石家庄市恩普抗肿瘤产业投资有限公司出资成立的石药集团儿童医院,是一家集医疗、科研、教学、预防、保健、康复为一体的非营利性三级儿童医院。医院占地面积20000平方米,建筑面积50000平方米,设置总床位数400张,总投资7.59亿元。医院引进多名知名儿科专家,设有神经中心、血液中心、外科中心等三大临床中心,以及新生儿科、呼吸内科、消化内科等七大优势学科。石药集团儿童医院在治疗冷球蛋白血症等儿科疾病方面具有丰富的经验,运用现代儿科学结合传统中医药技术,为0-18岁儿童及未成年人提供基因检测、儿童急危重症救治等全过程、连续性、个体化特色服务。医院秉承“做好医,为孩子”的宗旨,致力于打造国内一流高水平现代化智能儿童医院,为患者提供优质医疗服务。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮(主要累及中小动脉),从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。,这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。,皮肤,全身,一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换,1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症,避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃寒凉性的食物;3.忌吃发物性的食物,1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。,。