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沈阳军区黑龙江生产建设兵团第一师医院糖原性心肥大专家

简介:

黑龙江省农垦北安管理局中心医院始建于1969年,其前身是沈阳军区黑龙江生产建设兵团第一师医院。历经半个世纪的风雨,在几代北医人的共同努力下,如今医院已发展成为集预防、医疗、保健、康复、急救、科研于一体的“三级乙等”综合性医院。是中华医院管理协会常务理事单位、中国卒中中心联盟成员单位、黑龙江省肿瘤医院医疗协作单位。 医院坐落于北安市北大荒街,占地面积2.9万平方米,建筑面积3.5万平方米。医疗设备实力雄厚,拥有原装进口瑞典医科达15兆医用电子直线加速器、德国西门子3.0T磁共振、日本日历0.3T磁共振、德国西门子128层螺旋CT、日本日立16排螺旋CT、德国西门子全自动化通用型平板血管造影机、美国柯达数字X射线成像设备、意大利全数字化平板乳腺X光机、荷兰飞利浦超声诊断仪、日本奥林巴斯腹腔镜、高清关节镜系统、电子胃肠镜、电子支气管镜、美国贝克曼AU5800生化分析仪、德国贝朗血滤机、瑞典金宝血透机等先进诊疗设备百余台(件)。 经批准开展的诊疗科目有:预防保健科,内科:呼吸内科专业、消化内科专业、神经内科专业、心血管内科专业、血液内科专业、肾病学专业、内分泌专业,外科:普通外科专业、神经外科专业、骨科专业、泌尿外科专业、胸外科专业、心脏大血管外科专业;妇产科:妇科专业、产科专业、计划生育专业;妇女保健科、儿科、儿童保健科、眼科、耳鼻咽喉科、耳科专业、鼻科专业、咽喉科专业、口腔科门诊;精神科、临床心理专业(门诊)、传染科、肿瘤科、急诊医学科、康复医学科、麻醉科、疼痛科、重症医学科、医学检验科、临床体液、血液专业、临床微生物学专业、临床化学检验专业、临床免疫、血淤青学专业、病理科、医学影像科、X线诊断专业、CT诊断专业、磁共振成像诊断专业、超声诊断专业、心电诊断专业、脑电及脑血流图诊断专业、神经肌肉电图专业、介入放射学专业、放射治疗专业、中医科。 医院设有普外科、胸脑泌尿外科、肿瘤科、骨外科、眼耳鼻喉科、心血管内科、神经内科、消化呼吸血液内科、血液透析室、内分泌科、妇产科、儿科、感染科、中医科、康复医学科、检验科、影像科、病理科、输血科等30余个临床诊疗科室和辅助检查科室。 医院以满足患者医疗需求为导向,大力加强专科建设,打造了胸痛中心、肿瘤治疗中心、腹腔镜治疗中心、骨关节病治疗中心、康复医学中心、医学影像诊断中心等区域“六大中心”,全面提升了医院综合服务能力,形成了自己的特色专科品牌。使基层患者不用远赴省内大医院就可以得到诊断和治疗,既节省了医保资金,又降低了患者就医成本。 医院内部管理科学规范,各项规章制度健全。坚持以病人为中心,以质量为核心的办院宗旨,通过多措并举抓医疗质量,有效保障了患者就医安全。医院信息化建设走在区域前列,上线了HIS系统、LIS系统、PACS系统,还在黑河地区率先开通“掌上医院”,建立了区域第一家互联网+医院,患者可通过手机等客户端,实现预约、挂号、交款等功能,使就医流程进一步优化。 大力加强远程医疗建设,在与哈医大一院、二院开通远程会诊的基础上,还与解放军总医院、全国病理远程中心开通了远程会诊。在院内就可以邀请国内知名医院的专家远程会诊,有效解决了基层群众“看病难、看病远、看病贵”的问题。 医院十分注重文化建设,提炼了医院精神、医院院训、创作了医院院歌,设计了院徽。大力弘扬社会主义核心价值观和北大荒精神,叫响了“我的医院我的家,医院连着你我他”的口号,使医院文化深深融入到干部职工内心,成为推动医院持续发展的力量之源。狠抓医德医风建设,严格执行“医疗行业作风建设九不准”规定,大力加强医务人员职业道德教育,不断净化诊疗环境,在当地百姓中树立了良好的口碑。 规范的管理、精湛的技术、优良的作风赢得了上级领导和行业的认可。医院先后获得全省医疗卫生工作先进单位、全省卫生系统创建群众满意医院活动先进集体、行风建设先进集体等荣誉称号。成为北安、五大连池、五大连池风景区、克山、克东等市县以及哈尔滨铁路局、黑河电业局的定点医院。 新时期,农垦北安管理局中心医院将牢记使命,以务实进取的精神,严谨求实的作风,诚实守信的姿态,拼搏进取、乘势而上,不断谱写医疗事业发展新篇章,为区域百姓健康保驾护航!为糖原合成和分解代谢中所需一系列酶的缺陷所致病变,是一种先天性代谢病,糖原代谢酶缺陷,心脏,药物治疗,心内膜弹力纤维增生症,心肌炎,尽量减少脂肪的摄入,如少吃油脂以及煎炸类的食物,严格控制乳糖和果糖以及蔗糖等糖类的摄入,血生化检查,血液涂片,肌电图,心内膜活检,基因检测,。

