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北京京都儿童医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

北京京都儿童医院位于北京市昌平区回龙观东大街308号,2013年由北京市卫生健康委员会批准成立,是北京市北部地区的一家三级儿童医院,曾于2020年7月18日至2023年7月17日获得jci认证,北京市医保定点医疗机构,北京市危重新生儿抢救转会诊网络指定医院,并获全国诚信民营医院及国家非公协会行业最高标准,信用评价AAA级别、能力评价五星医院称号。医院以“用心呵护·掌上明珠”为使命,致力于为每一位患儿提供专业的诊疗技术,优质的服务体验,温暖童趣的就医环境。打造专业一体化的医疗服务体系,做有温度的儿童医院,成为儿童生命与健康的守护者。医院建筑面积近4万平方米,开放床位约300张。科室设置齐全,涵盖儿童医疗各个领域,以血液科、心胸外科、急重症医学科、呼吸过敏科为重点,外科、骨科、神经内科、消化科、口腔科、皮肤科、中医科、儿童保健科、预防保健科、心脏内科、综合内科、耳鼻喉科等多学科协同发展。设有面积达800余平米的中心实验室,为临床各科室提供强大的技术保障和科研支撑。极大地满足了不同患者的就诊需求。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

李凤娇 主治医师

小儿皮炎湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、疣、血管瘤、鲜红斑痣等常见病与多发病

好评 99%
接诊量 304
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擅长:小儿皮炎湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、疣、血管瘤、鲜红斑痣等常见病与多发病
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孙绪丁 主任医师

从事儿科临床38年,具有丰富的临床经殓。擅长中西医结合治疗小儿呼吸系统疾病及儿科疑难杂症,如小儿鼻炎、过敏性鼻炎、鼻窦炎,小儿发烧,反复发作的扁桃体炎,小儿支气管炎,小儿肺炎,急、慢性咳嗽,扁桃体肿大,小儿腺样体肥大,小儿鼾症(打呼噜),过敏性咳嗽(咳嗽变异性哮喘),支气管哮喘,小儿抽动症(抽动障碍),以及小儿消化不良,小儿腹泻,小儿厌食症,小儿乳糖不耐受,牛奶蛋白过敏。对小儿鼻炎、扁桃体肥大以及腺样体肥大(鼾症)、鼻窦炎采取中西医结合方法能够治愈绝大多数患儿,避免手术风险,副作用少,效果好。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 30分钟
擅长:从事儿科临床38年,具有丰富的临床经殓。擅长中西医结合治疗小儿呼吸系统疾病及儿科疑难杂症,如小儿鼻炎、过敏性鼻炎、鼻窦炎,小儿发烧,反复发作的扁桃体炎,小儿支气管炎,小儿肺炎,急、慢性咳嗽,扁桃体肿大,小儿腺样体肥大,小儿鼾症(打呼噜),过敏性咳嗽(咳嗽变异性哮喘),支气管哮喘,小儿抽动症(抽动障碍),以及小儿消化不良,小儿腹泻,小儿厌食症,小儿乳糖不耐受,牛奶蛋白过敏。对小儿鼻炎、扁桃体肥大以及腺样体肥大(鼾症)、鼻窦炎采取中西医结合方法能够治愈绝大多数患儿,避免手术风险,副作用少,效果好。
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吴南海 副主任医师

从医37年,擅长各种小儿贫血性疾病、出血性疾病及小儿白血病、淋巴瘤的诊断治疗,在儿童常见病如急性感染、发热出疹性疾病诊疗方面也具有丰富的临床经验。

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擅长:从医37年,擅长各种小儿贫血性疾病、出血性疾病及小儿白血病、淋巴瘤的诊断治疗,在儿童常见病如急性感染、发热出疹性疾病诊疗方面也具有丰富的临床经验。
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徐飞 主治医师

