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桂林市妇女儿童医院全身性肌萎缩专家

简介:

桂林市妇幼保健院(桂林市妇女儿童医院)是桂林市唯一一所集保健、医疗、急救、康复、教学、科研为一体的具有综合实力的三级甲等妇幼保健机构,为桂林市及周边地区人民群众、尤其是妇女和儿童提供优质、高效、智慧、便捷的医疗保健服务,并承担着国家、广西壮族自治区妇幼健康项目实施和桂林市(六城区十一县一市)妇幼卫生业务指导与技术支持工作,以及危重孕产妇和新生儿救治转运和120急救任务。桂林市妇幼保健院坐落在山水甲天下的桂林市中心,濒临风景秀丽的木龙湖、老人山、独秀峰等景区,其前身为教会医院桂林道生医院,创建于1911年6月。1951年9月1日由政府接管,是桂林市第一所西医医院,广西第一所妇幼保健院。2006年与桂林市第四人民医院(原桂林地区人民医院、桂林市红十字会博爱医院)合并。在职职工1200余人,其中专业技术人员1109人,高级职称261人,广西“十百千拔尖人才”2人。医院是全国妇科内分泌及常见病培训基地、全国基层妇产科医师培训基地、全国PAC人流关爱培训基地、广西妇幼卫生紧缺人才培训项目进修基地,2015年获批桂林市医疗卫生人才小高地。桂林市妇幼保健院设有“凤北路院区”、“东镇路院区”和“女性健康管理中心”三个院区,总占地面积30.48亩,建筑面积4.56万平方米,开放床位648张,年门急诊量近40万人次,出院近3万人次。医院围绕妇女儿童生理特点,设立女性健康管理中心、儿童健康管理中心。是首批国家级母婴安全优质服务单位和分娩镇痛试点医院、全国呼吸与危重症医学科达标单位、中国妇幼保健协会“互联网+围产营养门诊规范化建设项目”首批单位、中国计生协桂林市优生优育指导中心、广西儿童早期发展示范基地、广西地中海贫血产前诊断分中心、广西出生缺陷项目(先天性结构性畸形、遗传代谢病和功能性出生缺陷)定点救治机构、广西和桂林市残疾儿童康复救助定点机构、桂林市产前诊断中心、桂林市首批爱婴医院、首批市级危重孕产妇救治中心和危重新生儿救治中心、桂林市0~3岁婴幼儿照护服务指导中心、桂林市新生儿疾病筛查中心、桂林市听力筛查诊治中心,并作为桂林市产科质量控制中心挂靠单位承担全市产科质量控制工作。先后荣获全国卫生系统先进集体,全国“五一”劳动奖章,全国巾帼建功先进集体,国家“节约型公共机构示范单位”,全国妇幼保健医疗技术促进工程先进基地,以及自治区文明妇幼保健院、自治区文明单位、自治区爱婴医院先进集体、自治区妇幼工作先进集体、自治区“降消”项目先进集体等荣誉称号。医院39个临床医技科室划分孕产保健部、妇女保健部、儿童保健部、综合部及医技辅助部管理。孕产保健部包含婚前保健科、孕前保健科、孕期保健科、优生遗传科、产科、产后保健科。婚前保健科、孕前保健科为桂林市五城区婚检、孕前检查定点科室,除开展婚前、孕前各项检查外,同时能开展各项成人健康体检;孕期保健科、优生遗传科设有妊娠糖尿病门诊、妊娠高血压门诊、高危妊娠门诊、胎盘疾病专科门诊、复发性流产门诊、遗传优生咨询门诊、助产士门诊、孕期营养门诊、孕期心理门诊等妇幼特色门诊及孕妇精品课程,在桂林市最先开展羊膜腔穿刺术、脐带血穿刺等侵入性产前诊断技术,年门诊就诊人次达10万余人次。