肠道疾病的诊断和治疗

好评 99%
接诊量 2216
平均等待 1小时
擅长:擅长胶囊内镜和胃肠镜的检查。擅长慢性胃炎,幽门螺杆菌感染,慢性结肠炎,炎症性肠病,功能性胃肠病等常见胃肠道疾病的诊断和治疗
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颜秀娟 主治医师

胃食管反流病、胃炎、消化道溃疡、消化道出血、腹泻、便秘、肝功能异常等消化科常见病的诊治,及功能性胃肠病难治性症状的处理。

好评 100%
接诊量 58
平均等待 30分钟
擅长:胃食管反流病、胃炎、消化道溃疡、消化道出血、腹泻、便秘、肝功能异常等消化科常见病的诊治,及功能性胃肠病难治性症状的处理。
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吴小荣 主治医师

泌尿系肿瘤。尤其是肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂、输尿管肿瘤,擅长各种泌尿外科机器人及腹腔镜手术为主的综合治疗,尤其是零缺血保肾手术,微波消融辅助零缺血保肾手术,机器人及腹腔镜下肾部分切除术、肾癌根治术、肾上腺肿瘤切除术、后腹膜淋巴结清扫术、前列腺癌根治术、下腔静脉癌栓取出术、复杂性错构瘤保肾手术、肾盂输尿管癌及肾癌新辅助及术后辅助治疗。

好评 99%
接诊量 1019
平均等待 8小时
擅长:泌尿系肿瘤。尤其是肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂、输尿管肿瘤,擅长各种泌尿外科机器人及腹腔镜手术为主的综合治疗,尤其是零缺血保肾手术,微波消融辅助零缺血保肾手术,机器人及腹腔镜下肾部分切除术、肾癌根治术、肾上腺肿瘤切除术、后腹膜淋巴结清扫术、前列腺癌根治术、下腔静脉癌栓取出术、复杂性错构瘤保肾手术、肾盂输尿管癌及肾癌新辅助及术后辅助治疗。
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钱晓哲 副主任医师

肺结节、肺癌、纵隔肿瘤、食管肿瘤、肺大疱、气胸等胸外科常见疾病的诊治。 尤其擅长肺部小结节的良恶性鉴别; 早期肺癌的单孔微创外科治疗,包括精准解剖性肺段和肺叶手术; 肺癌的综合治疗以及恶性胸腔积液的热灌注化疗; 食管癌胸腹腔镜微创手术治疗;

好评 100%
接诊量 165
平均等待 -
擅长:肺结节、肺癌、纵隔肿瘤、食管肿瘤、肺大疱、气胸等胸外科常见疾病的诊治。 尤其擅长肺部小结节的良恶性鉴别; 早期肺癌的单孔微创外科治疗,包括精准解剖性肺段和肺叶手术; 肺癌的综合治疗以及恶性胸腔积液的热灌注化疗; 食管癌胸腹腔镜微创手术治疗;
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金丹 副主任医师

难治性阴道炎,妇科良性肿瘤,更年期疾病,妊娠早期相关疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 1105
平均等待 1小时
擅长:难治性阴道炎,妇科良性肿瘤,更年期疾病,妊娠早期相关疾病的诊治。
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张建军 主任医师

仅接诊肝癌和胆管细胞癌疾病患者

好评 99%
接诊量 613
平均等待 -
擅长:仅接诊肝癌和胆管细胞癌疾病患者
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患友问诊

孕期检查显示透明隔腔测值偏小,担心是否存在胼胝体发育不良的风险?患者女性28岁
14
2024-11-16 09:36:44
早产宝宝胼胝体发育不良,脑电图异常,小腿抖动,最近出现打脸。患者女性1岁
3
2024-11-16 09:36:44
早产儿双侧额叶脑小、胼胝体发育小,担心影响智力和日常生活,寻求治疗和预后建议。患者女性11天
18
2024-11-16 09:36:44
宝宝经常吐奶,不知是什么原因。
30
2024-11-16 09:36:44
视力下降,记忆力减退,怀疑胼胝体发育不良。患者女性56岁
24
2024-11-16 09:36:44
孩子胼胝体发育不良,脑电图异常,偶有摇头症状,咨询医生可能原因及应对措施。患者女性1岁
27
2024-11-16 09:36:44
孩子两个月大时做的核磁共振,报告显示胼胝体显示不清,现在孩子会追视但不追听。患者男性3个月
58
2024-11-16 09:36:44
胎儿在23周大排畸时未发现透明隔腔,24周磁共振提示胼胝体缺如,担心胎儿健康。患者女性33岁
42
2024-11-16 09:36:44
孩子双脚畸形,走路时尤其明显,无特殊治疗史,询问是否需要矫正。患者女性1岁11个月
44
2024-11-16 09:36:44
足底使用足光散泡脚后出现严重脱皮,担心是否正常。
21
2024-11-16 09:36:44

科普文章

#胼胝体发育不良
3

胼胝体发育不良是指胼胝体在胎儿发育过程中未能正常形成或部分形成的一种情况,其病因主要包括遗传因素、染色体异常、出生前环境因素等。

1.遗传因素:胼胝体发育不良可能与遗传基因突变或染色体异常有关。某些遗传疾病,如先天性胼胝体发育不全综合征,会导致胼胝体的异常发育。

2.染色体异常:染色体异常,例如染色体缺失、复制或重排,可能会干扰正常的胼胝体发育。

3.出生前环境因素:胼胝体的发育受到出生前的环境因素的影响。如母体在妊娠期间暴露于有害物质(如酒精、药物)或患有感染的疾病,这些都可能会对胼胝体的正常发育产生不良影响。一旦出现胼胝体发育不良的现象,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。

#胼胝体发育不良
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轻度侧脑室增宽:侧脑室宽度正常值在 10 mm 以内,在 10~15 mm 之间时被定义为轻度侧脑室增宽。

轻度侧脑室增宽的发生率:轻度侧脑室增宽在染色体正常胎儿中发生率为 0.15%,而在 21-三体胎儿中为 1.4%,似然比为 9。

风险和预后:侧脑室增宽增加胎儿染色体异常的风险,并使神经系统远期发育异常的可能性增加 10%~30%。常清贤等研究显示,胎儿侧脑室扩张宽度为 10.0~12.0 mm 者预后较好。

检查和建议:如果发现胎儿侧脑室增宽,应该仔细检查胎儿结构,并建议行羊膜腔穿刺,以及筛查胎儿感染的指标,必要时应行胎儿神经系统 MRI 检查,以发现是否合并颅内其他发育异常,例如胼胝体发育不良或脑室系统梗阻等。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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