温州市中心医院(温州市肿瘤医院、温州市医药科学研究所、温州市第六人民医院)坐落在美丽的瓯江之滨，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合性医院，是浙江3家百年名院之一，其前身是定理医院、白累德医院、温州市第二人民医院。2012年晋升为三级甲等综合性医院，为温州医科大学定理临床学院、住院医师规范化培训首批国家级基地、全国首批无创DNA产前筛查试点医院、国家高级卒中中心、全国综合医院中医药工作示范单位、全国早期胃癌筛查研究协同网络协作中心、浙江省癌痛规范化治疗医院。2002年—2003年，医院先后和温州市医药科学研究所、温州市第五人民医院、温州市肿瘤医院资产重组合并，成为“三院一所”医疗格局，2015年成立温州市中心医院医疗集团。2015年成立温州市中心医院医疗集团，同年成为全国首批无创DNA产前筛查试点医院。2016年被评为国家高级卒中中心，全国中医药示范单位，研发出世界首个遗传性骨骼疾病基因数据库。2018年被评为国家级胸痛中心、国家级心脏康复中心。2020年成为上海大学附属第二医院。2021年挂牌国科大肿瘤医院温州分院、上海大学老年医学与公共卫生研究院和温州市老年病医疗中心，全面托管永嘉县人民医院。作为温州市新型冠状病毒肺炎定点收治医院，快速反应，精准治疗，在全市疫情防控的大战大考中交出了高分答卷。共收治了159例新冠肺炎患者，并全部治愈出院，其中重症患者23例，危重症患者4例，海外输入患者12例，是全省收治新冠病人最多的医院。创造了多个“第一”，包括浙江省首例患者、浙江省首例治愈出院的患者、浙江省首例出院的危重症患者、温州市最高龄的患者、温州市首例血透患者、温州市体重最重的患者，救治成功率稳居浙江省第一，零死亡率、零医疗差错率、零医务人员感染率，获省委书记、省委常委、市委书记等领导点赞。医院现有百里坊、双屿和南白象三个院区，总占地面积111亩，总建筑面积13万平方米，核定床位1250张，实际开放床位1345张，47个病区，47个临床专科，30个医技及辅助科室。2021年门诊量126.38万人次、年出院5.63万人次，医院总资产8.92亿元。医院拥有DiscoveryPET/CT710、西门子3.0T超导磁共振（MR）、飞利浦双梯度核磁共振（MR）、西门子数字平板血管造影机（DSA）、西门子128层4D螺旋CT、瓦里安电子直线加速器、奥林巴斯大型生化分析仪、美国ABI3130基因测序仪、东芝数字化多功能X线系统（ERCP专用机）、奥林帕斯超声胃镜等一大批先进的医疗仪器设备，总金额达4.38亿元。医院医联体拥有百里坊院区、双屿院区和南白象院区3个核心型单位，永嘉县人民医院1个紧密型单位，29个延伸型成员单位，7个帮扶型单位，4个专科联盟单位。医院现有职工2473人，高级职称422人，5人获得全国卫生系统先进工作者，1人获全国劳动模范，1人获得全国妇幼先进工作者，1人获全国抗击新冠肺炎疫情先进个人，1人获得全国先进护士，1人获全国优秀共青团员，2人获浙江省劳动模范，1人获得浙江省先进工作者，3人获浙江省先进护士，1人获浙江省优秀共产党员，5人入围浙江省医坛新秀，1人获浙江省创新人才。温州名医1人，温州瓯越名医4人、最美护士5人，151浙江省人才2人，温州市551人才44人。神经病学、结核病学和肾脏病学三个专科成功跻身2020年度中国科技量值百强榜，刷新市属综合医院成绩单。拥有神经病学、肿瘤放疗科等2个省市共建重点学科，神经外科、血液内科等2个浙江省区域专病中心，脑科学科群、肿瘤诊疗学科群、产前诊断学科群、脑血管病中心学科群、传染病学科群、胸痛中心学科群等6个温州市重点学科群，泌尿外科、消化内科、放疗科、肿瘤外科、临床药学、神经内科、急救科、心血管内科、超声医学科、神经外科、血液内科、感染科、肝胆外科、临床检验诊断学、妇瘤科等15个温州市重点医学学科，温州市出生缺陷重点实验室、温州市精准医疗检测重点实验室和温州市新发与再发传染病诊治重点实验室等3个温州市重点实验室。