产科是桂林市重点专科,年分娩接产量近4000人次,连续多年居全市首位,无痛分娩率达70%以上,开展了紧急宫颈环扎术、臀位外倒转术、紧急双胎之一胎儿畸形减胎术、妊娠期羊水过少羊膜腔内灌注术及宫内治疗等新技术。产后康复科是桂林市第一个专门面向妇女的整体康复中心、中国妇女盆底功能障碍性疾病防治项目技术培训及指导中心,开展产后康复、产后物理塑形美体、产后运动康复、盆底功能障碍性疾病防治、女性生殖保健、妇产科疼痛治疗、术后康复等。妇女保健部包含乳腺保健科、妇女保健科、妇科、生殖医学中心。为桂林市国家公卫项目农村妇女“两癌”筛查项目指定实施单位和全市托幼教师体检定点单位。乳腺科设有市内唯一的母乳喂养指导门诊,是桂林市较早开设的集乳腺癌筛查、手术、乳房重建、输液港植入术、化疗、介入、生物治疗和分子靶向治疗等为一体的乳腺肿瘤专科。妇科开设有月经病门诊、内分泌门诊、更年期/青春期门诊、妇科肿瘤门诊、宫腔疾病门诊、宫颈疾病门诊、营养体重管理门诊、PAC关爱门诊,能熟练开展各类妇科良、恶性肿瘤手术(包括保留生育功能的宫颈癌根治术,免举宫宫颈癌根治术及荧光腹腔镜前哨淋巴结切除等特色技术),经阴道、经脐单孔腹腔镜手术,网片植入和利用自体组织的盆底重建手术,各种宫腔疾病宫腔镜手术,宫腔粘连微型冷刀分离手术,子宫瘢痕妊娠规范化诊治,孕前腹腔镜宫颈峡部环扎术,输卵管复通术,私密整形等。生殖医学中心成立于1999年,是桂林市首家实施辅助生殖技术的生殖医学中心,也是桂北地区第一例试管婴儿诞生地,助孕成功率达区内先进水平。儿童保健部包含儿童保健科、儿童康复科、新生儿科、儿科(含重症监护室)、儿童眼科、儿童口腔科、耳鼻喉科,提供儿童预防、保健、医疗、康复全链条服务,儿童医疗保健量连续多年居全市首位。儿童保健科开展生长发育监测、心理卫生保健、营养与喂养指导等业务,在桂林市率先开展脊柱侧弯筛查,开设高危儿随访,性早熟、矮小症诊疗,肥胖、低体重儿童管理,多动症、孤独症、学习障碍、语言发育迟缓测评干预等亚专业,开展儿童感觉统合训练、亲子园、中医保健、特殊儿童预防接种评估等特色业务。儿童康复科是医院重点保健专科,桂林市最早建科,规模最大,已形成集现代康复、传统康复及中西医相结合的综合康复体系,以小儿脑瘫、智力障碍及自闭症三大康复技术为特色。儿科开设儿童哮喘标准化门诊、癫痫专科、“地贫之家”等亚专科门诊,中西医结合开展诊疗,开展呼吸机治疗、血液净化、纤支镜检查、肺功能测定、呼出气一氧化氮检测、消化内镜检查等危重救治及特色技术,率先开展儿童肺康复技术,具有桂林市唯一的儿童视频脑电图检查判读技术以及癫痫专科医师资质。新生儿科是医院重点保健专科,桂林市规模最大,率先开展一氧化氮吸入治疗、经脐动静脉中心血管置管、重度慢性肺疾病儿童救治、日间光疗等业务,超早产儿救治成功率80%,成功救治23周超早产儿及出生体重560g早产儿。