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延安市宝塔区人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

延安市宝塔区人民医院是一家二级甲等综合医院。医院位于陕西省延安市宝塔区七里铺。医院的联系电话是0911-2113684。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

薛能 主治医师

肺炎、上呼吸道感染、细菌性肺炎、病毒性肺炎、流感肺炎、支原体肺炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,呼吸衰竭,冠心病,心绞痛,心律失常,心力衰竭,高血压,糖尿病,肝病等

好评 99%
接诊量 8993
平均等待 -
擅长:肺炎、上呼吸道感染、细菌性肺炎、病毒性肺炎、流感肺炎、支原体肺炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,呼吸衰竭,冠心病,心绞痛,心律失常,心力衰竭,高血压,糖尿病,肝病等
更多服务

患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
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2024-11-24 08:54:29
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
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2024-11-24 08:54:29
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
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2024-11-24 08:54:29
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
61
2024-11-24 08:54:29
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
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2024-11-24 08:54:29
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-11-24 08:54:29
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
1
2024-11-24 08:54:29
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
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2024-11-24 08:54:29
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
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2024-11-24 08:54:29
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-11-24 08:54:29

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

#癫痫#顶叶癫痫#额叶癫痫
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抽搐,这一症状可能由多种疾病或病理状态所引起,是身体肌肉不自主、快速、重复地收缩或放松的表现。抽搐的严重程度和表现形式各异,从轻微的眼皮跳动到全身性的强直-阵挛发作,都可能成为患者及其家属担忧的焦点。那么抽搐的原因都有什么呢?

一、神经系统疾病是抽搐最常见的病因之一。癫痫是其中最典型的代表,它是一种由于大脑神经元异常放电导致的慢性疾病。癫痫发作时,患者可能会出现意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫等症状,这些症状可能单次或反复发作,严重影响患者的生活质量。除此之外,脑膜炎、脑炎、脑肿瘤等脑部疾病,以及脊髓损伤或病变,也可能导致抽搐症状的出现。这些疾病通过影响神经系统的正常功能,干扰了大脑对肌肉运动的控制,从而引发抽搐。

二、代谢性疾病也是抽搐的一个重要病因。例如,低血糖、低钙血症、高钾血症等电解质失衡状态,都可能引起肌肉抽搐。这些疾病通过影响体内电解质的平衡,进而影响神经肌肉的兴奋性,导致抽搐症状的发生。此外,一些遗传性疾病,如遗传性肌阵挛、遗传性癫痫等,也可能导致抽搐症状的出现,这些疾病通常与基因突变有关,具有家族聚集性。

三、药物副作用也是不可忽视的抽搐病因之一。某些药物,如抗精神病药、抗抑郁药、抗癫痫药等,在服用过程中可能引发或加重抽搐症状。这通常与药物对神经系统的直接或间接影响有关,因此在用药过程中需要密切监测患者的反应,及时调整治疗方案。

四、还有一些其他因素也可能导致抽搐症状的出现,如高热、缺氧、中毒等。这些因素通过影响大脑的功能或神经肌肉的兴奋性,进而引发抽搐。

综上所述,抽搐可能由多种疾病或病理状态所引起,其病因复杂多样。在面对抽搐症状时,患者应尽快就医,接受专业的诊断和治疗。医生会根据患者的病史、症状、体征以及必要的检查结果,综合分析判断抽搐的病因,并制定个性化的治疗方案。

#遗尿#遗尿病#非器质性遗尿症
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孩子白天不自觉遗尿,这一现象对于许多家长来说,可能是一个令人困扰且亟待解决的问题。遗尿,即尿失禁,通常指的是无法控制排尿,导致尿液不自主地流出。在孩子身上,这种情况可能由多种因素引起,包括但不限于生理发育尚未完善、心理因素、泌尿系统感染或其他潜在的健康问题。

首先,从生理角度来看,孩子的泌尿系统随着年龄的增长而逐渐发育成熟。在幼儿期,由于膀胱容量较小且控制排尿的肌肉尚未发育完全,孩子可能会出现白天不自觉遗尿的情况。这通常是一种正常的生理现象,随着年龄的增长,大多数孩子会逐渐学会更好地控制排尿。然而,如果孩子在年龄较大时仍然频繁出现遗尿问题,那么可能需要进一步的医学评估。

