上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。克-雅病性痴呆是属朊病毒疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。本病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁。,由慢病毒中朊病毒感染,本病是由慢病毒中朊病毒感染,为一种直径10~20nm,长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒感染所致中枢神经系统变性病,其病理特点为大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。,全身,目前尚无特异性有效的治疗方法。应给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋、躁动应给予积极处理。据文献报道,金刚烷胺口服,对本病可能有效。,1.阿尔茨海默病2.匹克病3.亨廷顿舞蹈病4.帕金森病痴呆,需避免吸烟、饮酒和咀嚼槟榔等不良习惯。 适量进食高纤维食物,包括蔬菜、水果和全成分谷物。 注意补充维生素A、B、E和微量元素硒,有利于降低患口腔癌的风险。 避免进食过硬或辛辣刺激的食物,不喝过烫的水,不吃过烫的食物,避免刺激口腔组织。,脑电图检查, 头颅CT, 脑活检,。