眼科早产儿视网膜病变筛查、儿童眼保健业务市内领先,儿童近视、弱视、斜视矫正业务及手术显微镜下“小切口显微斜视矫正手术”等独具特色。口腔科以儿童口腔保健和疾病诊疗为特色,开设专门的儿童牙病科,设有口腔正畸科、牙体牙髓科、口腔颌面外科、口腔修复科等亚专业,开展口腔舒适化治疗、口腔隐形矫正等特色业务。耳鼻喉科开展听力障碍诊断、助听器验配、耳廓外伤整形修复手术、低温等离子微创手术治疗儿童鼾症及扁桃体腺样体肥大等技术。成立桂林首家儿童镇静镇痛中心,为儿童磁共振、CT等检查提供良好镇静效果。综合部包含神经/心血管内科、内分泌/消化/肾内科、呼吸与危重症医学科、微创介入科(肿瘤科)、综合外科、骨科(小儿骨科)、小儿外科、中医科、内镜中心。开展血液透析、无痛胃肠镜、支气管内镜检查、外科腹腔镜手术等技术,擅长内科、外科各类常见病、多发病的诊治。其中微创肿瘤、血管瘤、妇科介入手术独具特色,小儿外科、小儿骨科是桂林市唯一一家独立设置病房的服务儿童的外科,是国家先天性结构畸形救助项目、香港李家杰先天缺陷贫困儿童专项基金定点救助医疗机构,小儿先天性畸形诊治、微创手术等技术水平居于桂林市领先地位。医技辅助部包含放射科、超声医学科、遗传代谢实验室、检验科、病理科、输血科,拥有美国GE64排128层螺旋CT机、大C臂、超导型1.5T磁共振成像系统、直接数字成像(DR机、CR机)、GE多功能数字化乳腺钼靶机、数字化全景牙片机、高档彩色超声诊断仪、全自动染色体扫描仪、基因测序仪、串联质谱仪、全自动生化分析仪、化学发光仪、血气分析仪、冷冻切片机、石蜡切片机、薄层液基细胞制片机等领先设备。在桂林市最早开展胎儿产前诊断技术,Ⅲ级及以上超声检查数量为全市最高,开展染色体核型分析、亚甲基四氢叶酸还原酶基因检测、遗传性耳聋基因筛查、无创产前检测、产前诊断等先进技术。桂林市妇幼保健院始终坚持妇幼卫生工作方针和妇幼保健院办院宗旨,秉承“仁爱、精诚、勤行、中和”的院训精神,以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健和临床相结合,面向群体、面向基层,以提高出生人口素质、守护妇女儿童健康为己任,为努力建设国内一流的妇幼保健院而努力。肌肉萎缩(myatrophy)是指肌肉的容积、形态较其正常缩小、变细,肌纤维变小或数量减少甚而消失。,肌源性疾病及神经源性疾病,全身,首先应尽快找到病因,针对不同的病因采用针对性的治疗。营养缺乏者需尽快补充营养,可给予维生素、蛋白质、氨基酸等营养性药物;有微循环障碍者需使用药物来改善微循环。此外,按摩、推拿等康复疗法也有一定的治疗效果。,神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩的鉴别,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,医生首先会对患者进行体格检查,如肌肉外观、有无压痛、肌强直、肌力、肌张力、肌腱反射、肌纤维颤动和肌束震颤等检查,初步了解肌肉的情况。然后根据患者的个体状况,选做肌电图、肌酶谱、脊髓诱发电位测定等。必要时可做肌活检、尿液及血液生化等检查。,。