心理因素也是导致孩子白天不自觉遗尿的一个重要原因。例如,焦虑、紧张或压力等情绪状态可能会干扰孩子对排尿的控制。这种情况下,遗尿往往成为孩子表达内心不安的一种方式。因此,家长需要密切关注孩子的情绪变化,并尝试创造一个轻松、愉快的家庭氛围,以减轻孩子的心理压力。

此外,泌尿系统感染也是导致孩子遗尿的常见原因之一。如果孩子出现尿频、尿急、尿痛等症状,同时伴随遗尿现象,那么很可能是泌尿系统感染所致。在这种情况下,家长应及时带孩子就医,接受专业的诊断和治疗。

除了生理和心理因素外,还有一些其他潜在的健康问题也可能导致孩子白天不自觉遗尿。例如,脊柱裂、脊髓损伤等神经系统疾病,以及糖尿病等内分泌疾病,都可能对孩子的排尿功能产生影响。因此,在面对孩子遗尿问题时,家长应保持警惕,及时寻求专业医生的帮助。

在处理孩子白天不自觉遗尿的问题时,家长需要耐心和细心。首先,要尽量避免指责或批评孩子,以免加重他们的心理负担。其次,要鼓励孩子养成良好的排尿习惯,如定时排尿、避免过度憋尿等。同时,家长还可以尝试一些非药物治疗方法,如膀胱训练、生物反馈疗法等,以帮助孩子更好地控制排尿。如果这些方法效果不佳,或者孩子遗尿问题持续加重,那么家长应及时带孩子就医,接受专业的诊断和治疗。

#抽动障碍[抽动症]
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抽动症最简单消失方法无疑是一个极为关注的焦点。然而,需要明确的是,抽动症作为一种复杂的神经发育障碍,其治疗并非一蹴而就,也没有一种绝对“最简单”的方法能够确保症状立即消失。不过,通过综合治疗与科学管理,可以显著改善症状,甚至在某些情况下达到近乎“消失”的效果。以下是一些被广泛认为有助于抽动症管理的策略,它们虽非一劳永逸,但能在很大程度上减轻症状,提高患者的生活质量。

首先,心理治疗是抽动症管理中的重要一环。认知行为疗法(CBT)能够帮助患者识别和改变不良的思维和行为模式,增强自我控制能力。通过教育患者及其家人关于抽动症的本质,减少因误解而产生的焦虑和压力,有助于症状的缓解。此外,家庭治疗也是不可或缺的,它旨在改善家庭成员间的沟通,创造一个更加理解和支持的环境,这对于患者的康复至关重要。

药物治疗同样扮演着重要角色。在某些情况下,医生可能会开具药物以减轻抽动症状,如抗精神病药、抗抑郁药或特定类型的抗癫痫药物。然而,药物治疗需谨慎,必须在专业医生的指导下进行,因为药物可能伴随副作用,且每个患者的反应不同。

除了心理和药物治疗,生活方式调整也是关键。保持规律的作息时间,确保充足的睡眠,对于调节神经系统功能至关重要。均衡饮食,增加富含Omega-3脂肪酸、维生素D和镁等营养素的食物摄入,有助于改善神经传导,减少抽动发作。此外,适度的体育活动不仅能够增强体质,还能释放压力,改善情绪状态,对抽动症有积极的辅助治疗作用。

值得注意的是,抽动症的个体差异极大,每个患者的症状、严重程度及对治疗的反应都不尽相同。因此,制定个性化的治疗方案至关重要。这要求医生、患者及其家庭共同参与,通过持续的观察、评估和调整,找到最适合患者的治疗方法。

综上所述,抽动症最简单消失方法并不存在,但通过综合运用心理治疗、药物治疗和生活方式调整等多方面的策略,可以显著减轻症状,提高患者的生活质量。重要的是,保持耐心和信心,与医疗团队紧密合作,共同探索最适合个体的治疗路径。

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