泉州市儿童医院，成立于1990年，是福建省内知名的妇幼儿童专科医院。医院占地面积3.7万平方米，建筑面积6.04万平方米，编制床位1000张，职工1378人。医院在儿科领域拥有强大的技术实力，设有新生儿科、儿童重症医学科等亚专业，特别是对原发性胆汁性肝硬化等疾病的治疗具有显著的专业优势。泉州市儿童医院秉承“厚德”、“博学”、“仁爱”、“精进”的院训，不断提升医疗技术和医疗质量，为保障妇女儿童身心健康砥砺前行。医院还与厦门医学院、复旦大学附属儿科医院等知名机构建立合作关系，共同推动医疗技术的创新与发展。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。