陈纯 主任医师

流感(甲流、乙流)、咳嗽、孕产妇哺乳期(感冒、咳嗽、发热)用药指导、变应性咳嗽、戒烟、哮喘、鼻炎、鼾症、肺结节慢性、阻塞性肺疾病、支气管炎、肺炎、肺结核、感冒、肺纤维化、肺功能、间质性肺炎、胸腔积液、胸膜炎、新冠及后续康复治疗指导、肺康复、重症抢救、心理治疗

好评 99%
接诊量 3.4万
平均等待 15分钟
擅长:流感(甲流、乙流)、咳嗽、孕产妇哺乳期(感冒、咳嗽、发热)用药指导、变应性咳嗽、戒烟、哮喘、鼻炎、鼾症、肺结节慢性、阻塞性肺疾病、支气管炎、肺炎、肺结核、感冒、肺纤维化、肺功能、间质性肺炎、胸腔积液、胸膜炎、新冠及后续康复治疗指导、肺康复、重症抢救、心理治疗
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杨健 副主任医师

专业擅长:心血管内科与老年医学专业,对高血压、冠心病心律失常、糖尿病、高脂血症等疾病的诊治;擅长于对婚前孕前以及健康体检报告的详细解读和分析、给与健康评估及健康指导,以及地中海贫血健康管理。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:专业擅长:心血管内科与老年医学专业,对高血压、冠心病心律失常、糖尿病、高脂血症等疾病的诊治;擅长于对婚前孕前以及健康体检报告的详细解读和分析、给与健康评估及健康指导,以及地中海贫血健康管理。
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王新绸 主治医师

擅长乳腺癌的综合治疗和全程管理,乳腺良、恶性疾病的诊治,乳导管疾病及哺乳期乳腺疾病的诊治,乳腺良性肿瘤的手术切除及微创手术。

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 1小时
擅长:擅长乳腺癌的综合治疗和全程管理,乳腺良、恶性疾病的诊治,乳导管疾病及哺乳期乳腺疾病的诊治,乳腺良性肿瘤的手术切除及微创手术。
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罗雁 副主任医师

肺病科的各种常见病、疑难病、多发病的诊治,如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性支气管炎、慢性咳嗽等。

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接诊量
平均等待
擅长:肺病科的各种常见病、疑难病、多发病的诊治,如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性支气管炎、慢性咳嗽等。
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李韩林 主治医师

运用中西医结合治疗反复上呼吸道感染、急性支气管炎、慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性咳嗽、社区获得性肺炎、医院获得性肺炎,慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心脏病、肺气肿、急性肺脓肿、胸膜炎、胸腔积液、肺栓塞、急慢性呼吸衰竭等疾病

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平均等待
擅长:运用中西医结合治疗反复上呼吸道感染、急性支气管炎、慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性咳嗽、社区获得性肺炎、医院获得性肺炎,慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心脏病、肺气肿、急性肺脓肿、胸膜炎、胸腔积液、肺栓塞、急慢性呼吸衰竭等疾病
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李新明 主治医师

慢性阻塞性肺疾病、冠心病等疾病的诊治。

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擅长:慢性阻塞性肺疾病、冠心病等疾病的诊治。
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周东红 副主任医师

病毒性肝炎(甲肝、乙肝)、脂肪肝、肝硬化

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平均等待
擅长:病毒性肝炎(甲肝、乙肝)、脂肪肝、肝硬化
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陈延光 副主任医师

酒精肝硬化、肝炎后肝硬化,各种急性病毒性肝炎及脂肪肝等肝脏疾病

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接诊量
平均等待
擅长:酒精肝硬化、肝炎后肝硬化,各种急性病毒性肝炎及脂肪肝等肝脏疾病
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唐荣成 副主任医师

各类心脏骤停、急性心肌梗塞、急性中毒、呼吸循环衰竭、急性脑血管意外以及各种创伤、休克、昏迷等急危重症的院前院内抢救治疗

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擅长:各类心脏骤停、急性心肌梗塞、急性中毒、呼吸循环衰竭、急性脑血管意外以及各种创伤、休克、昏迷等急危重症的院前院内抢救治疗
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覃健 副主任医师

神经外科危重症、疑难杂症的抢救及诊治,脑出血,脑积水,脑肿瘤,椎管内肿瘤,神经外科介入术等,普外科、肛肠科疾病的诊疗和手术等。

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擅长:神经外科危重症、疑难杂症的抢救及诊治,脑出血,脑积水,脑肿瘤,椎管内肿瘤,神经外科介入术等,普外科、肛肠科疾病的诊疗和手术等。
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患友问诊

