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上海市徐汇区中心医院发作性肌阵挛专家

简介:

上海市徐汇区中心医院是上海中医药大学、江苏大学和南通大学的教学医院,新疆医科大学研究生教学基地。医院是国家药物临床试验机构,并与上海医药临床研究中心合作建立了国际化药物I期试验研究病房。同时,上海市徐汇区中心医院中心实验室还是国家药监局首批的药物临床试验机构I期临床试验和检测部门,也是我国通过世界卫生组织的临床试验管理规范(GCP)和优良实验室规范(GLP)双认证的临床试验机构。医院中心实验室仪器配套齐全、功能先进,临床生化检测和代谢分析平台在上海市医院中名列前茅,拥有7台质谱仪,在药物、代谢小分子物质检测方面拥有高端的检测技术和丰富的经验,获得多项国家发明专利。从2009年起,医院与中国科学院上海生命科学研究院合作共建临床转化医学中心,现已与中科院上海生科院营养所、药物所、硅酸盐研究所、国家上海生物芯片研究中心、中科院微系统所等分别共建了7个临床研究中心,积极开展转化型研究。2013年1月中科院正式批准建立中科院上海临床研究中心,加速实验室、临床和产业之间的有效衔接,建设成为多学科交叉的跨部门合作综合性平台。医院拥有3.0T核磁共振、DSA、64排螺旋CT,高档CR、DR、SPECT,菲利浦C臂X机,医疗影像采集传输系统(PACS),全自动生化分析仪,全自动微生物鉴定系统,全自动特定蛋白分析仪,5500串联质谱仪,彩色超声心动仪,电子内窥镜,高压氧舱,CCU和ICU监护系统等先进的现代化临床诊疗设施。医院在科研方面的投入为人才培养营造了良好的氛围。近5年来,医院获国家自然科学基金项目1项、卫生部课题3项、市科委课题11项、市卫生局课题16项;获上海市医学科技奖二等奖1项、三等奖3项;医院拥有8项发明专利、2项实用新型和外观专利;近5年发表论文919篇,其中SCI收录66篇,其中2012年发表SCI论文22篇,参编著作3部。2015年2月,获得中央精神文明建设指导委员会授予的“第四届全国文明单位”荣誉称号。 2020年9月,上海市委、市政府决定,授予其“上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体”称号。 2021年7月,上海市徐汇区中心医院党委被评为“上海市先进基层党组织”。 肌阵挛性发作是癫痫的一个临床发作类型。表现为某个肌肉或肌群的突然收缩,引起面、躯干或肢体突然快速的抽动。,发病年龄较早,大多于4岁以内,头部,药物治疗、手术治疗、神经调控治疗,应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。,1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。,相关检查:CT检查头颅平片贝美格诱发试验MRI脑电图,。

吴秀娟 副主任医师

擅长常见皮肤病,激光美容,注射治疗等

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擅长:擅长常见皮肤病,激光美容,注射治疗等
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盛宏光 主任医师

糖尿病并发症、难治性甲状腺疾病、肥胖症、痛风等。

好评 99%
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擅长:糖尿病并发症、难治性甲状腺疾病、肥胖症、痛风等。
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王琼 副主任医师

本人擅长慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺部肿瘤等呼吸系统的常见病、多发病的诊治.

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擅长:本人擅长慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺部肿瘤等呼吸系统的常见病、多发病的诊治.
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席刚明 主任医师

脑血管病介入诊疗,眩晕类疾病诊疗

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擅长:脑血管病介入诊疗,眩晕类疾病诊疗
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黄敬 主任医师

脑血管病,认知障碍,帕金森病,眩晕等神经科常见病多发病的诊断与治疗。

好评 100%
接诊量 7
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擅长:脑血管病,认知障碍,帕金森病,眩晕等神经科常见病多发病的诊断与治疗。
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马聪 副主任医师

内分泌疾病

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擅长:内分泌疾病
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郑旭磊 副主任医师

