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福建省儿童医院酮症专家

简介:

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。酮症是一种由于葡萄糖利用不良引起的糖-脂代谢紊乱症,脂肪分解加速,酮体生成增多,超过了组织所能利用的程度时,酮体在体内积聚,全身,鼓励进食、进水,补充胰岛素,低血糖昏迷、乳酸酸中毒、非酮症性高渗性昏迷,注意严格控制,包括含糖食物和饮料,多吃蔬菜,少吃主食,少吃油炸、油腻、辛辣食物,适当运动,保持良好心态,忌烟酒,尿常规,血常规,。

陈燕玲 副主任医师

小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。

好评 100%
接诊量 143
平均等待 2小时
擅长:小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。
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张秋韵 主治医师

过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降

好评 98%
接诊量 1277
平均等待 3小时
擅长:过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降
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张炳 副主任医师

产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。

好评 99%
接诊量 6318
平均等待 -
擅长:产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。
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郑子兵 主治医师

擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等

好评 99%
接诊量 9733
平均等待 -
擅长:擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等
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兰建英 主治医师

耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等

好评 -
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平均等待 -
擅长:耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等
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严磊 主治医师

小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。

好评 99%
接诊量 1758
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擅长:小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。
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郑彦 住院医师

小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。

好评 -
接诊量 -
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擅长:小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。
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王翔 主治医师

擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病
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陈志强 主治医师

擅长肾积水,小儿疝气,包茎,鞘膜积液,尿频、遗尿症,烧伤,烫伤,小儿便秘,外伤等

好评 99%
接诊量 5004
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擅长:擅长肾积水,小儿疝气,包茎,鞘膜积液,尿频、遗尿症,烧伤,烫伤,小儿便秘,外伤等
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魏建行 主治医师

小儿常见呼吸系统疾病,肺炎,上呼吸道感染,过敏性鼻炎,哮喘等诊治。小儿呼吸内镜诊疗。

好评 100%
接诊量 41
平均等待 -
擅长:小儿常见呼吸系统疾病,肺炎,上呼吸道感染,过敏性鼻炎,哮喘等诊治。小儿呼吸内镜诊疗。
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患友问诊

血糖高,有酮症和血脂异常,疑似糖尿病。患者男性42岁
40
2024-11-17 00:51:01
确诊糖尿病两年,近期血糖控制不佳,空腹血糖16。患者男性50岁
69
2024-11-17 00:51:01
酮体升高,糖尿病并发症,需住院治疗。患者男性26岁
18
2024-11-17 00:51:01
血糖高,酮体1+,想了解治疗及饮食建议。患者女性29岁
31
2024-11-17 00:51:01
尿酮体3+,近期节食减肥,无糖尿病史,超敏C反应蛋白高。患者女性28岁
7
2024-11-17 00:51:01
糖尿病酮症,想了解适合检测酮体的产品。
40
2024-11-17 00:51:01
血糖高,想了解血酮水平正常值和糖尿病酮症诊断标准。
3
2024-11-17 00:51:01
饥饿性酮症,酮体持续阳性,寻求饮食调整建议。患者男性46岁
47
2024-11-17 00:51:01
空腹血糖弱阳性,怀疑为饥饿性酮症,有胃病。患者男性32岁
64
2024-11-17 00:51:01
母亲骨折住院,血糖高,尿酮体阳性,担忧病情及治疗。患者女性65岁
56
2024-11-17 00:51:01

科普文章

睾酮素是一种重要的男性激素,其正常水平对维持男性的生育能力、性功能以及第二性征的发育至关重要。当男性体内的睾酮水平低于正常范围(14~25.4nmol/L)时,可能会影响其生育能力和第二性征的发育,此时需要到医院进行检查,明确引起睾酮偏低的原因,并在医生的指导下进行治疗。

使用睾酮治疗的主要依据是男性患者的睾酮水平低于正常范围,并且经过医生的综合评估确认是由于低睾酮水平导致的性功能下降。在没有禁忌症的情况下,医生会考虑使用睾酮治疗。然而,并非所有低睾酮水平的患者都适合使用睾酮素治疗。首先,需要通过专业的内分泌科医生进行综合分析判断,因为睾酮降低可能是由多种原因引起的,包括垂体、下丘脑的异常或睾丸功能下降等。其次,即使确认了是由于睾酮水平低下需要治疗,也需要在医生指导下按照疗程用药,并且定期复查。

睾酮替代治疗(Testosterone Replacement Therapy, TRT)通常用于治疗由特定原因引起的低睾酮(也称为低睾酮症或低性腺功能)。以下是几种可能适用睾酮替代治疗的情况:

1. 原发性性腺功能减退:这是指睾丸本身的功能障碍,导致睾酮生成不足。这种情况可能由睾丸损伤、先天性缺陷、遗传性疾病(如克莱恩费尔特综合症)、睾丸炎或肿瘤等因素引起。