我最近发现自己的肌肉有跳动现象,担心是不是渐冻症?每天有2到3个地方的肌肉跳动,每次跳十几下,手指也会抖动,年龄在30岁左右。
58
2024-11-14 16:23:55
患者发现自己某些部位有萎缩现象,担心并询问医生是否需要进一步检查和治疗。
62
2024-11-14 16:23:55
我最近感觉身体有些疲乏,担心自己是否患有肌少症,平时的饮食习惯不太好,经常吃油炸和高糖的食物,想知道如何预防和治疗。
60
2024-11-14 16:23:55
我发现自己的肌肉明显流失,想知道如何预防和控制肌少症?
18
2024-11-14 16:23:55
我最近肩部下面和劲部疼痛,怀疑是过敏性鼻炎引起的,之前检查排除了颈椎病和肩周炎,可能是三角肌萎缩。患者女性47岁
43
2024-11-14 16:23:55
我最近体重下降,肌肉松弛,可能是肌少症,应该怎么预防和控制?
40
2024-11-14 16:23:55
患者体力下降、体重减轻,怀疑是肌少症的症状,寻求医生的建议。
17
2024-11-14 16:23:55
60岁男性,肌肉量减少,询问原因和预防方法,平时饮食不规律,偶尔运动。
49
2024-11-14 16:23:55
一位老年患者担心自己有肌少症,体力下降,走路吃力,希望了解如何改善这种情况。
46
2024-11-14 16:23:55
患者咨询呼吸肌萎缩问题,关注药品使用及健康指导。
64
2024-11-14 16:23:55

科普文章

肌萎缩有肌肉萎缩无力、动作受限、运动协调障碍等表现。

1.肌肉萎缩:肌萎缩的主要特征是肌肉组织的体积减小,受影响的肌肉可能看起来比正常肌肉更细小,肌肉可能感到疲劳、无力或无法保持长时间的收缩。肌萎缩可能伴随肌肉酸痛感,尤其在使用受影响肌肉后。

2.动作受限:肌萎缩可能导致肌肉无力和功能减退,从而影响日常活动,受影响的肌肉可能无法产生足够的力量来完成正常的动作,比如抓握物体、行走、爬楼梯等。

3.运动协调障碍:肌萎缩可能影响神经系统与肌肉之间的正常通信,导致运动协调障碍,患者表现为不稳定步态、手部震颤或其他协调困难。

每个患者的病情程度不同,肌萎缩所表现的症状可能存在差异,出现有不适建议及时就医治疗。

#肌萎缩
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不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳,且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来?这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用,其兴奋的敏感性明显增高,甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳,而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重;而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现,奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂(参芪强力胶囊等)促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物(枣连安神散),可明显减少肌跳,使疾病向平稳或改善的方向发展。

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能,而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 

不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳,且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来?这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

 

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用,其兴奋的敏感性明显增高,甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳,而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重;而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

 

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现,奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂(参芪强力胶囊等)促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物(枣连安神散),可明显减少肌跳,使疾病向平稳或改善的方向发展。

 

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能,而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 
在世界罕见病日之际,关于肌萎缩肌无力、硬皮病等罕见病的话题又成了媒体的热点。
 
肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉的收缩无力,肌力下降的临床症状。
 
因为骨骼肌是由数以千计,具有收缩能力的肌细胞所组成。任何体育活动,都是骨骼肌收缩的结果,人体共有600多条骨骼肌,约占全身重量的40%。骨骼肌萎缩必然会导致肌肉的无力。但肌无力并不一定都是由肌肉萎缩引起。
 
很多原因都可能导致肌肉萎缩,比如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩。肌无力则可能由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉的传递障碍或者细胞离子通道相关病变引起。
 
随着近几年的网络宣传,肌萎缩、肌无力似乎成了不治之症,成了疑难危重症的代言词,甚至被称为不是癌症的癌证,让人感觉得了肌萎缩、肌无力就没有了希望。经过我们多年的临床研究证实,其实肌萎缩、肌无力并不都那么可怕。
 
相对来说,不同原因导致的肌肉萎缩、肌肉无力的严重性不同,治疗难度也不同。比如因废用原因导致的肌肉萎缩,比如胳膊打石膏后不能运动,几个月后出现的肌肉萎缩,往往恢复运动后可以不用治疗完全恢复。这种肌肉萎缩并不可怕。
 