糖尿病、甲亢、甲减、痛风、高尿酸血症、骨质疏松等

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擅长:糖尿病、甲亢、甲减、痛风、高尿酸血症、骨质疏松等
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周志文 主任医师

留美博士,主任医师,在国内及美国多家医院行医30年,在上海从事心脏手术10多年,擅长心血管病介入治疗和慢性心脑血管疾病的整体管理。对各类疾病最新诊疗技术、前沿医药有较深入研究,对大健康有更科学的理解

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擅长:留美博士,主任医师,在国内及美国多家医院行医30年,在上海从事心脏手术10多年,擅长心血管病介入治疗和慢性心脑血管疾病的整体管理。对各类疾病最新诊疗技术、前沿医药有较深入研究,对大健康有更科学的理解
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王伟良 副主任医师

AD

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接诊量 7
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擅长:AD
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吴荔茗 副主任医师

糖尿病,高血压,肥胖,以及甲状腺相关疾病,肾上腺相关性疾病的诊治

好评 99%
接诊量 543
平均等待 -
擅长:糖尿病,高血压,肥胖,以及甲状腺相关疾病,肾上腺相关性疾病的诊治
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患友问诊

眩晕,反复发作,曾住院治疗。
61
2024-11-27 10:06:33
我有15年的神经性肌肉痉挛,腰部肌肉抽搐,肾感觉不如以前,长期服用巴氯芬片。
42
2024-11-27 10:06:33
失神发作、肌阵挛发作,寻求癫痫治疗方法。
45
2024-11-27 10:06:33
疼痛7.8天,正在服用阿莫西林和消炎利胆片,咨询消旋山莨菪碱片的使用。
12
2024-11-27 10:06:33
胃肠绞痛,考虑平滑肌痉挛。
6
2024-11-27 10:06:33
腹泻,吃坏肚子。
65
2024-11-27 10:06:33
经常感到胃肠绞痛,想咨询治疗方法。
27
2024-11-27 10:06:33
胃痛、胃胀,疑阿托品治疗。
19
2024-11-27 10:06:33
胃肠绞痛,想了解治疗方法
25
2024-11-27 10:06:33
近期工作压力大,晚上经常睡不好,怀疑是工作导致的失眠。患者男性29岁
34
2024-11-27 10:06:33

