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孝昌县人民医院,孝感市第二人民医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

孝昌县第一人民医院始建于1953年,1983年更名为孝感市第二人民医院,1993年孝昌建县更改为现名。医院占地面积73亩(现辖县惠民医院15亩),建筑面积6万平方米,编制床位780张,实际开放床位900张,现开设22个病区,20个二级科室,12个医技科室,其中消化内科、普外科、眼科、护理、神经内科、儿科为市级临床重点专科。现有干部职工972人,其中高级职称88人(正高10人),医院年门诊人数30万余人次,年收入住院病人4万余人次,是一所集医疗、教学、科研、预防保健服务为一体的非营利综合性医院,是全国首批311家县级公立医院综合改革试点医院,是华中科技大学同济医学院附属协和医院,武汉大学中南医院、湖北省梨园医院、湖北省新华医院、武汉市中心医院、孝感市中心医院技术协作医院、是全县城镇职工、居民基本医疗保险与新型农村合作医疗定点医院,也是卫生部授予的“二级甲等”医院、“二级优秀”医院、国际爱婴医院等。医院拥有①1.5TGE超导型核磁共振(MRI)、②美国GE64排128层螺旋CT、德国西门子数字化X线摄影系统(DR)、③Philips数字减影血管造影X-线机(DSA)、全数字化乳腺X光摄影机(钼靶)、彩色B超、24小时动态心电监护仪、以色列钬激光碎石机、美国GE7900C臂X光机、全高清STORZ腹腔镜、德国狼牌膀胱镜、等离子电切镜、膝关节镜、电子胃镜、结肠镜、电子纤支镜、美国强生超声手术刀、欧美达麻醉机、德国蔡司手术显微镜、超声乳化仪、血液透析机、全自动生化分析检查测定仪、全自动发药机等先进医疗设备。设标准层流手术间15个,其中设百级手术间1个、千级1个、急诊手术间2个、铅防护手术间3个,设有120急救指挥调度系统,常年开通患者绿色通道,实行24小时值班制。医院干部职工始终坚持“人才兴院、质量强院、服务立院、文化建院”战略方针,秉承“病人至上、服务第一”的服务宗旨,践行实现“人民信赖、社会满意、职工幸福、医院发展”的健康梦,努力构建“引领鄂东北,服务大别山”建院目标,时刻准备为县域十二个乡镇、一个经济开发区、一个观音湖管委会和一个双峰山旅游风景区66万人民群众医疗救治工作服务。医院电话:0712-4768555医院地址:湖北省孝昌县站前一路1号再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

胡仕春 主任医师

全科医学、高血压、冠心病、糖尿病、慢性支气管炎、肺部感染、阻塞性肺气肿、肺心病等呼吸科疾病的诊疗

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 15分钟
擅长:全科医学、高血压、冠心病、糖尿病、慢性支气管炎、肺部感染、阻塞性肺气肿、肺心病等呼吸科疾病的诊疗
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晏红兵 副主任医师

耳鼻咽喉科常见疾病的诊断和治疗,特别对特发性耳聋、耳鸣、眩晕、耳部闭气、耳痛、耳部流脓水、耳痒;过敏性鼻炎、慢性鼻炎、鼻出血、慢性鼻窦炎、鼻息肉;慢性扁桃体炎、腺样体肥大;咽喉部异感症、咽干、咽痒;声带息肉、声嘶、咽喉疼痛等病症造谥颇深

好评 99%
接诊量 6.5万
平均等待 -
擅长:耳鼻咽喉科常见疾病的诊断和治疗,特别对特发性耳聋、耳鸣、眩晕、耳部闭气、耳痛、耳部流脓水、耳痒;过敏性鼻炎、慢性鼻炎、鼻出血、慢性鼻窦炎、鼻息肉;慢性扁桃体炎、腺样体肥大;咽喉部异感症、咽干、咽痒;声带息肉、声嘶、咽喉疼痛等病症造谥颇深
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杨杰 主治医师

