石家庄市恩普抗肿瘤产业投资有限公司出资成立的石药儿童医院,占地面积约20000平方米,建筑面积约50000平方米,是一家非营利性三级儿童医院。医院拥有先进设备,如西门子MAGNETOMSkyra3.0T核磁、西门子SOMATOMPerspective64排128层CT,并设有百级手术室、血液层流病房等现代化设施。医院以神经中心、血液中心、外科中心三大临床中心,新生儿科、呼吸内科等七大优势学科为基础,致力于为0-18岁儿童及未成年人提供基因检测、儿童急危重症救治等特色服务。针对原发性胆汁性肝硬化等免疫性疾病,医院发挥中医药传统治疗优势,打造中西医结合诊疗特色,为患者提供全方位、连续性、个体化服务。石药儿童医院秉承“做好医,为孩子”的宗旨,致力于打造国内一流高水平现代化智能儿童医院,为患儿健康保驾护航。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。,目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。,肝,适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。,。