徐州医科大学附属医院（徐医附院）始建于公元1897年，距今已有126年的历史，是江苏省历史最悠久的医院之一，现已发展成为集医疗、教学、科研、急救、保健、康复等功能任务为一体的大型省属三级甲等综合性医院，是江苏省卫生健康委员会直属医院、江苏省苏北地区医疗技术指导和服务中心、江苏省四大紧急救援基地之一。2018年6月以来，医院以刀尖向内、自我革命的勇气，主动减床2000张，走上由规模发展向高质量发展之路，打响了大型公立医院转型发展的“第一枪”,开创了“全面加强党的领导、以价值观为引领，推动公立医院高质量转型发展”的新范式。成功入选首批国家公立医院高质量发展医疗服务能力提升基地单位，为全国大型公立医院探索新时代发展之路，提供了参考范本。人民网、新华网、光明日报、新华日报、健康报等新闻媒体给予广泛报道，受到上级主管部门及社会各界的良好评价。医院现有本部、东院两个院区，编制床位4150张。医院在2021年“国考”中获评“A+”等级、位列全国第100位；在2022年艾力彼中国医院竞争力“顶级医院排行榜”中位列第62位、“地级城市医院百强排行榜”中位列第2位。医院是苏北乃至淮海经济区卫生人才高地，现有职工4200余人，其中高级职称近950人，教授、副教授240人，博士、硕士1300余人，“长江学者”特聘教授1人，国家百千万工程1人，国家有突出贡献中青年专家1人，享受政府特殊津贴专家22人，卫生部和省有突出贡献中青年专家14人，江苏卫生创新团队1个，特聘医学专家13人，省“333工程”培养对象95人，省“六大人才高峰”培养对象83人，省双创团队3个，省双创人才7人，省双创博士14人，省“科教强卫工程”创新团队3个，医学重点人才7人、青年医学人才31人。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。
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