上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。无脑畸形:为大脑完全缺失,且头皮、颅盖骨也缺失,仅有基底核等由纤维结缔组织覆盖,出生后婴儿无法生存。,神经管畸形的产生,是由于在胚胎时期,受到遗传和环境中诸多因素的影响,导致神经管闭合不全,从而形成无脑畸形、脊柱裂等。环境因素直接或间接作用于胚胎,尤其在胚胎期第三、第四周时,对神经系统的影响很大,容易造成胎儿畸形。,脑,确诊后应行引产术,若合并羊水过多应行高位破膜,促使其自然娩出。,无,无,1.体格检查 (1)孕期检查,无脑儿畸形常并有羊水过多症,孕妇腹围较妊娠月份大,触不清胎头,胎位不清,胎心音遥远。 (2)临产时肛诊、阴道检查可角及先露部凹凸不平,常疑为面先露。若胎儿顶部血管破裂,羊水可为血性。 2.辅助检查 (1)超声检查羊水深度>8cm示合并羊水过多,测不出胎儿双顶径。B型超声波声像图不见胎头之光环。 (2)X线摄片见胎儿无颅顶骨,有的有颅底骨。常合并有脊椎裂,可见椎体中断或变平的缺损。 (3)甲胎球蛋白(AFP)测定羊水中AFP值高于相同妊娠周数的4~10倍或高于正常阈值上限,血中AFP值亦高。尤其是妊娠20周以前,诊断意义更大。 (4)羊膜囊造影及胎儿造影可进一步了解胎儿有无畸形,因对母儿有损害,应慎用。 诊断 1.病史 询问早孕期有无与致畸因素相关的病也有无近亲婚姻史、家族遗传史等。 2.体格检查 (1)孕期检查:无脑儿畸形常并有羊水过多症,宫体腹围较妊娠月份大,触不清胎头,胎位不清,胎心音遥远。 (2)临产时肛诊、阴道检查:可触及先露部凹凸不平,常疑为面先露。若胎儿顶部血管破裂,羊水可为血性。 3.辅助检查 (1)超声检查:羊水平段>7cm示合并羊水过多,测不出胎儿双顶径。B型超声波声像图不见胎头之光环。 (2)X线摄片:见胎儿无颅顶骨,有的有颅底骨。常合并有脊椎裂,可见椎体中断或变平的缺损。 (3)甲胎球蛋白(AFP)测定:羊水中AFP值高于相同妊娠周数的4~10倍或高于正常哉值上限,血中AFP值亦高。一般用正常平均值加3个标准差为正常值的上限,尤其是妊娠20周以前,诊断意义更大。 (4)羊膜囊造影及胎儿造影:可进一步了解胎儿有无畸形,因对母儿有损害,应慎用。,。