单纯的神经损伤引发的肌萎缩,比如外伤后神经损伤,或者腕管综合征,肘管综合征等,有的手术可以治疗,有的药物治疗可帮助神经恢复,这一类患者多数预后好,也不可怕。
 
病理性的废用性萎缩,比如脑血管病变后,偏瘫导致的肌肉萎缩,恢复就较困难,但往往不会再加重,这种情况下,合理的康复运动是肌肉萎缩恢复的希望。这种萎缩也不可怕。
 
炎症性原因导致的肌肉萎缩,往往伴发有免疫方面的原因,比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎、多发性肌炎、皮肌炎等,现代医学应用抗感染,调免疫等治疗方法,多数可以好转,但部分有复发的风险,配合中医药治疗,恢复常常会增快,复发的风险也往往会降低。这也不是很可怕。
 
某些代谢性疾病比如线粒体疾病、脂质沉积性肌病,病情往往较重,病情进展有时较快,但往往明确诊断后,积极地调整代谢治疗,也多数能有较好疗效。这也不可怕。
 
离子通道病变导致的周期性麻痹引发的肌无力,充分补钾治疗,多数效果良好,也不可怕。
 
神经肌肉传递障碍的重症肌无力,病情可以出现危象而危及生命,但明确诊断,合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物,病情多数可以减轻,甚或临床痊愈,似乎也不可怕。
 
的确,一些肌萎缩、肌无力是可怕的。比如一些遗传性肌肉萎缩、肌营养不良,先天性肌病,腓骨肌萎缩症等,由于基因病变,体内相关蛋白合成出现病变,导致肌肉、神经发生病变,病情呈进行性加重,西医学现在尚无有效治疗方法,病人逐渐瘫痪,甚至死亡。但这些疾病,病程往往都在10年以上,有经验的医生针对病变出现的各个环节进行治疗,比如关节挛缩进行拉伸治疗,肢体无力进行定向肌肉生长法,腰部无力进行骶管疗法,配合合理的康复锻炼,病人病情是可以出现好转的,我们在临床上就有不少早期瘫痪的肌营养不良症患者恢复独立行走,腓骨肌萎缩症患者治疗后行走力量增加,甚或肌肉生长。
 
还有一些肌萎缩,至今病因病理尚不清楚,神经系统进行性变性坏死,肌肉萎缩不断加重,患者还出现了呼吸吞咽困难,比如身体就像被冻住的渐动人病,医学上称作“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化症”,这类患者往往只能存活3~5年,这很可怕。这种疾病的发病率只有十万分之四左右,是发病率很少的肌肉萎缩类疾病,所谓“不是癌症的癌症”就是指的这类疾病。不过这类疾病,在整个肌萎缩、肌无力发病人群中占比不到百分之五。即便是罹患了这样的疾病,比如伟大的物理天体学家霍金,他患病存活超四十年,他已成为肌萎缩患者心目中的明灯。在以岭医院肌萎缩专科,患有渐动症生存超过20年的患者也并不罕见。中医在延缓病情发展,改善症状,提高生活质量,减轻痛苦,延长寿命等方面有着较为确切的疗效。
 
作为一个具有多年临床经验的治疗肌萎缩的专家,有一种情况,是让我们深深害怕的,那就是对这类疾病的“误解”。明明能够治疗的肌肉萎缩,甚或是可以痊愈的肌肉萎缩,患者却被肌萎缩的恐怖所吓倒,不敢去治疗,致使病情严重。有一些需要长时间服药治疗的患者,治疗浅尝辄止,比如重症肌无力,临床一好转就停药,致使病情迁延反复,严重影响了生活质量。还有一些肌肉萎缩,治疗确实很难,比如肌营养不良症,多数患者有20多年病程,针对各种病变采用预防、保健等方法,将会延长患者生命,能明显提高生活质量,而有些缺乏经验的医生却认为得了这种病就不要治疗了,医生要对这种疾病投降了,患者就会在“等死”的恐怖中生活。临床中,很多严重的运动神经元病患者并不是病死的,而是活活吓死的,得病之后一旦没有了希望,病情进展很快。而积极治疗,坚定地与疾病做斗争,性格开朗的患者往往能收到较好的疗效。我们也曾经救治过一些肌萎缩的公众人物,都是被认为的“患有无法治疗的肌萎缩疾病”,比如重庆病友蒋开乾、“警察梦”男孩邹骏億等等,他们治疗前后都发生了很大变化,收到了良好的治疗效果。
 