徐俊强 副主任医师

全身大血管CTA、肺结节的筛查、骨关节病及骨肿瘤的影像诊断

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:全身大血管CTA、肺结节的筛查、骨关节病及骨肿瘤的影像诊断
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姜兴艳 主任医师

儿科各系统疾病,尤其小儿呼吸系统疾病(感冒,扁桃体炎,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(消化不良,腹泻,便秘等),传染性疾病(手足口,幼儿急疹,疱疹性咽颊炎,猩红热,水痘等)及各种新生儿疾病的诊治,且对儿童的疾病预防及生理保健(贫血,钙缺乏等),生长发育评估有着独到之处

好评 100%
接诊量 57
平均等待 -
擅长:儿科各系统疾病,尤其小儿呼吸系统疾病(感冒,扁桃体炎,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(消化不良,腹泻,便秘等),传染性疾病(手足口,幼儿急疹,疱疹性咽颊炎,猩红热,水痘等)及各种新生儿疾病的诊治,且对儿童的疾病预防及生理保健(贫血,钙缺乏等),生长发育评估有着独到之处
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患友问诊

我有向心性肥胖的症状,之前做过子宫肌瘤手术,痔疮和大便不正常,想了解原因和治疗方法。患者女性49岁
15
2024-11-16 23:59:18
患者向医生咨询关于向心性肥胖的问题,包括病情判断和用药建议。
33
2024-11-16 23:59:18
我想减肥,但只有肚子胖,其他地方不胖,容易长痘痘,头发黏腻,心脏有时会疼,月经量也少了。请问这是什么问题?
11
2024-11-16 23:59:18
向心性肥胖,血脂偏高,疑似库欣综合征,需进一步检查确诊。患者男性20岁
37
2024-11-16 23:59:18
我肚子大,老放屁,尿黄,可能是肝脏问题吗?
24
2024-11-16 23:59:18
我有早泄问题,吃了一个多月的药,精神状态有所改善,但仍然敏感,肚子大四肢偏瘦,口干口苦口臭,舌苔更黄了。请问这是什么原因?患者男性31岁
10
2024-11-16 23:59:18
30岁女性,身高170cm,体重145kg,患有系统性红斑狼疮,长期服用激素药物,导致向心性肥胖,四肢细,躯干肥胖,想减肥但不知道该怎么做。
39
2024-11-16 23:59:18
肚子大虚胖,想减肥。
37
2024-11-16 23:59:18
33岁,向心性肥胖,无激素使用史,体重增加。
27
2024-11-16 23:59:18
向心型肥胖,痤疮,腹部毛发多,担心恶性醛固酮癌。患者女性32岁
63
2024-11-16 23:59:18

科普文章

#糖原性心肥大#氨基糖甙类中毒#已糖激酶缺乏性贫血
18
有好多病人曾经问过我这个问题,回答是肯定的[ok],可以吃,但是要当饭吃,不能当做零食加餐无节制的吃。
很多无糖食品都是没有加额外的糖类,但是大部分都是淀粉类食物,比如无糖饼干等等,淀粉类食物就和馒头米饭一样都可以转化成糖类来提供能量。
还有一些是加了粗粮的饼干,比白面等细粮会增加饱腹感,比如很多人买膳食纤维的饼干用来减肥就是利用这个原理。
还有一些宣传无糖饮料的,也只是没有加糖类但是加了很多其他的食品添加剂,液体类估计只有水是没有任何热量的。[灵光一闪]
对于不清楚成分的食物,我们最好看包装上的配料表,一般都会标注所含的热量。
民以食为天,很多北方人吃主食太多,比如有的病人吃一大碗面条还配一个烧饼,这也是不可取的,主食的热量是非常高的,每顿饭建议吃已经拳头大小的主食量,比如一个馒头,一碗米饭等等。
管住嘴说起来容易做起来很难,希望大家都能禁得住诱惑。[奋斗][奋斗]不该吃的坚决不吃,吃不完的莫要强求。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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