上海市徐汇区中心医院是上海中医药大学、江苏大学和南通大学的教学医院,新疆医科大学研究生教学基地。医院是国家药物临床试验机构,并与上海医药临床研究中心合作建立了国际化药物I期试验研究病房。同时,上海市徐汇区中心医院中心实验室还是国家药监局首批的药物临床试验机构I期临床试验和检测部门,也是我国通过世界卫生组织的临床试验管理规范(GCP)和优良实验室规范(GLP)双认证的临床试验机构。医院中心实验室仪器配套齐全、功能先进,临床生化检测和代谢分析平台在上海市医院中名列前茅,拥有7台质谱仪,在药物、代谢小分子物质检测方面拥有高端的检测技术和丰富的经验,获得多项国家发明专利。从2009年起,医院与中国科学院上海生命科学研究院合作共建临床转化医学中心,现已与中科院上海生科院营养所、药物所、硅酸盐研究所、国家上海生物芯片研究中心、中科院微系统所等分别共建了7个临床研究中心,积极开展转化型研究。2013年1月中科院正式批准建立中科院上海临床研究中心,加速实验室、临床和产业之间的有效衔接,建设成为多学科交叉的跨部门合作综合性平台。医院拥有3.0T核磁共振、DSA、64排螺旋CT,高档CR、DR、SPECT,菲利浦C臂X机,医疗影像采集传输系统(PACS),全自动生化分析仪,全自动微生物鉴定系统,全自动特定蛋白分析仪,5500串联质谱仪,彩色超声心动仪,电子内窥镜,高压氧舱,CCU和ICU监护系统等先进的现代化临床诊疗设施。医院在科研方面的投入为人才培养营造了良好的氛围。近5年来,医院获国家自然科学基金项目1项、卫生部课题3项、市科委课题11项、市卫生局课题16项;获上海市医学科技奖二等奖1项、三等奖3项;医院拥有8项发明专利、2项实用新型和外观专利;近5年发表论文919篇,其中SCI收录66篇,其中2012年发表SCI论文22篇,参编著作3部。2015年2月,获得中央精神文明建设指导委员会授予的“第四届全国文明单位”荣誉称号。 2020年9月,上海市委、市政府决定,授予其“上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体”称号。 2021年7月,上海市徐汇区中心医院党委被评为“上海市先进基层党组织”。 迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。