因此,对肌萎缩类疾病的过度恐慌和不甚了解造成的损害是远远大于疾病本身的,希望能通过本文给更多肌萎缩患者以希望,让更多的肌萎缩患者受益。

 

来河北以岭医院肌萎缩专科就过诊的肌萎缩患者,往往能体会到一种外涂治疗肌萎缩、肌无力的中药膏所带来的疗效。尤其是运动神经元病引起颈部无力的症状,外涂药膏配合分肉之间的特殊针刺,综合治疗后力量就有可能增加。

这小小的一盒中药膏,凝聚着肌萎缩专科破译肌萎缩这一疑难病的大智慧。肌萎缩属于中医的痿证,常规健脾补肾治疗效果并不理想。本科室率先绕过固有的从脾胃论治的模式,思维一次又一次飞向经络,不仅创新性地提出了“从奇经论治,结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论,采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法,结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展,成功研制了肌萎缩系列口服中成药制剂。这次从《黄帝内经》“形不足则补其阳络”角度,研制出“特色透皮中药养荣生肌膏”,配合具有“取分肉间,无中其经,无伤其络”的特殊针刺方式,达到疏通腠理,营养肌肉的疗效。

运动神经元病引起的颈部无力症状严重影响患者的生活质量及呼吸、吞咽功能。颈部为督脉及手足三阳经交会处,外涂药膏能充分发挥“补阳络”的作用,故颈部力量的增加比其他部位更明显。

#肌萎缩#腓骨肌无力
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罕见病,顾名思义就是极其少见的疾病,世界卫生组织将患病不足总人口千分之0.65_1的疾病定义为罕见病,各国家的认定标准略不同,基本认为发病率低于万分之4_7左右。

和肌萎缩肌无力相关的疾病很多是遗传病、罕见病,如进行性肌营养不良、重症肌无力、运动神经元病、脂类代谢性肌病、糖原累积病、线粒体疾病、先天性肌病、腓骨肌萎缩等,都属于以肌萎缩肌无力为主要表现的罕见病。

近年来,随着科学进步,罕见病诊断技术逐步完善,罕见病治疗也越来越被更多的医生关注,对罕见病患者来说是福音。但是,罕见病的诊治仍然是多数医生不太熟悉的领悟,罕见病患者一定找专业人员诊治,避免延误治疗。我们科室1992年创科,主要研究病种就是多种罕见病,取得了丰富经验,尤其中医药治疗具有强大优势。

关注罕见病,研究罕见病,治疗罕见病,我们一直在努力!

 

我们都知道长期缺乏运动可能会导致肌萎缩,可是肌萎缩还和糖尿病中的一种——2型糖尿病密切相关,这就鲜为人知了。肌萎缩可能增加我们罹患2型糖尿病的风险,反过来,2型糖尿病也会加重肌萎缩。这究竟是怎么回事呢?

 

 

首先,让我们先来了解一下什么是糖尿病。

 

血糖含量过高,是糖尿病的典型特征。我们常常以空腹血浆葡萄糖浓度作为衡量指标,如果超过7.0mmol/L,就诊断为糖尿病[1]。糖尿病虽然叫做糖尿病,患者却不一定伴有尿糖。正常人的尿液中检测不到葡萄糖,是因为肾脏能将“漏出”到原尿中的葡萄糖全部重吸收回血液;血糖过高,超过了肾脏的重吸收能力,才会形成尿糖,这一阈值在8.9~10mmol/L之间[2]。可见,病情比较轻微的糖尿病患者并不会出现尿糖。

 

一.    2型糖尿病

 

根据不同的特征,糖尿病分为很多型,2型糖尿病正是其中的一种。胰岛素是人体中用来调节血糖浓度的一种非常重要的激素,它能做用于组织细胞上的受体,促进组织细胞摄取葡萄糖,从而起到降血糖的作用。这一受体如果遭到破坏,对胰岛素的敏感性下降,就会导致2型糖尿病。

