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福建省儿童医院男性假两性畸形伴睾丸女性化专家

简介:

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征,雄激素受体突变,生殖器官,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,定期做B超,监测睾丸、乳房发育情况,。

陈燕玲 副主任医师

小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。

好评 100%
接诊量 143
平均等待 2小时
擅长:小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。
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张秋韵 主治医师

过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降

好评 98%
接诊量 1277
平均等待 3小时
擅长:过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降
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魏建行 主治医师

小儿常见呼吸系统疾病,肺炎,上呼吸道感染,过敏性鼻炎,哮喘等诊治。小儿呼吸内镜诊疗。

好评 100%
接诊量 41
平均等待 -
擅长:小儿常见呼吸系统疾病,肺炎,上呼吸道感染,过敏性鼻炎,哮喘等诊治。小儿呼吸内镜诊疗。
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兰建英 主治医师

耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等

好评 -
接诊量 -
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擅长:耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等
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张炳 副主任医师

产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。

好评 99%
接诊量 6318
平均等待 -
擅长:产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。
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郑子兵 主治医师

擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等

好评 99%
接诊量 9733
平均等待 -
擅长:擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等
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郑彦 住院医师

小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。

好评 -
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擅长:小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。
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严磊 主治医师

小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。

好评 99%
接诊量 1758
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擅长:小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。
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王翔 主治医师

擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病

好评 100%
接诊量 16
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擅长:擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病
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王相选 主治医师

1、髋膝关节痛,四肢骨折,臀/腿纹不对称,髋关节脱位,步态异常,X/O型腿,多并指,马蹄内翻足,腱鞘炎等 2、小儿外科常见疾病,外伤(头部外伤,摔伤等),皮肤裂伤、湿疹,烧烫伤,便秘,血管瘤,包皮过长,包茎,疝气,鞘膜积液,隐睾

好评 99%
接诊量 4430
平均等待 -
擅长:1、髋膝关节痛,四肢骨折,臀/腿纹不对称,髋关节脱位,步态异常,X/O型腿,多并指,马蹄内翻足,腱鞘炎等 2、小儿外科常见疾病,外伤(头部外伤,摔伤等),皮肤裂伤、湿疹,烧烫伤,便秘,血管瘤,包皮过长,包茎,疝气,鞘膜积液,隐睾
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患友问诊

患者因性别认同障碍而考虑进行变性手术,并咨询了医生关于手术费用的问题。
1
2024-11-06 05:02:24
两性人是一种罕见的先天性疾病,通常是由于染色体异常或内分泌失调引起的。患者可能会有性别发育异常的症状,需要进行专业的诊断和治疗。
41
2024-11-06 05:02:24
我想了解变性手术的步骤和注意事项,特别是关于下边手术的信息,包括风险和恢复期。除此之外,我还想知道是否有其他的治疗方法可供选择。患者男性24岁
20
2024-11-06 05:02:24
患者已开始激素替代疗法,想了解变性手术是否需要移植手术,特别是胚胎移植。
29
2024-11-06 05:02:24
我是一名性别认同障碍患者,想了解性别重置手术的相关信息,包括手术的风险、恢复期、生活和心理支持等,希望能在黑龙江的医院找到专业的帮助。
41
2024-11-06 05:02:24
本次医患对话围绕性别确认手术后的生殖器外观和雌激素使用展开,患者询问手术后是否需要终身服用雌激素以及生殖器外观是否会有明显改变。
63
2024-11-06 05:02:24
我想了解关于变性手术的信息,因为我经历性别认同障碍,已经尝试了心理咨询和激素替代疗法,但效果不明显。患者男性39岁
64
2024-11-06 05:02:24
患者想了解变性手术的全套费用,包括住院等相关费用,并询问手术前后的准备工作和注意事项。
40
2024-11-06 05:02:24
我对变性手术不太了解,想知道手术的流程、风险和注意事项,特别是对于我这种性别认同与生理性别不符的人来说。
47
2024-11-06 05:02:24
儿子一侧睾丸切除,想了解是否可以安装睾丸假体以及相关费用。患者男性25岁
16
2024-11-06 05:02:24

科普文章

#男性假两性畸形伴睾丸女性化
11

隐睾症根据最新的这个治疗指南它包括睾丸下降不全、异位睾丸、睾丸缺如三个方面。我们正常的男性在阴囊里左右各有一个睾丸,隐睾症的时候,睾丸的位置出现这个异常。睾丸具有产生雄激素,与产生精子的作用。隐睾症的时候,睾丸位置异常,当然会进一步影响它的功能。下面我们具体的来说一说隐睾症的表现以及有哪些不良后果。

一、隐睾症的表现。

  • a.阴囊空虚,可表现为一侧或者是双侧。一侧或者双侧阴囊内触摸不到睾丸。有时在腹股沟区、耻骨上、股部、会阴部可触及一位的睾丸。
  • b.有些隐睾症可能为两性畸形,会出现尿道下裂,阴茎短小的情况,行染色体检查存在异常。
  • c.隐睾有时候缺乏这个雄激素,男性会表现为女性面容或者喉结不明显、阴毛少的表现。

二、隐睾症的后果有哪些?

  • a.引起男性不育。睾丸位置的异常,会影响这个精子的生长发育,从而会引起这个弱精症、无精症、畸形精子症,少精症等。
  • b.隐睾易发生恶变。隐睾变成恶性肿瘤,是正常睾丸的 2-8 倍。所有的睾丸恶性肿瘤约 10%来自于隐睾患者。
  • c.隐睾行下降固定术以后有可能会引起睾丸发育不良或者睾丸萎缩。
  • d.隐睾症它会影响间质细胞分泌雄激素,也就是说睾酮的水平,从而会导致性欲低下,男性缺乏阳刚之气。
#男性假两性畸形伴睾丸女性化
4

睾丸大小不一样,我们可以分为真性的睾丸大小不一样和假性的睾丸大小不一样。

一、判断睾丸大小的方法。

  • a.手的触诊。用手摸双侧睾丸的大小、质地、有无压痛、有无异常的结节或肿块。有一个比较传统的方法就是用自身的拇指和食指组成了一个小圈,去套这个睾丸。如果说大于这个圈那么是正常的,如果说小于这个圈那么偏小,当然也可以用这个办法判断双侧睾丸是否等大。
  • b.彩色多普勒也就是 B 超来判断睾丸的大小,以及双侧是否等大。这是目前最准确的一种检查方式。正常的睾丸容积等于长乘以宽,乘以厚乘以 0.71,一般都是在 20 毫升以上。

二、真性睾丸大小不一,常见于以下几种疾病。

  • a.一侧睾丸有萎缩。常见于睾丸,有外伤史,或者有腹股沟疝手术史,或者是以前有鞘膜积液手术史,或者有隐睾下降固定手术史,或者睾丸扭转复位固定手术史,或者有精索静脉曲张。上面的一些病史都会引起,一侧睾丸生长发育受限,甚至萎缩。
  • b.睾丸肿瘤。当一侧睾丸长了肿瘤的时候,会比对侧要大。
  • c.睾丸损伤。

三、假性睾丸大小不一样,常见于以下几种疾病。

这种情况是指睾丸的旁边的这些脏器出现异常,使我们表面看上去大小不一样。比如睾丸鞘膜积液、附睾睾丸炎、腹股沟斜疝等。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局(FDA)已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法,用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 (STXBP1)突变引起的发育型和癫痫型脑病(DEE)。

CAP-002是一种新型首创基因疗法,目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1(STXBP1)基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病,全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死(SUDEP)有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的,神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的,暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司,拥有中枢神经系统(CNS)管线,包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法,适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。

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