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漳州招商局经济技术开发区第一医院巨球蛋白血症专家

简介:

厦门大学附属第一医院漳州招商局开发区分院(漳州招商局经济技术开发区第一医院)系经漳州市政府批复成立的一所集医疗、护理、预防保健为一体的二级综合性公立医院,同时也是福建省医疗保障联网定点服务机构。2018年3月,厦门大学附属第一医院正式启动与漳州开发区第一医院的全面合作,现已开设了急诊内科、急诊外科、妇产科、儿科、皮肤科、耳鼻喉科、心内科等学科的总院专家门诊。厦门大学附属第一医院将在学科建设、新技术运用、教学培训、双向转诊、院际会诊等诸多方面,进一步给予开发区分院全方位的支持,着力通过3-5年的努力,逐步推动医院向二级甲等综合性医院发展,并最终建成三级医院。目前医院含有院本部及由医院管理下的4个社区卫生服务站,开放床位100张。医院一层设有急诊科、放射科、中心药房、静脉配置中心及住院收费处,二层设有设施齐全的检验科及消毒供应中心,三层设有现代化程度较高的手术室、ICU及输血科,四层为环境优美的产科住院部及产房,五层至九层为住院病房,十层为行政办公区。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

张雪芳 主治医师

月经调理,月经病,产后调理,乳腺疾病,哺乳期,阴道炎性疾病,早期人工流产咨询,产检报告单解读,产后康复。

好评 100%
接诊量 40
平均等待 -
擅长:月经调理,月经病,产后调理,乳腺疾病,哺乳期,阴道炎性疾病,早期人工流产咨询,产检报告单解读,产后康复。
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黄笔凌 主治医师

擅长中医治疗呼吸系统、消化系统疾病;西医治疗内科肺炎、支气管哮喘、慢阻肺、高血压、糖尿病,胃炎、胃溃疡等常见病

好评 -
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患友问诊

我有内膜溃疡的症状,想了解如何进行诊断和治疗?患者女性57岁
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2024-10-17 22:30:05
我想了解微球蛋白的正常值范围和我的检查结果3.07 mg/L是否偏高?
61
2024-10-17 22:30:05
华氏巨球蛋白血症患者,关于达那唑胶囊的用药咨询。患者男性70岁
14
2024-10-17 22:30:05
我最近腰背部有胀痛的感觉,去医院做了血沉和骨穿检查,结果显示cd138和38高,可能是华氏球蛋白血症吗?患者男性48岁
45
2024-10-17 22:30:05
巨球型蛋白血症,用药咨询患者女性59岁
42
2024-10-17 22:30:05
华氏巨球蛋白血症是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征是血液中存在大量的巨球蛋白。这种疾病可能会引起多种症状,包括疲劳、关节疼痛和皮肤瘙痒等。虽然它可能会影响多个系统,但通常不会直接损害周围神经。
69
2024-10-17 22:30:05
我最近出现了脚麻手麻的症状,十年前做过神经卡压手术,现已确诊为华氏巨球蛋白血症并引起周围神经炎。家人担心化疗对身体的影响,想了解是否有其他治疗方法?患者男性54岁
24
2024-10-17 22:30:05
我最近体检,PET CT检查结果显示可能是华氏巨球蛋白血症,目前有轻度贫血和皮肤瘙痒的症状,想了解这个病情的严重性和是否需要治疗?患者男性58岁
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2024-10-17 22:30:05
巨球蛋白血症患者,服用泽布替尼治疗,想咨询用药情况。患者女性60岁
24
2024-10-17 22:30:05
华氏巨球蛋白血症,已患病5年,病情加重,正在服用化疗药物。患者女性51岁
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2024-10-17 22:30:05

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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