科普文章

#肌阵挛#发作性肌阵挛
28
摘耍】目的探讨缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus.PHM)的发病机制、临床表现、辆经电生理、治疗及预后。方
法收集2例PHM患者临床资料,分析其临床表现、脑电图特征及治疗及预后.并复习文献。结果2例患者为心肺复苏后病人,表现反复发作短暂而快速的肢体抽动,脑电图显示无癫痫活动,常规抗癫痫治疗效果不肯定。结论PHM临床表现与
(轻度)、二尖瓣关闭不全(中度)、主动脉瓣关闭不全(中
减慢,血压未测及。经予以心肺复苏术、机械通气辅助呼吸
无癫痴样活动。考虑“缺氧后肌阵挛”,予以。德巴金、拉莫三
疗1个月后病情改善,肢体肌阵挛发作次数较前减少.但仍
【中图分类号】R741.044【文献标识码】A【文章编号】1673—5110(2011)01—0023—04
数明显减少。
图显示无癫痫活动。肌电图可见受累肌肉十分短暂的爆发
如下。
及双侧枕叶皮层短T1信号影较前吸收.双侧枕叶皮层病变
脑组织的供血量;如果缺氧继续存在.则出现第二次血流萤
prognosisofposthypoxicmyoclonus(PHM).MethodsClinicaldataof2PHMpatientswerecollectedtoanalyzetheirclinical
渐减轻,但容易被肌肉的牵张诱发,同时伴有其他的神经功
新分布,即供应大脑半球的血流减少。以保证丘脑、脑干、小
天出现双眼视力下降、精神行为异常,脑MRI检查示双侧枕
示双侧脑室旁及基底节区见片状异常信号,T,wI呈等信号。
复苏术后患者出现动作性、意向性阵挛,随时间延长,症状逐
脑的血流灌注.此时大脑皮质矢状旁区和皮质下白质(大脑
性肌电活动。1963年Lance和Adams首先描述了4例心肺
查均显示低灌注。大脑皮层肿胀、脑自质变性等缺氧性脑病
种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病。
略呈稍高信号,ADC图呈等信号。考虑“缺血缺氧性脑病”
1107入住我科。患者于20080919曾行剖宫产术,术后43
gYarenotspecific.AEDSsuchaslamotrigine。IevetiracetammaybetriedtotreatPHM.
前、中、后动脉灌注的交界区)最易受损。2例患者脑MRI检
T2WI、FLAIR、DWI呈高信号.符合缺血缺氧性脑病改变。
嗪”口服抗癫痫及营养脑神经、促进神经恢复。改善脑循环,
【关键词】缺氧后肌阵挛;发病机制;药物治疗
短促同步性抽动.每次持续约10s.多于lO次/d,睡眠时消
清,考虑“缺血缺氧性脑病”转入我科。检查:神志呈浅昏迷
刺激可诱发。多于20次/d.睡眠时消失。动态脑电图检查示
Posthypoxicmyoclonus:Reportof2casesandreviewofliteratureWuZhisheng,YuKai.DepartmentofNeurolo—
以强心、利尿抢救,病情无改善,并出现自主呼吸停止,心率
肾功能、促进神经恢复、清除自由基等治疗。患者仍神志不
例2.女性,29岁,因“视力下降、精神异常2周”于2008—
能缺损[1】。现就2例PHM患者的临床资料结合文献分析
状态.双侧瞳孔等大等圆.对光反射存在,双侧鼻唇沟对称。
7a前体检行心脏彩超示“风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
2讨论
并发缺氧性肌阵挛”。予“咪达唑仑、丙戊酸钠”控制抽搐及
范围较前缩小。加予“左乙拉西坦”口服。随访半年肌阵挛次
状核及尾状核可见对称性稍长Tl、稍长T2信号,DWI序列
特征.支持缺氧性脑病诊断。各种原因导致的脑缺氧均可发
叶皮层肿胀,可见对称性稍长Tl、稍长Tz信号,FLAIR序列
巴宾斯基征、查多克征阳性.脑膜刺激征阴性。脑MRl检查
迷状态.转当地医院进一步康复治疗。
反射(+++),双下肢腱反射(++),双侧巴宾斯基征可疑
Thetwopatientswerecardiorespiratoryresuscitationpatients。characterizedbyrecurrentseizurestemporalandVolantlimbs