拥有肿瘤诊疗质控中心、急诊急救质控中心、临床放射质控中心、病历质控中心、药事质控中心、超声质控中心、脑卒中医疗质量控制中心、门诊质量控制中心、产前诊断中心（筛查）质量控制中心、传染病质控中心、伦理质控中心、内镜质控中心等12个市级诊疗质控机构，拥有温州市出生缺陷研究重点实验室、温州市精准医疗检测重点实验室和温州市新发与再发传染病诊治重点实验室等3个温州市重点实验室，拥有国家卒中中心、国家胸痛中心、国家心脏康复中心、国家房颤中心、国家心衰中心、温州市产前诊断中心、住院医师规范化培训首批国家级基地、国家脑卒中筛查防治工程基地医院、国家中医药工作示范单位、国家药事管理质控哨点医院、温州市医药科学研究所、温州市抗癌协会、温州市心脑病防治办公室、温州市肿瘤防治办公室、温州市临床医师继续教育分中心、温州市卒中中心、温州市儿童生长发育中心、温州市新生儿救治中心、温州市急诊医学技术指导中心、温州市肿瘤医疗中心、温州市肿瘤放射治疗中心、温州市精准医学中心、温州市影像诊断中心、温州市牙病防治中心等24个医疗技术指导中心，同时还承担了包括国家卫计委脑卒中筛查与防治基地医院、温州市出生缺陷重点实验室等重点学术和科研任务。温州市出生缺陷重点实验室研发出世界首个遗传性骨骼疾病基因数据库，静脉溶栓技术位列全国前五十强，神经和心脏支架植入介入治疗技术领先全省。借助国内外顶级优势资源，带动相关专科发展。邀请国内外顶尖专家来院开展交流合作，美国梅奥医院管理专家来院开展研讨交流会，学习梅奥管理模式；聘请美国佛罗里达大学癌症中心主任PaulOkunieff、美国约翰霍普金斯大学张颖教授、复旦大学附属华山医院神经外科周良辅院士等国内外顶尖知名专家担任特聘专家。建立专科联盟，加盟上海瑞金血液病医联体，成为温州市唯一一家单位；加入浙江省肿瘤专科联盟，成为省肿瘤联盟温州地区的唯一签约单位；成为浙江大学医学院附属第一医院康复医学专科联盟成员单位；与国际应急管理学会医学委员会签署战略合作协议。引入医疗人工智能，成立沃森肿瘤人工智能联合会诊中心，为肿瘤患者尤其是晚期和转移的肿瘤患者带来新的希望。与腾讯公司签约合作开发温州市首个食管癌影像诊断早筛系统，成为浙江省首批、温州市首家启用人工智能应用的医疗单位。科研力量不断加强，近5年承担400多项科研课题，其中国自然青年基金1项，省微信图片_20230424152858.jpg部级科研项目25项，参与国家科技重大项目7项，参与全国多中心的横向课题研究25项,厅级项目41项，温州市重大项目3项，一般基础公益项目351（2016-2021年）项。不少科研成果走在省内、区域前沿，14项科研成果获得各类科技进步奖项，其中浙江省科技进步二等奖1项、温州市科技进步二等奖1项，浙江省医药卫生科技三等奖7个、浙江省中医药科学科技三等奖1个、温州市科技进步奖4个。2019年10月通过国家药物临床试验机构资格认定，至今已承担项目48项。发明专利24项，实用新型专利授权221项、软件著作权10项，成果转化5项。SCI期刊论文发表163篇。影响因子最高达27.516，创温州市属医院新高。高度重视临床教学，作为温州市继续教育中心挂靠单位，医院积极举办国家级继续教育项目；建设了温州市临床技能培训中心，被批准为省住院医师临床技能培训中心建设单位。先后成为温州医科大学、浙江中医药大学、安徽蚌埠医学院、嘉兴医学院、杭州医学院等医学院的教学医院，承担临床教学工作和硕士研究生培养工作。医院被评为省示范文明医院、省级绿色医院、省健康促进医院、省爱婴医院、卫生部国际急救中心网络医院、全国首批百姓放心医院、市交通事故急救绿色通道指定医疗单位。植根简巷风雨百年创基业，造福东瓯征程万里谱新篇。医院秉承“求实、精业、奉献、进取”的核心价值观，一如既往地不断在医、教、研、管理、服务等方面持续改进，把群众满意作为办好医院的首要任务，为广大患者提供优质、安全、高效、便捷的人性化医疗服务，努力打造成为当地百姓最满意的现代化医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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