长春通源医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

长春通源医院成立于2003年，位于长春市高新技术产业开发区硅谷大街2599号，吉林省慈善总会医疗救助定点医院。医院现一期建筑面积6.6万平方米，建设中的二期工程完成后医院总建筑面积将达到20余万平方米，医院规划床位1500张；现有职工1000余人，中高级职称专业技术人员200余人。长春通源医院2013年与中国医学科学院阜外心血管病医院强强联手，共同打造“北京阜外心血管病医院吉林诊疗中心”，是北京阜外心血管病医院在东北地区合作的唯一一家心脏病诊疗中心。发展至今已成为一所集临床、科研、教学于一体的现代化、标准化、人性化的三级综合医院。医院开设科室：心内科、呼吸内科、消化内科、内分泌科、肾内科、神经内科、肿瘤内科、血液肿瘤科、儿科、脊柱外科、关节外科、创伤骨科、手足外科、血管外科、心外科、乳甲外科、泌尿外科、神经外科、胸外科、神经介入科、肛肠外科、胃肠肝胆胰外科、妇科、眼科、头颈耳鼻喉科、口腔科、康复科、中医科、中西医结合科、皮肤科、重症医学科、治疗室、疼痛科、急诊医学科、麻醉科、病理科、医学影像科、临床检验科、电诊科等30余个临床、医技科室。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。