温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院是成人、儿童学科体系齐全的全生命周期省级三甲综合性医院。始建于1976年，前身为“温州医学院白求恩门诊部”，1982年经浙江省卫生厅批准改建为温州医学院附属第二医院。1988年增挂“儿童医院”。1991年在台胞何朝育先生的捐助下，新建儿童医院大楼，“儿童医院”更名为“温州医学院附属育英儿童医院”。1995年获批省级“三甲医院”。2005年温州心血管病医院并入，挂牌“附属第二医院南浦院区”。2009年4月成立温医附二骨科医院、温医附二妇产医院。2013年更名为温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院。现设龙湾院区（含康复医学中心）、鹿城院区（含学院路部、南浦部）、瓯江口院区三大院区。其中，龙湾院区作为成人医学中心，重点建设肿瘤相关学科群和心脑血管病相关学科群；鹿城院区以妇产科、儿科为主，重点建设泛儿科学科群；瓯江口院区以骨科、创伤为主，重点建设泛骨科学科群。2022年度中国医院科技量值排名中，8个学科入围前50强，26个学科入围前100强，五年总科技量值排名位列第76位。现有职工4983人，其中，具有高级专业技术职务757人。研究生导师共285人，其中博导41人。拥有国家突出贡献中青年专家、国务院政府特殊津贴专家、国家“百千万人才工程”、省万人杰出人才、省万人科技创新领军人才、省卫生领军人才、省卫生高层次创新人才等各类人才。目前拥有3个国家临床重点专科、1个国家中医药管理局重点建设专科；省临床医学一流学科4个专业方向（麻醉学、儿科学、骨外科学、妇产科学）、2个省高等学校重点扶植学科和重点专科、1个省高校创新团队、12个省医学支撑和创新学科、8个省中医药重点学科和专科；3个省重点实验室、2个省中医药重点实验室、1个省临床医学研究中心、1个省工程研究中心、2个省国际科技合作基地。麻醉团队在顶级医学期刊JAMA发表研究成果（影响因子56.27）。获国家科技进步奖二等奖1项、国家科技重大专项1项。医院与温州医科大学第二临床医学院一体运行。学院现有临床医学、儿科学、麻醉学、中医学、康复治疗学、临床医学（5+3一体化）、临床医学（5+3一体化，儿科学方向）、临床医学（5+3一体化，麻醉学方向）8个专业，4个一级学科博士点，13个一级学科硕士点，是温州医科大学本科和硕士临床医学专业来华留学生培养基地，形成了本科、硕士、博士、博士后、毕业后教育、留学生教育全方位、多层次的人才培养体系。创建了以“分层渐进、螺旋上升、顶岗负责、强化督导”为特色的“温医二院住培模式”，现有国家级住培专业基地22个、重点专业基地3个、专培基地4个。医院坚持以“服务人民健康、培养医学精英”为宗旨，以“诚信、奉献、求精、创新”为院训，以高质量发展为主线，坚持党建引领、文化浸润、数字化改革牵引、安全筑底，持续推进医教研管融合发展，加快建设特色鲜明、国内一流的大学附属医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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