肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同、主要累及双肾肾小球的一组疾病，是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。近期，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发布了肾小球疾病的管理指南。指南内容涉及各种肾小球疾病，例如膜性肾病，儿童肾病综合征、成人微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）等。下文主要介绍MCD和FSGS的管理策略。

 

成人微小病变肾病

成人微小病变肾病是导致肾病综合征的最常见疾病之一，与儿童不同，成人微小病变肾病只能通过肾活检诊断。糖皮质激素敏感性MCD患者的肾脏长期存活率很高，但糖皮质激素不敏感性患者则不太明确。 指南推荐口服大剂量糖皮质激素作为MCD患者的初始治疗方案，有糖皮质激素禁忌症的患者除外。对于有糖皮质激素禁忌症的患者，替代治疗包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）、霉酚酸酯（MMF）、利妥昔单抗。

 

最佳的糖皮质激素治疗方案尚不明确；但是， 治疗MCD的大剂量糖皮质激素持续治疗时间不得超过16周，获得缓解后两周开始减少糖皮质激素激素剂量。对于非频繁复发的患者，应该进行糖皮质激素治疗。对于频繁复发性/激素依赖性MCD患者，应该使用环磷酰胺、CNI、霉酚酸类似物（MPAA）。

 

频繁复发性/激素依赖性成人MCD治疗流程如下：对于既往未使用过环磷酰胺且无个人倾向性的患者，建议使用环磷酰胺；对于以前使用过环磷酰胺且希望避免再次使用的患者，建议使用利妥昔单抗、CNI和MMF。

 

局灶节段性肾小球硬化

FSGS是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病。由于缺乏FSGS的严格疾病分类，以及对参与疾病发病机制的分子途径了解不足，光学显微镜下证明有FSGS病变的肾小球疾病，其治疗进展尚不清晰。 指南修订了FSGS分类：原发性FSGS、遗传性FSGS、继发性FSGS、以及不明原因的FSGS。

 

修订后的分类删除了特发性FSGS，且原发性FSGS仅指可能由尚未确定的足细胞毒性因素引起的疾病。修订后的分类增加了一类：原因不明的FSGS（FSGS-UC），即肾活检存在FSGS病变，但没有可识别的FSGS潜在病因或原发性FSGS的临床病理特征。FSGS-UC患者需要仔细审查，因为其临床特征的变化可能会促使进行第二次活检，从而需要治疗。

 

修订后的分类导致了一种新的诊断和治疗方法，旨在将免疫抑制疗法集中在那些最可能受益的患者身上，并避免在不太可能受益的患者中使用免疫抑制疗法。修订后的分类方案和治疗方法也证明了需要解决肾病领域知识和资源方面的重要差距，以正确管理FSGS。目前尚不清楚成人FSGS是否适合进行遗传学检查。然而，即使有适应症表明需要进行遗传学检查，通常也无法获得专业的结果解读或解读价格太昂贵。

 

对于原发性FSGS患者，2项主要治疗建议与2012年指南相同。 指南推荐大剂量糖皮质激素治疗作为原发性FSGS的一线治疗。对于对糖皮质激素抵抗或不耐受的患者，建议尝试CNI。大剂量糖皮质激素治疗，即泼尼松每日1mg/kg，具有潜在的严重毒性，需要密切监测副作用，建议的最长治疗时间为16周。此外，预计对糖皮质激素有反应的患者通常会在4-8周内出现一定程度的蛋白尿改善。

 

对糖皮质激素无反应和/或有严重副作用的患者，建议改用CNI作为二线治疗。糖皮质激素治疗的总持续时间应为6个月（高剂量期加减量期），CNI的总持续时间应为12个月。对于糖皮质激素的起始剂量，指南建议进行大剂量糖皮质激素治疗，泼尼松每日1mg/kg（最大80mg）或隔日剂量为2mg/kg（最大120mg）。

 

大剂量糖皮质激素疗程期间，持续大剂量糖皮质激素治疗至少4周，直至完全缓解，或可耐受最大剂量16周，以较早者为准。有希望缓解的患者在可耐受最大剂量激素治疗16周前蛋白尿会出现一定程度的减少。如果蛋白尿持续存在且不缓解，尤其是在出现副作用的患者中，不必使用大剂量糖皮质激素治疗长达16周。

 

关于糖皮质激素的减量，如果患者能迅速获得完全缓解，则继续大剂量糖皮质激素治疗2周或直至蛋白尿消失，以时间较长者为准，每1-2周泼尼松减少5mg，总疗程6个月。如果在大剂量糖皮质激素治疗后8-12周内获得部分缓解，则继续该剂量治疗至16周，以确定是否可能进一步降低蛋白尿和完全缓解，此后，每1-2周泼尼松减少5mg，总疗程6个月。如果患者对糖皮质激素抵抗或出现明显的毒性反应，应在耐受的情况下迅速逐渐减量，并应考虑采用其他免疫抑制剂治疗，例如CNI。

 

