暂无血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。
从医三十多年,对呼吸内科,心血管内科,消化内科,神经内科,内分泌科及儿科常见病多发病有丰富的诊治经验
原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。
它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。
临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。
目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。
由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。
目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。
华氏巨球蛋白血症