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沙湾县人民总医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

沙湾县人民医院始建于1950年,是一所集医疗、急救、康复、预防和保健于一体的县级综合性医院。医院专业设置科学、合理,技术力量雄厚,承担着沙湾县城、乡和驻地兵团近40万人民群众的医疗服务任务。医院在遗传性疾病如低丙种球蛋白血症的治疗方面具有丰富经验,配备有先进的医疗设备,如罗氏COBASE411电化学发光免疫分析仪等,为患者提供精准诊断和有效治疗。医院设有专门的治疗低丙种球蛋白血症的科室,拥有一支专业的医疗团队,致力于为患者提供全方位的医疗服务。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

郭艳 主任医师

儿科和新生儿疾病,特长:擅长新生儿疾病:如重度窒息、肺炎、惊厥、黄疸、呕吐、低血糖、低血钙、缺氧缺血性脑病并蛛网膜下腔出血、新生儿胎粪吸入综合征、胆红素脑病、新生儿败血症、心肺复苏术等熟练进行抢救及诊治,新生儿科的有创和无创呼吸机应用。儿科呼吸系统尤其是小儿哮喘阶梯治疗及管理、消化系统腹泻病、营养性疾病、神经系统疾病、泌尿系统疾病、小儿惊厥、心肺脑复苏、小儿脓毒症、呼吸心跳骤停等危重症抢救有丰富的临床经验。论文及专著:发表国家级核心期刊近10篇,参与编写儿科专著3本。

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擅长:儿科和新生儿疾病,特长:擅长新生儿疾病:如重度窒息、肺炎、惊厥、黄疸、呕吐、低血糖、低血钙、缺氧缺血性脑病并蛛网膜下腔出血、新生儿胎粪吸入综合征、胆红素脑病、新生儿败血症、心肺复苏术等熟练进行抢救及诊治,新生儿科的有创和无创呼吸机应用。儿科呼吸系统尤其是小儿哮喘阶梯治疗及管理、消化系统腹泻病、营养性疾病、神经系统疾病、泌尿系统疾病、小儿惊厥、心肺脑复苏、小儿脓毒症、呼吸心跳骤停等危重症抢救有丰富的临床经验。论文及专著:发表国家级核心期刊近10篇,参与编写儿科专著3本。
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余堂奎 副主任医师

肝胆肠道肿瘤乳腺甲状腺各种疝手术方式术前术后注意事项及疾病恢复,泌尿系疾病,化疗药物的选择,

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擅长:肝胆肠道肿瘤乳腺甲状腺各种疝手术方式术前术后注意事项及疾病恢复,泌尿系疾病,化疗药物的选择,
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郭金亮 副主任医师

中西医诊治肛肠疾病

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杨梓毅 住院医师

普外及泌尿外科常见病多发病的诊疗

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患友问诊

我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
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2024-10-24 12:34:36
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
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2024-10-24 12:34:36
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
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2024-10-24 12:34:36
老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
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2024-10-24 12:34:36
经常感冒的患者询问是否需要使用丙种球蛋白增强免疫力,医生解释了丙种球蛋白的适用范围和预防感冒的其他方法。患者年龄、性别和其他健康状况未知。
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2024-10-24 12:34:36
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。患者女性
33
2024-10-24 12:34:36
患者在住院期间使用了8支丙种球蛋白,复查结果无特殊,准备出院,询问医生关于出院后的注意事项和生活建议。
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2024-10-24 12:34:36
我可能患有丙种球蛋白缺乏症,需要丙球治疗,但目前无法获得该药物。请问有没有其他替代药物或治疗方法?患者女性
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2024-10-24 12:34:36
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
6
2024-10-24 12:34:36
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
65
2024-10-24 12:34:36

科普文章

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:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
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冻卵,受到了越来越多的关注。但你对冻卵女性了解有多少?她们年龄多大?冻卵后她们又如何使用的?通过1篇荟萃分析我们来一起揭秘。