先心病术前、术后管理,对先心病合并肺炎、各种心律失常、心肌炎、川崎病及儿科常见病有丰富经验

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接诊量 1252
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擅长:先心病术前、术后管理,对先心病合并肺炎、各种心律失常、心肌炎、川崎病及儿科常见病有丰富经验
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孙森韬 副主任医师

擅长外伤美容精细缝合,对于外伤伤口、瘢痕美容、色素痣、血管瘤等体表肿物手术治疗,术后疤痕更轻,更美观;对于烧烫伤,电击伤,压疮,糖尿病足等慢性创面,具有丰富经验;儿童外科常见病,如小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎等采用微创治疗,恢复快,瘢痕轻;儿童泌尿生殖系统疾病,如包皮炎,包茎,小阴唇粘连,尿道畸形等经验丰富;采用微创治疗儿童四肢先天及后天畸形,如多指、并指、瘢痕挛缩畸形见效快,痛苦小。

好评 100%
接诊量 38
平均等待 15分钟
擅长:擅长外伤美容精细缝合,对于外伤伤口、瘢痕美容、色素痣、血管瘤等体表肿物手术治疗,术后疤痕更轻,更美观;对于烧烫伤,电击伤,压疮,糖尿病足等慢性创面,具有丰富经验;儿童外科常见病,如小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎等采用微创治疗,恢复快,瘢痕轻;儿童泌尿生殖系统疾病,如包皮炎,包茎,小阴唇粘连,尿道畸形等经验丰富;采用微创治疗儿童四肢先天及后天畸形,如多指、并指、瘢痕挛缩畸形见效快,痛苦小。
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孙桂香 主任医师

性早熟,儿童生长发育迟缓,糖尿病,肥胖痛,甲状腺疾病,小儿呼吸道疾病,消化道疾病,代谢性疾病。

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接诊量 8
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擅长:性早熟,儿童生长发育迟缓,糖尿病,肥胖痛,甲状腺疾病,小儿呼吸道疾病,消化道疾病,代谢性疾病。
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杨凤美 主任医师

呼吸道感染、过敏性鼻炎、儿童哮喘、胃炎、喂养不耐受、肠道菌群失调、生长发育落后等儿内科各类常见病的诊治;佝偻病、贫血、肥胖超重、营养不良、便秘、消化不良、手术后营养管理等营养相关疾病的管理;儿童孤独症、语言发育迟缓、运动发育迟缓、多动症、抽动症、学习障碍、情绪障碍等的诊治与康复。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 1小时
擅长:呼吸道感染、过敏性鼻炎、儿童哮喘、胃炎、喂养不耐受、肠道菌群失调、生长发育落后等儿内科各类常见病的诊治;佝偻病、贫血、肥胖超重、营养不良、便秘、消化不良、手术后营养管理等营养相关疾病的管理;儿童孤独症、语言发育迟缓、运动发育迟缓、多动症、抽动症、学习障碍、情绪障碍等的诊治与康复。
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刘戈 主治医师

血管瘤;脉管畸形;血管源性肿瘤;神经纤维瘤病;体表肿物;色素性疾病;斑痣类疾病;瘢痕修复

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擅长:血管瘤;脉管畸形;血管源性肿瘤;神经纤维瘤病;体表肿物;色素性疾病;斑痣类疾病;瘢痕修复
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姜帆 主治医师

从事血液科临床工作多年,熟悉儿童血液肿瘤、原发性免疫缺陷病、遗传代谢性疾病、骨髓衰竭性疾病、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞综合征等疾病的诊断及治疗,尤其在各类型血液病的移植方面积累丰富经验

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接诊量 16
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擅长:从事血液科临床工作多年,熟悉儿童血液肿瘤、原发性免疫缺陷病、遗传代谢性疾病、骨髓衰竭性疾病、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞综合征等疾病的诊断及治疗,尤其在各类型血液病的移植方面积累丰富经验
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张文凯 主治医师