阳性,脑膜刺激征阴性。病后17d患者出现反复四肢阵发性
心跳骤停。经心肺复苏等抢救后心跳、呼吸恢复。术后第4
information,electroencephalographyfeatures,treatmentsandprognosis,andcorrespondingliteratureswerereviewed.Results
[Keywords]Posthypoxicmyoclonus;Pathogenesis;Drugtreatment
吸困难、口唇发绀、不能平卧、肢体抽搐.考虑“心力衰竭”,予
大等圆。双侧鼻唇沟对称。双上肢肌张力增高,双下肢肌张
度)”。于20080327全麻下行改良式剖宫术。术中出现呼
等抢救后自主呼吸恢复。继续予脱水降颅压、纠正心衰、保护
清除自由基治疗.患者肢体抽搐逐渐好转,但仍处于睁眼昏
持续存在,脑MRl复查示与旧片比较.双侧豆状核、尾状核
呈稍高信号,DWl序列呈高信号(ADC图呈低信号).双侧豆
gY,FirstHospitalofQuanzhouinF酊ianProvince,Quanzhou362000,China
tie.electroencephalographydidntdemonstrateepilepsiaactivity·afterrouttreatmentsofanti—epileptic,theresultswerentcon
病程1个月患者出现四肢阵发性短暂性肌肉收缩,声、光等
d因阴道大出血入住我院行“剖腹探查术”。术中出现呼吸、
脑功能损伤。缺氧不完全时,体内器官问血液分流,以保证
肌阵挛癫痴相似,电生理检查无特异性,拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物可试用于临床。
四肢肌张力稍增高.肌力检查不合作,双侧腱反射(+),左侧
促进神经功能恢复、改善循环、营养代谢支持、康复锻炼等治
失。脑电图检查示广泛性轻度异常。考虑“缺血缺氧性脑病
临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。脑电
缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus,PHM)是由各
1临床资料
例1,女性,30岁,因“停经38”周。要求人院待产”入院。
firmedConclusionTheclinicalmanifestationsofPHMaresimilartomyoclonicepilepsy,theexaminationsofelectrophysiolo
力下降,肌力检查不合作,双下肢下坠试验阳性。双上肢腱
转入我科。检查:生命征平稳,神志呈朦胧状态,双侧瞳孔等
[Abstract]ObjectiveToinvestigatethepathogenesis,clinicalmanifestations,nerveelectrophysiology,treatmentand
缺血缺氧性脑病是一种由于各种缺血缺氧事件造成的
生PHM,如窒息、麻醉意外、自缢、溺水、哮喘等引起的呼吸功能衰竭l心肌梗死、心源性休克等心血管疾病造成的循环
时使用控制肌阵挛的药物(如卡马西平、苯妥英钠等)反而触
十分短暂的肌电活动。视觉诱发电位和体感诱发电位可记录
到波幅明显升高。脑电图无阵发性不规则棘慢波记录,但a
动。于低氧事件后几天或几个月内发生的为慢性缺氧后肌
水平的提高,越来越多的患者从低氧事件中生存下来,其中
于抑制性神经递质5一羟色胺(5一HT)和兴奋性神经递质谷氨
腹外侧核、中脑、脑桥被盖部的葡萄糖代谢率明显高于对照
衰竭;脑血管意外、脑外伤等导致的脑功能损伤。随着医疗
志着预后不良。PHM的药物治疗的理论基础为神经递质。
皮质源性和皮质下源性。就同一病人来说,可能是皮质源
功能障碍,皮质下释放增强时,肌阵挛就会发生。大脑皮质
神经功能障碍,PHM是其中常见的一个。PHM起源分为
酸。Pappert等对作用于5HT的药物进行动物实验.发现
阵挛发作.疗效与药物剂量有关L.]。但Kanthasamy的动物
患者的脑代谢与正常对照组进行比较性研究,发现背侧丘脑
根据上述定位研究试行深部脑刺激术或丘脑毁损术。PHM
Zivkovic曾报道.在特定区域刺激可诱发肌阵挛,如刺激患者