一、研究方法

研究人员按照系统综述和荟萃分析的首选报告项目(PRISMA)建议进行了系统综述。他们搜索了 PubMed、Scopus 和 Web of Science 从建库到 2021 年 1 月的文献,对发表日期没有限制。纳入的研究需为英文,且研究了计划性冻卵的使用者或潜在使用者的特征、最初信息来源以及卵子处置情况。提取的数据通过主题分析进行分析,纳入研究的方法学质量使用 QualSyst 标准进行评估。

二、研究结果

  1. 研究筛选情况
    • 最初检索到 1074 条记录,其中 29 项研究符合纳入标准,包括 12 项定性研究和 17 项定量研究。调查的回复率在 38% - 85% 之间。
  2. 女性特征
    • 计划性冻卵的使用者或潜在使用者大多为单身、受过高等教育、有工作,平均年龄为 37 岁。
  3. 信息来源
    • 媒体和朋友是计划性冻卵最初知识的最常见来源,而健康专业人员则是较不常见的来源。
  4. 卵子使用情况
    • 大多数计划性冻卵者没有尝试使用冷冻卵子怀孕,但她们并不后悔进行了该过程。

三、讨论与启示

  1. 人口特征与卵子使用
    • 计划性冻卵的大多数使用者或潜在使用者具有特定的人口统计学特征,并且最终大多没有使用她们冷冻保存的卵子。这可能是由于多种原因,比如在冻卵后的生活中,她们的生育计划发生了改变,或者虽然有生育的想法但尚未尝试使用冷冻卵子。
  2. 卵子处置的选择
    • 对于未使用的卵子,存在多种处置方式。可以选择丢弃,这可能是因为女性认为自己不再需要这些卵子,或者缺乏合适的使用途径。也可以选择捐赠给其他女性,为那些有生育困难的女性提供帮助。此外,还可以捐赠给研究机构,用于相关的科学研究,以推动生育医学的发展。
  3. 对健康专业人员的指导意义
    • 了解计划性冻卵潜在使用者的主要特征,健康专业人员可以更加主动地宣传正确的冻卵知识,包括冻卵的风险、成功率以及后续可能面临的问题等。同时,在咨询过程中,也可以根据女性的年龄、婚姻状况和生育计划等因素,提供更加个性化的建议,帮助她们做出更有效的决策。

参考来源:Giannopapa M, Sakellaridi A, Pana A, Velonaki VS. Women Electing Oocyte Cryopreservation: Characteristics, Information Sources, and Oocyte Disposition: A Systematic Review. J Midwifery Womens Health. 2022 Mar;67(2):178-201. doi: 10.1111/jmwh.13332. Epub 2022 Feb 13. PMID: 35156301.

原始卵泡位于卵巢皮质中,处于静止状态。其数量在出生时就已确定(每个卵巢大约 60 万到 100 万个),并在儿童期和整个生育期持续逐渐减少,因为原始卵泡会被募集并离开静止状态。

大多数原始卵泡在初次募集后发生闭锁,无法达到窦状卵泡阶段,只有少数能继续生长直至排卵,在生育期大约排卵 450 次左右,只有极少数卵泡能发育成有受精能力的卵子。当原始卵泡几乎耗尽,只剩下大约 1000 个原始卵泡时,就会导致绝经。

随着女性生育观念的转变以及医学技术的飞速发展,冻卵技术作为一种生育力保存的手段,正逐渐走进大众的视野。这一技术为女性在面临生育挑战时提供了一种可能的解决方案,无论是因为职业发展、个人生活规划,还是由于疾病治疗等原因导致的生育延迟或生育风险增加。

