东阳市人民医院创建于1939年,非营利性公立医院,温州医科大学非直管附属医院。医院设本部、巍山院区和义乌天祥医疗东方医院三个工作区。院本部占地156亩,总建筑面积22.5万平方米。现有员工2922人,其中副高以上职称476名。设70余个临床和医技科室,33个病区,开放床位1727张,拥有PET-CT、3.0T核磁共振仪、后64排CT、SPECT、直线加速器、DSA等先进医疗设备4605台套,其中100万元以上设备70台(套),医疗设备总额3.96亿元。年门急诊量186.77万人次,出院8.09万人次。一、是浙江省县域首家三甲综合医院。作为县域综合性医院,东阳市人民医院在医疗改革、精细管理、能力提升、科研教学等方面都居全国县市级医院最前列。首次全国2398家三级公立医院绩效考核国家监测考核位居第147,县(市)医院第一,进入全国参评医院A序列。根据浙江省质评办DRGS软件统计,医院的重大技术指标处在全省县市医院前3位,全省所有医院排序前20位。东阳市提前实现90%住院病人在县域内治疗的医改目标。医院能力提升和质量管理的做法和成效被中央电视台焦点访谈专题报道。二、是浙中地区技术实力雄厚的医院。医院学科门类齐全,学科体系完善,以“六个一”为策略开展学科建设和对外合作,重点推进“救心、救脑、救命”技术,着力发展创伤救治、心脑血管疾病救治,常规开展冠状动脉旁路移植术、心脏瓣膜手术、ECMO技术、心脏大血管手术、颅内肿瘤手术、颅脑损伤手术、脑动脉瘤夹闭、垂体瘤手术、甲状腺恶性肿瘤手术、乳腺恶性肿瘤手术、胃恶性肿瘤手术、肝/肺恶性肿瘤射频消融术(经皮)、肾恶性肿瘤手术、白内障+人工晶体植入术、玻璃体切除术、经内镜逆行胰胆管介入手术、胃底、食道静脉曲张内镜治疗、肩关节镜手术、介入止血技术、脑血管溶栓取栓、急诊冠脉支架植入、试管婴儿技术、骨髓移植技术等核心技术。目前有25个术种进入全省前20名,15项手术位列全省县市级三级医院第一。中央电视台《焦点访谈》栏目专题报道了其医疗技术能力。三、是内部精细化管理的标杆医院。医院大力推进公立医院内部精细化管理,实现了信息化、系统化、全覆盖。推进制度管理,400多个活化的管理制度、100多个标准化作业程序、250多个临床路径,成为精细化管理的规程法则。把平衡计分卡、品管圈、丰田生产方式等现代管理工具应用到质量管理中,持续改进蔚然成风。先后获得东阳市长质量奖、金华市政府质量奖和浙江省卓越经营绩效奖。质量评价数据被浙江省卫健委质评办列为唯一质评参照。主办精细化管理学习班10多期,2000余人参加学习,东阳的精细化管理做法被广泛复制。四、是率先实行理事会管理体制的公立医院。1993年实行管理体制改革,在全国率先建立董事会(现改为理事会)为主体的医院治理结构。“三分开”的改革经验被吸收入2009年《中共中央国务院关于深化医药卫生体制改革的意见》中,成为现代医院管理制度的成熟案例,被《健康报》誉为“医疗领域的‘小岗村’”。以此为基础的理事会制度在北京、深圳等地陆续建立起来。东阳医药卫生综合改革成效显著,获得国务院2018年督查激励。五、是医共体建设的样板医院。浙江省第一批启动医共体建设,把6个市级医院和18家基层医疗机构组成一个医共体,实行“六统一”管理。承担医共体建设“总执行人”的任务,成功移植医院20多年改革和精细化管理经验,建立了标准化管理体系,执行照统一的管理制度,在经济管理、人才池、薪酬分配、质量管理、全科医生模块化培养等方面形成了富有特色的“东阳解法”,在学习强国、健康报等媒体陆续报道,并获得了省政府的激励表彰。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。