德江县人民医院创立于1939年，于1956年正式更名为德江县人民医院，现已发展成一所融医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救、养老为一体的综合医院。医院长期与遵义医科大学附属医院、贵州省人民医院、贵州医科大学附属医院、解放军第174医院、第二军医大学第二附属医院，苏州市中西医结合医院和浙江省台州市中心医院等友好结盟，是遵义医科大学附属医院医联体单位。国家级节约型公共机构示范单位，全国五一巾帼标兵岗省级红旗文明单位，“五一”劳动奖状，“五个好”基层党组织,群众满意的医疗机构，“十佳服务窗口”称号，全省精神文明建设工作先进单位。医院先后荣获贵州省“红旗文明单位”称号、贵州省“五一”劳动奖状、贵州省“五个好”基层党组织、贵州省“群众满意的医疗机构”、贵州省“十佳服务窗口”称号、2012——2014年度省精神文明建设工作先进单位，2015年国家“节约型公共机构示范单位”称号，国家五级电子病历应用单位。贵州省助理全科医师培训基地亦落户我院，2017年医院认定为国家基层“胸痛中心”，是市级危重孕产妇、新生儿急救中心，“120”调度中心在我院挂牌。医院现有职工总数1250人，国家级建设专科1个，省级建设专科1个，有市级重点专科10个，市级重点建设专科4个，有县重点学科13个。其中正高级职称23人，副高级职称103人，中级169人，硕士研究生32人。编制床位800张。全院占地面积31.3亩，总建筑面积51178平方米。新区规划建设用地393亩，主体工程一期工程已完工，进入紧张装修阶段。医院拥有直线加速器、飞利浦1.5T核磁共振、GE64排螺旋CT，乐普数字减影大C臂机，飞利浦16排螺旋CT、蔡司S88手术显微镜等国内外先进医疗设备。市内乃至省内县级医院中率先开展了全髋、全膝关节置换术，前颅底鼻腔相通性肿瘤及颅底重建术，心脑血管及外周血管介入手术等多项高难度手术。先后举办了国家级、省级、市级继续医学教育项目培训班40余次，荣获国家专利发明奖34项，荣获省、市科学技术基金项目立项19项、荣获地区科技进步奖24项。成果位于全省县级医院前列。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。