一、冻卵技术的原理与方法

冻卵技术的核心原理是在极低的温度下保存卵子,使其代谢活动几乎停止,从而延长卵子的存活时间。目前主要有两种常见的冻卵方法:慢冻法和玻璃化冷冻法。

慢冻法是一种较为传统的方法,它通过逐步降低温度,让卵子在这个过程中逐渐适应低温环境。在这个过程中,会使用一些冷冻保护剂来减少冰晶的形成,因为冰晶可能会对卵子的结构造成损伤。具体来说,卵子首先在含有一定浓度冷冻保护剂的溶液中进行预处理,然后以相对缓慢的速度降温,经过多个阶段的温度调控,最终将卵子储存于液氮中,温度可达 -196°C。

玻璃化冷冻法则是一种更为先进的技术,它能够在更短的时间内实现卵子的冷冻。这种方法使用了更高浓度的冷冻保护剂,并且通过极快的冷却速度,使卵子在瞬间从液态转变为一种类似玻璃的固态,从而避免了冰晶的形成。玻璃化冷冻法在保护卵子的结构和功能方面具有一定的优势,因此近年来受到了越来越多的关注和应用。

二、冻卵技术的适用人群与临床应用

  1. 癌症患者的生育力保存 对于许多癌症患者,尤其是年轻女性,化疗、放疗等治疗手段可能会对卵巢功能造成不可逆的损害,导致生育能力丧失。冻卵技术为这些患者提供了在接受治疗前保存生育能力的机会。例如,在一些血液系统癌症或生殖系统癌症的治疗中,医生会建议患者在开始治疗前考虑冻卵。通过采集卵子并进行冷冻保存,患者在治愈癌症后,如果有生育的意愿,就有可能使用这些冷冻的卵子尝试受孕。
  2. 延迟生育的女性 随着社会的发展,越来越多的女性选择在事业有成之后再考虑生育问题。然而,女性的生育能力会随着年龄的增长而逐渐下降,尤其是在 35 岁之后,这种下降趋势更为明显。冻卵技术为这些希望延迟生育的女性提供了一种保障。她们可以在年轻、生育能力较强的时候将卵子冷冻保存,等到合适的时机再尝试受孕。

三、冻卵技术的临床效果与影响因素

  1. 卵子的存活率和受精率 冻卵技术的临床效果受到多种因素的影响。从卵子的存活率和受精率来看,不同的研究报道结果有所差异。一般来说,玻璃化冷冻法在卵子存活率和受精率方面可能表现出一定的优势。一些研究显示,玻璃化冷冻法的卵子存活率可达 90% 以上,受精率也在 70% - 90% 左右;而慢冻法的卵子存活率在 50% - 70% 左右,受精率在 60% - 70% 左右。然而,这些数据并不是绝对的,实际的存活率和受精率还会受到卵子本身的质量、冷冻保护剂的使用、冷冻和解冻的操作过程等多种因素的影响。
  2. 怀孕率和活产率 冻卵后的怀孕率和活产率也是衡量技术效果的重要指标。随着技术的不断发展,冻卵后的怀孕率和活产率也在逐步提高。例如,慢冻法的活产率从早期的较低水平逐渐上升,从 1996 - 2004 年的每移植 21.6% 提高到 20,02 - 2004 年的 32.4%;玻璃化冷冻法的活产率和持续怀孕率从 2004 年之前的 29.4% 提高到 2004 年之后的 39%。但需要注意的是,怀孕率和活产率还与女性的年龄、身体状况、受孕环境等多种因素密切相关。

冻卵技术作为一种新兴的生育力保存手段,为女性的生育选择提供了更多的可能性。然而,我们也应该清醒地认识到,这项技术仍然处于不断发展和完善的过程中,面临着诸多技术挑战和伦理法律问题。只有通过不断的研究和探索,才能使冻卵技术更好地服务于女性的生育健康,为更多女性实现生育梦想提供有力的支持。

参考文献:Cacciottola L, Donnez J, Dolmans MM. Ovarian tissue and oocyte cryopreservation prior to iatrogenic premature ovarian insufficiency. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2022 May;81:119-133. doi: 10.1016/j.bpobgyn.2021.09.010. Epub 2021 Nov 15. PMID: 34887172.

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