邹平中医院位于泰岳之东黄山脚下、黄河之畔黛溪河岸的邹平县中医院,是一所集医疗急救、科研教学、整体护理、预防保健、康复体检于一体的现代化综合性非营利性医疗保险定点单位、三级甲等中医医院、“爱婴医院”。邹平县中医院先后被授予“全国卫生文明建设先进单位”、“全省卫生系统先进集体”、“全省中医工作先进集体”、“全省医疗质量管理效益年活动先进集体”、“山东社会信誉知名医院”、“全省市(县、区)级医院经济管理先进单位”、“省医疗保险定点医院目标规范化管理先进单位”、“市消费者满意单位”、“第一届山东省价格诚信单位”和“中国千家农村医院数字化扶持工程项目医院”、“行风热线优秀单位”、连年“市级文明单位”等荣誉称号。邹平中医院随着改革开放的强劲东风,特别在宋淑平同志任中医院院长以来,邹平中医院与时俱进、不断创新,走“质量建院、人才立院、科教兴院”之路,以发展为主题,以改革为动力,突出中医药特色文化,打造“信誉、服务、技术、管理”四大品牌。引进了国内先进医学诊疗技术,并与国内多家一流的医疗机构、医学科研机构建立了长期广泛的技术合作机制。邹平中医院配备了国内外先进的心肺复苏仪、X光机、彩超、全自动生化仪、多极射频消融系统、臭氧发生器、无创呼吸机、大小C型臂、准分子激光治疗仪、CR、CCD彩色医学影象系统、核磁共振、螺旋CT、利普刀、伽马刀、光子刀、海扶刀、直线加速器、神经中央监护、彩色多普勒诊断仪、内窥镜(宫腔镜、腹腔镜)、关节镜、静脉曲张去除系统、急救呼吸监护系统、微创介入治疗系统、消融刀、电子胃镜、数字胃肠机等高、精、尖诊疗设备。坚持“以人为本”的建院方针,广纳国内外优秀医疗人才,已拥有中高级技术人员近百名,构建了一支高水准的专家队伍,有力地保障了高水平、高疗效的诊断治疗质量。建立了一套现代化医疗服务模式,电子屏显示就医指南、医疗限价及药品即时价格,实行全程导医服务,网络化管理,电子处方,流程简便,极大方便患者就医。邹平县中医院以“诚信·优质·温馨·便捷”的服务理念、合理的收费,幽雅环境,温馨舒适,为广大就医者及社会各界人士所接纳。邹平县中医院始终把医疗质量管理和优质服务放在首位,大力实施“树名医、创名科、建名院”战略。①通过靠人才优势创建特色专科,围绕特色专科在人力、物力、财力等方面加大投入,引进先进诊疗技术,外引内联,上下联合,以点带面,提高了医院的核心竞争力,取得了良好的效果。2004年肿瘤科被评为省重点中医专科,2006年被评为滨州市知名科室和国家级重点专科建设单位,心内科2005年被评为滨州市知名科室。先后有两人被评为市级名医,五人被评为县级学科带头人。高度重视急诊急救工作,开通急诊“生命绿色通道”,建立起适合医院特色的心脑血管介入、外科急救、会诊、分诊联动机制,提高了对突发事件的处置能力和抢救成功率。坚持突出中医特色,高度重视中医药现代化建设和中西医结合诊治工作,大力提高日常诊疗中的中医药参与率,部分科室中药参与率达到30%~50%,引进了中药配方颗粒,极大方便患者携带与服用,几十个品种的自制中药制剂在临床得到广泛使用,实现了中医药服务效益的最大化,并充分发挥中医中药工作的“龙头”作用,带动全县中医工作全面发展,2004年顺利通过了省农村中医工作先进县验收。②成立了医疗质量监控小组,制定了完善的规章制度,狠抓环节管理。大力推行“院-科-组”三级医疗管理网络,将标准层层分解、细化,明确科组负责人是医疗质量管理第一责任人,科室负责人每月组织专题会议以研究提高医疗质量和保证医疗安全工作,落实年度或阶段医疗工作计划的执行、检查、评估和奖惩制度。完善医疗质量考核标准,强化三基三严训练,广泛开展岗位技术练兵,规范病历文书书写,使医院的医疗质量得到稳步提高,十余年来没有发生过一起严重医疗事故。③以“创建百姓满意医院、争当优质服务标兵”活动为平台,坚持解放思想,改善工作作风,进一步强化人性化服务理念,抛弃满、懒、散等陈规陋习,扎实工作,加强合作,变被动等待服务为主动热情服务,以满足患者的需要为最大目标,规范服务行为,实行文明用语,注重心理和细节服务,针对患者需要开展个性化、人性化服务,加强医患、护患沟通和科室的交流与合作,逐步实现医疗服务的规范化、礼仪化和人性化,努力提供全程优质服务,赢得患者好评。加强医院行业作风建设,树立良好的职业道德,拒收“红包、回扣”等各种不正当收益,提高整体素质,打造一流的职工队伍。广泛开展惠民医疗服务活动,实行医疗项目限价服务和各种优惠医疗服务,累计让利于民五百余万元。同时,高度重视基础投入,对全院进行了绿化、亮化、美化,建成了园林式、生态型、现代化综合医院,就诊环境明显改善,拟2009年建设12层门诊病房综合大楼,进一步满足群众的健康需求。邹平中医院建院二十五年来,社会效益和经济效益显著提高,医疗用房已有1983年的2590㎡增至2007年的19875㎡,床位则有40张增至320张,科室设置则有5个科室增至66个科室,门诊病人则由3万人次增至13.5万人次;急诊病人则由100多人次增至9266人次;出院病人则由1千多人次增至8261人次;健康查体则由350人次增至1.5万人次;预防接种则由19532增至24763人次;业务收入有1983年的14.7万元增至2007年的6300余万元;固定资产则从11.93万元增至1.2亿元;科研成果市级50余项,论著30余部,论文1700余篇,成为了区域内有着较强影响力的综合性三级甲等医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。