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上海交通大学医学院附属仁济医院,宁波市第二医院杭州湾院区遗传性血管神经性水肿专家

简介:

2014年,宁波杭州湾医院正式启动建设工作,项目总投资14.5亿元,总建筑面积为19.65万平方米,设计床位1200张。2015年6月,宁波市第二医院与杭州湾新区管委会签署了合作办院协议,对杭州湾医院的全面托管,杭州湾医院也由此挂牌“宁波市第二医院杭州湾院区”。2017年5月,在国家卫计委召开的“沪苏浙皖闽”综合医改联席会议上,宁波杭州湾新区管委会、宁波市第二医院又与上海交通大学医学院附属仁济医院正式签订三方合作协议,跨省合作办院,挂牌“上海交通大学医学院附属仁济医院宁波医院”。2018年12月26日,上海交通大学医学院附属仁济医院宁波医院、宁波市第二医院杭州湾院区、宁波市杭州湾医院开业试运营。2019年3月1日起,医院将全面运营,包括门诊、急诊和手术住院(期间逐渐开放部分病房和择期手术)。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

罗明星 副主任医师

对于骨科常见病的诊治具有丰富的临床经验,擅长各种创伤、躯干四肢骨折、骨关节损伤、手外伤、脊柱损伤的诊治,严重复合伤的救治,体表畸形的整复;尤其在四肢骨折和大面积开放伤的治疗、难治性创面的修复以及组织移植、显微修复重建等方面有着丰富的临床实战经验。

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擅长:对于骨科常见病的诊治具有丰富的临床经验,擅长各种创伤、躯干四肢骨折、骨关节损伤、手外伤、脊柱损伤的诊治,严重复合伤的救治,体表畸形的整复;尤其在四肢骨折和大面积开放伤的治疗、难治性创面的修复以及组织移植、显微修复重建等方面有着丰富的临床实战经验。
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汪浩 主治医师

泌尿外科医生,擅长小儿泌尿、泌尿系结石、泌尿系肿瘤、前列腺疾病、男科疾病和女性尿控等常见疾病的诊治。

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擅长:泌尿外科医生,擅长小儿泌尿、泌尿系结石、泌尿系肿瘤、前列腺疾病、男科疾病和女性尿控等常见疾病的诊治。
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张嗣晓 主治医师

骨科-骨科

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擅长:骨科-骨科
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刘贤忠 主治医师

常见呼吸系统疾病,感冒,咳嗽,肺炎,咯血,支气管扩张,肺结核,哮喘,肺癌,间质性肺炎,慢性阻塞性肺病,睡眠呼吸暂停

好评 99%
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擅长:常见呼吸系统疾病,感冒,咳嗽,肺炎,咯血,支气管扩张,肺结核,哮喘,肺癌,间质性肺炎,慢性阻塞性肺病,睡眠呼吸暂停
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应吕方 主治医师

颈腰痛,脊柱退变,脊柱创伤,脊柱感染,脊柱畸形,四肢创伤,运动医学,手足显微外科,骨质疏松。

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擅长:颈腰痛,脊柱退变,脊柱创伤,脊柱感染,脊柱畸形,四肢创伤,运动医学,手足显微外科,骨质疏松。
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汪炎磊 住院医师

长期从事胸外科临床工作,对于肺癌的精准治疗、肺部小结节的诊治、纵隔肿瘤、气胸、手汗症、肋骨骨折等有着丰富的经验。

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擅长:长期从事胸外科临床工作,对于肺癌的精准治疗、肺部小结节的诊治、纵隔肿瘤、气胸、手汗症、肋骨骨折等有着丰富的经验。
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龚松迪 主治医师

擅长儿科常见病、多发病的诊治:如小儿肺炎、腹泻、小儿发热等,尤其擅长小儿矮小症、性早熟、甲亢、甲减、肥胖等小儿内分泌疾患。

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接诊量 35
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见病、多发病的诊治:如小儿肺炎、腹泻、小儿发热等,尤其擅长小儿矮小症、性早熟、甲亢、甲减、肥胖等小儿内分泌疾患。
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赵晟 主治医师

肺部小结节的精准治疗及肺癌的综合治疗,对胸部其他疾病如纵隔肿瘤、自发性气胸、手汗症、胸部创伤、食管肿瘤等有丰富的临床经验。

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接诊量 39
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擅长:肺部小结节的精准治疗及肺癌的综合治疗,对胸部其他疾病如纵隔肿瘤、自发性气胸、手汗症、胸部创伤、食管肿瘤等有丰富的临床经验。
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侯美玲 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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方博渊 住院医师

对于胸外科常见疾病如肺癌、纵隔肿瘤、自发性气胸、手汗症、肋骨骨折、胸膜肿瘤等有着丰富的经验。

好评 98%
接诊量 101
平均等待 -
擅长:对于胸外科常见疾病如肺癌、纵隔肿瘤、自发性气胸、手汗症、肋骨骨折、胸膜肿瘤等有着丰富的经验。
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患友问诊

腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?
38
2024-11-19 09:16:48
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
51
2024-11-19 09:16:48
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
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2024-11-19 09:16:48
我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?
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2024-11-19 09:16:48
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
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2024-11-19 09:16:48
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
17
2024-11-19 09:16:48
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?
26
2024-11-19 09:16:48
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
17
2024-11-19 09:16:48
我想了解关于高血压的用药问题,我的血压是多少?患者女性62岁
57
2024-11-19 09:16:48
我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
16
2024-11-19 09:16:48

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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