原发性巨球蛋白血症，曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞，并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血，高粘血症，肝，脾，淋巴结肿大，出血倾向，视力障碍，中枢及周围神经系统症状为特征，有部分病例的表现与淋巴瘤，骨髓瘤，慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果，控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20，所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗)，可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是，烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植，脾切除，血浆置换等多种治疗手段，有效控制疾病的发展。

华氏巨球蛋白血症

也可能是腱鞘巨细胞瘤

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病，患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制，达到完全控制的哮喘患者没有任何症状，生活和工作与正常人一样没有任何影响。

近 20 年来，随着“全球哮喘防治创议（ global initiative for asthma ，GINA） ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布，支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步，依从性好的患者，遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类：控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括：吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如：沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 雾 剂 ，以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括：速效吸入（如沙丁胺醇气雾剂）和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等 。

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物，尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂，是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物，来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好，是否需要调整用药剂量，需要根据哮喘控制测试（ ACT ）问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷，是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等，具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法：

第一步：记录每个问题的得分；

第二步：将每一题的分数相加得出总分；

第三步： ACT 评分的意义：

评分 为 20~25分，代表 患者的 哮喘控制良好 ，需要继续维持目前方案治疗，部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗 ；

评分为 16~19分，代表哮喘控制不佳 ，需要专科医生进行评估，调整患者用药剂量，升阶梯治疗或更改用药方案 ；

评分为 5~15分，代表 患者的 哮喘控制很差 ，多数情况需要住院进行调整方案，尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病，临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案，需要专科医生进行综合评估、系统治疗，更需要患者的积极配合，提高对哮喘疾病的认识，才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献：支气管哮喘防治指南（ 2020 年版）。中华结核和呼吸杂志， 2020 ， 43 （ 12 ）： 1023-1048.

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