奉化市人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

奉化市人民医院现称奉化区人民医院，为二级甲等医院，是一所集医疗、教育、科研为一体的综合性医院，是全市的医疗抢救中心。医院占地面积4万平方米，建筑面积7.5万平方米。医院创建于1931年，现已建设成为一家技术力量雄厚、专科和设备齐全、服务质量上乘的综合性医院，并同浙江大学医学院附属第一医院建立了医疗协作关系，是宁波大学医学院教学医院。现有在编职工849人，其中卫技人员占职工总数的90.3%，高级职称191人，中级职称225人，硕士研究生22人。医院核定床位720张。设置行政职能科室12个、后勤科室6个、临床科室35个（19个病区）、医技科室14个。年门急诊人次超百万，出院人次2.6万余。医院19层新住院大楼配备供氧、中心吸引、中央空调等设备，是一座智能化、科技化医疗大楼。奉化市人民医院拥有各种高、新、尖医疗设备，如十六排螺旋CT、1.5T磁共振（MRI）、大型C臂数字化心血管造影机（DSA）、X线摄影数码成像系统（DR）、美国picker全身CT、彩超、日立7170、7180全自动生化分析仪、日本富士能400、700电子胃镜、美国顺康气化电切镜、电磁式碎石机、腹腔镜、胸腔镜、血液透析机、日本奥林巴斯纤维支气管镜、膀胱镜等。奉化市人民医院在业务发展方面注重专科建设及新技术的发展，每年申报新技术、新项目20多项，各专科逐渐形成特色，已开展各型永久性起搏器安装术、冠状动脉造影术、经皮冠状动脉球囊扩张术（PTCA）、冠状动脉内支架置入术、各种介入治疗、腹腔镜技术、椎颅碎吸术、急性中毒和尿毒症的血液灌流、ERCP、各类先心、风心等心脏手术、断指再植术、全胃切除术和消化道重建术、十二指肠胰头切除术、空肠胆管盆式缝合术、胆囊癌切除术、肠代膀胱术、前列腺膀胱汽化电切术、白内障超声乳化术及人工晶体技术、各段食道癌根治术、中央型肺癌支气管袖状切除术、支气管破裂的支气管成形术、巨大肝癌切除术、全髋关节置换术、颈椎、腰椎手术、直肠癌保肛门术、近视激光治疗等。奉化区人民医院医共体承担总院及周边、各分院所辖区域及周边临床医疗、医学教育、医学科研、预防保健等任务。坚持正确的卫生与健康工作方针，以为人民健康服务为中心，以社会公益为导向，充分调动职工积极性和创造力，持续改进管理和服务，追求高质量发展、高品质服务，努力建设现代化医疗集团。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。