上海长海医院,坐落于黄浦江畔,是一所现代化大型综合性三级甲等部队医院。医院始建于1949年,历经70多年发展,已成为学科门类齐全、综合实力强劲的现代化医院。在冷球蛋白血症等疾病诊治方面,医院具有领先水平和雄厚临床综合实力。长海医院下辖62个临床科室,拥有国家重点学科6个、国家临床医学研究中心1个。医院在烧创伤救治、消化系统疾病诊治等领域具有卓越表现,尤其在冷球蛋白血症等疾病治疗上,医院自主研发的室间隔缺损封堵器等创新技术赢得了世界喝彩。长海医院始终坚持“救死扶伤,服务军民”的优良传统,为患者提供优质医疗服务。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮(主要累及中小动脉),从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。,这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。,皮肤,全身,一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换,1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症,避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃寒凉性的食物;3.忌吃发物性的食物,1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。,。