各种先心病的诊断,手术及术后监护。擅长右腋下小切口治疗各种常见先心病如:房间隔缺损,室间隔缺损等,对各种复杂疑难先心病的诊断,治疗及手术有着独到见解。

好评 100%
接诊量 3
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擅长:各种先心病的诊断,手术及术后监护。擅长右腋下小切口治疗各种常见先心病如:房间隔缺损,室间隔缺损等,对各种复杂疑难先心病的诊断,治疗及手术有着独到见解。
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患友问诊

我想了解先天性巨结肠的原因和治疗方法,最近检查发现14号染色体缺失两处,担心会影响孩子的健康。同时也想知道孕期有没有什么食物是不能吃的?患者女性1岁1个月
49
2024-10-08 22:50:11
一名家长通过图文问诊向医生描述了婴儿总是口吐白色泡沫、肚子总是胀的症状,并提到宝宝已经做过多项检查但结果都正常。医生建议可能需要考虑先天性巨结肠、先天性肛门狭窄或蛋白质过敏等原因,并进一步排除其他可能的因素。
23
2024-10-08 22:50:11
宝宝排便困难可能是先天性巨结肠,这是一种常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变。
5
2024-10-08 22:50:11
我担心自己可能有先天性巨结肠,总是感觉排便困难,尝试了家里的方法但没有改善,想知道是否有药物可以缓解症状?患者女性17岁
65
2024-10-08 22:50:11
我想了解先天性巨结肠的治疗方法,是否可以用热水袋热敷?
39
2024-10-08 22:50:11
腹痛、便秘,疑似全结肠型疾病。患者男性15岁
10
2024-10-08 22:50:11
48岁男性患者,自小有巨结肠便秘和营养不良,经常吃乳果糖和杜必克缓解,去年被诊断为溃疡性慢性结肠炎,如何改善病情?患者女性
42
2024-10-08 22:50:11
16岁患者,先天性巨结肠,1岁时全结肠肠切除术后大便次数多、不成形,晚上有污便,治疗效果不佳,想知道有没有更好的治疗方法?患者男性16岁
43
2024-10-08 22:50:11
9个月宝宝十几天不排大便,总是放屁,很臭,可能是先天性巨结肠,添加辅食后出现,之前感冒了吃过感冒药。
46
2024-10-08 22:50:11
我的儿子在北京儿童医院治疗的先天性巨结肠,术后复查,医生让买的这个药,想知道用药建议和注意事项。
24
2024-10-08 22:50:11

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

大大大大大大

水水水水水

遗精本身是男性的一种正常的生理现象,尤其在青春期和青壮年时期较为常见,偶尔发生并不对健康构成危害。正常的遗精是指没有性生活或手淫的情况下,睡眠中因性梦等因素自发排出精液的现象,这有助于排除体内多余的精子,属于生理上的自我调节机制。

 
然而,频繁遗精(如每个月超过一定次数,通常认为是每周一两次以上)可能会对身体产生一定影响,具体危害可能包括但不限于以下几点:
 
1. 身体健康问题:过度频繁的遗精可能导致身体虚弱、腰膝酸软、头晕目眩、耳鸣、心悸、疲乏无力等不适症状,影响日常生活和工作效率。
 
2. 精神心理影响:长期遗精过多可能使人感到精神压力大,出现精神萎靡不振、情绪波动、注意力难以集中、记忆力下降、失眠多梦等问题。
 
3. 性功能障碍:频繁遗精可能影响性功能,如性欲减退、勃起功能障碍、早泄等,尤其是对于已婚男性而言,可能影响正常的性生活和生育能力。
 
4. 心理负担:对遗精的误解和恐惧心理可能会加重精神负担,形成恶性循环,影响心理健康。
 
总之,正常的遗精不必过分担心,但如果遗精过于频繁以至于影响到了生活质量,应及时寻求医生的帮助,查明是否有其他潜在的生理或心理问题,并采取相应的调整措施。
#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎#肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎
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2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?

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