2. 继发性性腺功能减退:当下丘脑或垂体腺功能异常,导致促性腺激素(LH和FSH)分泌不足,从而影响睾丸的睾酮生产时,可发生继发性性腺功能减退。这种情况可能由于脑部肿瘤、头部创伤、某些药物的副作用或辐射治疗引起。

3. 年龄相关性睾酮下降:随着年龄的增长,男性的睾酮水平自然下降,这被称为老年性低睾酮或晚发性性腺功能减退(late-onset hypogonadism)。虽然年龄相关性睾酮下降很常见,但并非所有老年男性都会出现临床症状。对于那些有明显症状(如性欲减退、精力下降、肌肉量减少等)的老年男性,睾酮替代治疗可能被考虑。

4. 肥胖和代谢综合征:肥胖和代谢综合征与睾酮水平下降有关联,对于这些情况下的低睾酮,睾酮替代治疗可能有益,但同时需要采取措施减轻体重和改善代谢健康。

5. 某些慢性疾病:长期患有慢性疾病,如慢性肾病、慢性肝病、心血管疾病等,可能导致睾酮水平下降。在这些情况下,如果低睾酮与症状相关,可能需要考虑睾酮替代治疗。

6. 手术或放疗后遗症:睾丸、下丘脑或垂体的手术或放疗可能导致睾酮水平永久下降。

在考虑睾酮替代治疗之前,医生会评估患者的整体健康状况、症状、睾酮水平以及是否存在任何禁忌症。睾酮治疗应该在内分泌科医生的监督下进行,并且定期监测其有效性和安全性。此外,治疗期间应持续关注心血管风险、前列腺健康、红细胞计数、肝功能以及其他可能的副作用。

此外,需要注意的是,存在一些禁忌证情况下不应使用睾酮治疗,如前列腺癌高风险的男性、年龄大于50岁的男性开始睾酮治疗前应排除前列腺癌的可能、良性前列腺增生且伴有排尿困难、前列腺癌且PSA大于4 ng/mL、睡眠呼吸暂停综合征、红细胞增多症且红细胞比容大于50%、充血性心力衰竭等。

当睾酮水平下降是由下丘脑或垂体功能障碍引起的,这种情况通常被称为继发性低睾酮或低促性腺激素性低睾酮(hypogonadotropic hypogonadism)。在这种情况下,睾酮替代疗法(TRT)可能不是首选治疗方法,因为它仅仅是在下游补充睾酮,而不解决上游的问题,即下丘脑或垂体的功能障碍。

对于下丘脑或垂体功能下降引起的低睾酮,治疗目标应该是恢复正常的下丘脑-垂体-性腺轴功能。这可能涉及使用促性腺激素释放激素(GnRH)类似物或者直接使用促性腺激素(如人绒毛膜促性腺激素hCG或尿促性素hMG)来刺激垂体产生促性腺激素(FSH和LH),从而间接刺激睾丸产生睾酮。

然而,在某些情况下,如果下丘脑或垂体功能障碍无法通过上述方法得到纠正,或者如果患者存在严重的临床症状,睾酮替代疗法可能被考虑作为一种补充治疗。睾酮替代可以缓解低睾酮带来的症状,如性功能下降、肌肉力量减弱、骨密度降低等,但它不会解决根本的内分泌失衡问题。

在开始任何治疗之前,重要的是进行全面的评估,包括详细的医疗历史、体格检查以及必要的实验室测试,以确定低睾酮的确切原因。治疗方案应由内分泌专家或具有相应专业知识的医生制定,并且治疗过程中需要定期监测激素水平和治疗效果,以确保安全性和有效性。

 

#酮症
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酮症是指酮体在血液或尿液中的含量过高。

当患者身体缺乏足够的胰岛素时,糖代谢就会出现问题,身体为了维持血糖水平,就会分解脂肪和蛋白质来获取能量,这个过程中就会产生酮体。酮体包括β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮,如果酮体产生过多或代谢不出去,就会导致血液或尿液中酮体含量过高,即形成酮症。根据产生部位,酮症可分为酮血症和酮尿症。

酮血症是指早期血糖升高,酮尿症是指尿酮排出增多。酮症有很多可能的病因,通常是由糖代谢紊乱引起的,如过度节食、胰岛素使用不规范、病毒感染等。患者可能会出现一些症状,包括恶心、呕吐、食欲减退、疲乏等,严重时还可能出现昏迷。如果发展为酮症酸中毒,可能会引起脱水或昏迷等严重后果。

此外,对于酮症的治疗,通常需要在医生的指导下使用相应的药物,如碳酸氢钠片、胰岛素等,以缓解不适症状。同时,患者应注意休息,保持充足的睡眠,并适当摄入新鲜的蔬菜和水果。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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