 

 

此型患者体内胰岛素的绝对含量并不低,所以我们以前把2型糖尿病叫做“非胰岛素依赖型糖尿病”。随着研究的深入,我们发现,2型糖尿病最终也会出现胰岛素分泌的不足,而表现为“胰岛素依赖”。

 

二.    肌萎缩和2型糖尿病的关系

 

1.  肌萎缩“招徕”糖尿病

 

骨骼肌作为人体内的高耗能器官,一旦出现萎缩,就会导致能量的消耗不足,多余的能量就会转化为脂肪组织填充在萎缩的骨骼肌周围,造成肥胖。而肥胖又是2型糖尿病的一大危险因素,填满脂质的细胞处于“饱腹”状态,而不听胰岛素的“指挥”,拒绝摄入葡萄糖,表现为胰岛素抵抗和高血糖,最终就会导致2型糖尿病的发生。

 

 

2.  糖尿病“加重”肌萎缩

 

肌细胞结构和功能的单位是肌原纤维,它们平行排列于肌细胞中,能像“弹簧”一样收缩和舒张。在2型糖尿病的发病过程中,胰岛素抵抗造成了细胞内糖脂代谢的紊乱,进而激活了肌原纤维的分解途径,而抑制了肌原纤维的合成途径,最终就会导致骨骼肌的收缩无力和萎缩[3]

 

肌萎缩和2型糖尿病可以相互“转化”,组成了一个会严重威胁我们身体健康的“恶性循环”,我们要提高警惕!阻止这一“恶性循环”的核心是要平衡好肌肉和脂肪的关系:

 

1、 适量补充蛋白质,以“强肌健体”;

 

2、 要注意低脂饮食,控制体重,预防肥胖;

 

3、 最后也要加强锻炼,促进脂肪向肌肉蛋白的“转化”!

 

当我们对疾病和健康了解的越多,就会更加注重生活方式,从而更好的呵护我们的身体。

 

【参考文献】
[1]中国2型糖尿病防治指南(2017年版)[J].中国实用内科杂志,2018,38(04):292-344.
[2]刘新民 主编.内科学·第二卷.北京:军事医学科学出版社.2009.
[3]王继,周越.2型糖尿病与肌萎缩研究进展[J].中国运动医学杂志,2017,36(07):645-650.
#肌萎缩#肌萎缩侧索硬化
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患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。


目前认识肌肉萎缩侧索硬化症的人越来越多,而肌肉萎缩侧索硬化症就是人们常说的渐冻症。但是大多数人对肌肉萎缩侧索硬化症的了解甚少,下面我们就通过文章内容一起了解一下。

 

 

肌肉萎缩侧索硬化症

 

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

 

肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一,主要临床表现为运动神经系统障碍,肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩,全身活动能力丧失,身体彷佛被“冰冻”,因此该类患者也被称为“渐冻人”。

 

如果一旦不幸患上这种疾病,患者生活逐渐不能自理,呼吸困难,导致睡眠障碍,严重影响生活质量。早期患者表现并不明显,发病隐匿,误诊率高,容易和颈椎病等混淆,如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注,请专门医师判别是否为ALS。

 

患有渐冻人症已经严重影响了患者的身体健康和正常生活,因此建议大家早发现早治疗。而目前渐冻人症的早期治疗手段较为单一药可延缓ALS患者病程,延长患者生存时间,改善生存质量。

 

 

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明,但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

 

患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。

肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解。

 

肌萎缩属于较为常见高发病,属于肌肉营养不良,肌肉体积缩小导致的,肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解,做好肌萎缩的前期预防和治疗,有助于控制住肌萎缩病症的危害。

 

 

肌萎缩早期症状表现

 

1.神经源性肌萎缩::因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

 

2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

 

3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

 

 

肌萎缩也是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一个表现。由于ALS治疗难度非常大,患者需要长期依靠药物来控制病情

 

有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明有的药物可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
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3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

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