中国人民解放军陆军第八十三集团军医院(原解放军第三七一中心医院)是一所拥有着光荣传统的军队医院,始建于1946年延安直属军分区医院,经历多次改革,现已发展为集医疗、教学、科研、预防保健为一体的现代化三级甲等综合医院,是全军卫生士官实习基地、新乡医学院硕士研究生培养基地和新乡医学院非直属附属医院。医院位于有“中原明珠”美誉的河南新乡市,交通便利,占地面积300余亩,医疗区包括南住院楼、北住院楼和骨科中心楼,现拥有各类医疗技术人员1000余人,其中博士及硕士研究生等高等学历人员占30%以上,展开床位近1000张,年门诊量40余万人次,年出院患者近5万人次,年手术例数近8000例次。医院拥有先进的3.0T超导核磁、宝石能谱CT、64排CT、1.5MRI,飞利浦iE33彩超、数字成像系统、大型数字化血管造影机、直线加速器、X刀、生化免疫自动化流水线、准分子激光治疗仪等一大批高精尖医疗设备,为临床诊疗、教学、科研提供高科技手段。多年来,医院的全面建设与发展取得丰硕成果,成功开展了肝移植、肾移植、干细胞生物治疗,髋、膝、踝关节置换术,冠状动脉搭桥术,先天性脊柱侧弯矫形术,经皮肾镜肾结石治疗技术,帕金森病、三叉神经痛、脑瘫、癫痫及难治性精神病的微创手术,心脑血管介入技术等,均达到国内先进水平医院十分重视科研工作,取得国家自然科学基金项目1项,科技进步奖19项,国家发明专利30余项,发表核心期刊论文600余篇,出版著作20部。现拥有国家卫计委内镜与微创医学培训基地、全军关节创伤专病中心,原济南军区创伤骨科中心、济南军区心血管病中西医结合诊疗中心,济南军区肝胆外科中心等优秀学科,拥有军事检验医学联合研究中心、新乡市糖尿病综合诊疗研究重点实验室等。红色医院,医者仁心,陆军第八十三集团军医院广纳贤才,共谋发展,热烈欢迎各位有志之士的加入。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。