抚或牵张肌肉可诱发发作的肌阵挛性癫痢持续状态.此时标
亦可能发生。Frucht利用SPM、PET和MRl对7例PHM
广泛性功能障碍.皮质下结构(脑于)继发性损害时。肌阵挛
组。另外,双侧颞叶中部的代谢率也有增高.Frucht推测与
发效应C纠。有人建议.对严重肌阵挛或药物治疗无效病人可
性缺氧后肌阵挛。表现为短暂而快速的面部、肢体和躯干抽
三叉神经支配区域时诱发.而刺激其他区域时不能诱发。有
性,亦可能是皮质下源性,或两者兼而有之。大脑皮质抑制
以发生时间为根据分类。在大脑缺氧后几小时内发生的为急
发肌阵挛发作。但机制不清[3]。PHM神经电生理改变提示
病变部位与病变程度。肌电图可记录到受累肌肉暴发性的、
只有作用于5HTl和5一HT2亚型的拮抗剂能有效地抑制肌
波昏迷模式时.提示皮层广泛严重损伤.临床表现为声音、轻
近年来,这一领域的动物实验研究十分活跃。主要集中
实验研究发现色氨酸能激动荆(如5一羟色胺酸)能有效地减
部分患者基本恢复正常。部分患者或多或少或轻或重地遗留
激有关,尤其强烈的声音、光亮刺激和精神情感活动增多。
运动障碍无关.而是低氧造成的脑内易损伤区域损伤后的继
阵挛,又称为Lance-Adams综合征。PHM的诱发因素与刺
轻肌阵挛的症状【5】。Gimenez-Roldan的临床研究与K、缺氧后肌阵挛中发挥重要作用,神经元过度兴奋是其发病
共济失调。Werhahn等随访了14例缺氧后肌阵挛患者的预
tam)治愈了3例患者。左乙拉西坦是美国1999年上市的一
随访了3.7a(7~84个月)。其中13例患者缺氧后肌阵挛和
力如太、左乙拉西坦等药物并未取得足够的临床证据,但仍
放,藜芦碱可以使突触前钠通道开放,从而选择性作用于Ⅱa
效并不肯定。相关药物尚停留于动物实验阶段。例2使用
下降。影像学显示脑皮层肿胀、脑白质变性等缺氧性脑病特
运动功能障碍随着时间的延长而减轻,但7例患者出现认知
三嚓衍生物。它可抑制藜芦碱诱导的谷氨酸和天冬氨酸释
抽动时所产生的肌电伪差,根据临床表现和电生理检查支持
型钠通道而产生抗癫瘌作用【B]。实验结果表明拉莫三嗪显
疗技术和药物研究的进展,对PHM的认识会越来越深入。
常伴有神经功能缺损。如不同程度的肌无力、肢体和躯体的
表明。力如太(riluzole)与对照组相比能够明显减少肌阵挛分
号传导路径[1“。另Krauss等报道用左乙拉西坦(1evetirace
前PHM的国外研究大多停留于动物实验研究水平,随着医
对其治疗的办法会越来越多。PHM的预后研究发现患者通
的重要原因之一。Kanthasamy对缺氧后肌阵挛的动物模型
进行了拉莫三嚷(1amotrigine)药学实验。拉莫三嚷是一种苯
氧后肌阵挛,又可发生肌阵挛癫痫。二者临床表现相似。但治
著减轻海马和小脑半球的神经元变性,而且对神经细胞有明
数。力如太通过干扰靶分子而阻断中枢神经系统谷氨酸能
压依赖性钠离子通道失活;抑制谷氨酸释放;激活G蛋白信
种新型的抗癫痴药物,化学结构与吡拉西坦(piracetam)相
脑波的节律多为异常。例2予以丙戊酸钠、力月西等抗癞痢
暴发性肌电活动。PHM的脑电图无癫痫活动。肌阵挛癫痫
功能障碍[121。
源性癫痫和缺氧后肌阵挛[9]。Anumantha的药物实验模型
显的保护作用,其治疗时间窗为缺氧后8h内.能够减轻听
后,调查时距低氧事件发生平均2.5a(2~105个月).此后又
复苏术后.呼吸、心跳恢复。但出现意识障碍、精神异常、视力
拉莫三嗪等药物治疗肌阵挛得到控制.因此虽然拉莫三嚷、
征。病程中出现了典型的缺氧后肌阵挛症状.声音、光线刺
激抽搐活动增多。脑电图检查均未发现癫痴样活动.但可见
脑电图表现为短时的暴发性多棘慢波或不规则棘慢波、背景
2例患者有明确的呼吸停止及心跳骤停或减慢,经心肺
药物治疗后肌阵挛改善不理想.因此目前常规抗癫痢药物疗
疗又有所不同。两者肌电图均可见累及肌肉的十分短暂的
神经传递.其作用机制:直接非竞争性阻滞氨基酸受体;使电
似,是r氨基丁酸的衍生物,但其具体作用机制不清In]。目
缺氧后肌阵挛诊断。但应注意缺氧性脑病早期即可发生缺
建议可试用于临床。

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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