从业10年,擅长内科常见疾病高血压、糖尿病、脑卒中等内科疾病的诊治,尤其对神经内科常见疾病诊治更为擅长。

好评 100%
接诊量 2.5万
平均等待 -
擅长:从业10年,擅长内科常见疾病高血压、糖尿病、脑卒中等内科疾病的诊治,尤其对神经内科常见疾病诊治更为擅长。
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王波 主任医师

熟练掌握内科常见病、多发病的诊治;擅长脑血管疾病(脑血管狭窄、脑出血、脑梗死、脑动脉瘤)的诊断、治疗以及康复;对头痛、失眠及心理疾病诊治和帕金森疾病、癫痫及神经系统疑难病的诊治!

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:熟练掌握内科常见病、多发病的诊治;擅长脑血管疾病(脑血管狭窄、脑出血、脑梗死、脑动脉瘤)的诊断、治疗以及康复;对头痛、失眠及心理疾病诊治和帕金森疾病、癫痫及神经系统疑难病的诊治!
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高胜东 主任医师

慢阻肺,睡眠呼吸低通气综合征,打鼾,咳嗽,感冒,肺癌早期筛查,肺癌诊断,支气管镜检查,肺穿刺,气胸,呼吸衰竭,血压高,血糖高,中风

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:慢阻肺,睡眠呼吸低通气综合征,打鼾,咳嗽,感冒,肺癌早期筛查,肺癌诊断,支气管镜检查,肺穿刺,气胸,呼吸衰竭,血压高,血糖高,中风
更多服务
李英 副主任医师

心血管内科

好评 99%
接诊量 1.0万
平均等待 -
擅长:心血管内科
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程剑锋 副主任医师

擅长普通外科常规疾病诊疗

好评 100%
接诊量 2.1万
平均等待 -
擅长:擅长普通外科常规疾病诊疗
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刘琪 副主任医师

擅长大内科常见病,多发病的诊治,在慢乙肝抗病毒领域有较高造诣。

好评 100%
接诊量 6860
平均等待 -
擅长:擅长大内科常见病,多发病的诊治,在慢乙肝抗病毒领域有较高造诣。
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张慧 副主任医师

全科医学,内科范围,用药等健康指导

好评 100%
接诊量 2.5万
平均等待 -
擅长:全科医学,内科范围,用药等健康指导
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夏建云 副主任医师

擅长内分泌科疾病,各种糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风关节炎,高脂血症,高尿酸血症等疾病的诊断及治疗

好评 99%
接诊量 4.6万
平均等待 -
擅长:擅长内分泌科疾病,各种糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风关节炎,高脂血症,高尿酸血症等疾病的诊断及治疗
更多服务

患友问诊

61岁女性,慢性再生障碍性贫血患者,头晕乏力。
43
2024-11-17 13:55:07
4岁儿童患有再障性贫血,咨询用药对肝功能的影响及副作用。
36
2024-11-17 13:55:07
面色无华、体倦乏力,想咨询益血生胶囊的适应症及疗程。
5
2024-11-17 13:55:07
面色暗黄,睡眠不好,有眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,想咨询更年期相关用药。
70
2024-11-17 13:55:07
再障性贫血患者,服用中药后询问用药建议。
61
2024-11-17 13:55:07
再障患者咨询关于补充蛋白质的问题,医生推荐饮用纯牛奶。
9
2024-11-17 13:55:07
身高178cm,体重93kg,患有再障性急性贫血,想咨询奥利司他胶囊的减肥效果。
46
2024-11-17 13:55:07
精神疲劳、面色无华、眩晕气短,疑为缺铁性贫血,有颈椎病。
60
2024-11-17 13:55:07
52岁男性,近期出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,咨询脾肾两虚及贫血相关问题。
34
2024-11-17 13:55:07
眼睛疼痛、视力改变,咨询药品不良反应。
62
2024-11-17 13:55:07

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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