CNI的起始剂量为环孢素3-5mg/kg/天，分2次服用；或他克莫司0.05-0.1mg/kg/天，分2次服用。此外，应该监测药物浓度，以尽量减少肾毒性。环孢素的目标药物浓度为100-175ng/ml，他克莫司的目标药物浓度为5-10ng/ml。应持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度至少4-6个月，再判断患者是否对CNI治疗产生抵抗。对于部分或完全缓解的患者，持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度且至少持续12个月，以尽量减少复发。只要患者耐受，环孢素或他克莫司的剂量可在6-12个月内缓慢减量。

 

如果糖皮质激素或CNI没有疗效，则原发性FSGS的治疗选择很有限，目前也尝试了其他几种免疫抑制剂，但没有高质量的数据支持它们的使用。因此，研究人员应该考虑进行FSGS患者的临床试验，并尝试确定介导FSGS的循环因素，从而研发比长期高剂量糖皮质激素或CNI毒性更小的靶向治疗。

 

参考文献：
Kidney Int. 2021;100(4):753-779.

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

生理性喜欢才是爱的前提吗？告诉你们一个扎心的真相：生理性喜欢才会更持久。

如果你因为对方的长相而喜欢，这就叫生理性喜欢，就是那种一见面就想亲想抱就控制不住那种，这样即使分的再难看，以后你再见到这张脸，你还是会心动。

相反，如果是因为对方对你好而喜欢的，闹掰之后你肯定不想再见到他，就像我朋友，她和她老公吵架之后，她老公坐在沙发上，她看到之后她就会笑出声。

所以我想生理性喜欢可能就是基因的选择，要不然怎么会有所谓的一见钟情呢？

2024年11月14日是第18个联合国糖尿病日。据路透社报道，一项最近的研究结果显示，全球有超过8亿成年人患有糖尿病，几乎是之前估计数字的两倍。《柳叶刀》发表的研究发现，到2022年，全球约有8.28亿18岁及以上的人患有1型和2型糖尿病。研究结果显示，在30岁及以上的成年人中，有4.45亿人(占比59%)没有接受治疗。

黄晓明在《戴假发的人》和《阳光俱乐部》这两部电影里，简直两模两样！这是一个“黄晓明”一个“黄日尧日月”吧！

为了无限贴近角色，去呈现电影《戴假发的人》里的孟中，被司法考试、被生活、被父亲和普世价值观等施以的多重压力而致长期营养不良，身体瘦弱面色颓唐，每日浑浑噩噩，麻木机械的角色状态。

黄晓明在拍摄两部电影前后减重再增重几十斤，一个男演员甚至一度减到了不到130斤的体重，在一碗碗“西红柿胡萝卜汁”“苦瓜汁”“菠菜黄瓜汁”“苦瓜黄瓜汁”面前，晓明哥疑似失去所有力气和手段！

也难怪当初尹正会满眼心疼的看着黄晓明，说出那句“你裤衩都小了吧”。这样能做到真正为角色和故事服务的演员，本体是橡皮人吧！

近日，广州妇儿中心增城院区接诊一位 急性脑干内出血的患儿。经多学科讨论后，神经外科 宋烨主任团队为其进行手术机器人辅助下 立体定向脑干血肿穿刺引流术。

小孚（化名）今年11岁，数天前在学校上课期间突发头晕头痛，伴全身乏力、行走不稳，食欲差，精神差，由家长接回家中休息。

当天下午，小孚的症状进一步加重，急送就诊当地医院，期间多次呕吐。当地医院头颅CT诊断脑干出血，家长为求进一步治疗转至广州妇儿中心增城院区急诊留观。

入观时，小孚嗜睡，经神经外科会诊评估后，收入PICU保守治疗。1天后小孚的意识障碍进一步加重，复查CT提示脑干出血增多，累及桥脑及延髓。增城院区神经外科 宋烨主任查看后当机立断，决定急诊行脑干血肿穿刺引流术。

考虑到血肿位置较深，且脑干部位手术操作风险较大，为提高穿刺准确性及手术安全性，经多学科讨论后，决定使用机器人辅助完成血肿穿刺。

术前先在小孚头皮粘贴定位标记行颅脑薄层CT扫描，取数据后利用智能手术规划系统选择最佳穿刺点及穿刺路径。

术中暴露颅骨后借助导航系统再次确认穿刺点，打开硬膜后于机械臂辅助下利用穿刺导管穿刺脑干血肿。穿刺“一击即中”，穿入6cm后可见暗红色血性液体流出，共抽取3ml达减压效果。术后第一天复查头颅CT见导管位置精准在位，目前小孚的意识已恢复清醒，仍在密切监护治疗中。

据悉，脑干是神经核团和上下行神经传导束高度集中的区域，是人体的“生命中枢”，该区域曾被认为是神经外科手术的禁区。

对于脑干内出血的患者，神经外科的处理方案一般为保守治疗或传统开颅手术，而后者手术风险极大。随着科技的进步，机器人辅助精准定位穿刺血肿已走进临床，为广大患儿带来了重获新生的希望。

 

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心小儿神经外科于2014年独立成科，现有医务人员共17人，其中12人具有博士学历，有博士生导师2人，硕士生导师2人。

科室拥有住院床位52张（儿童院区36张，增城院区16张），其中重症病床4张，神经电生理监测病床6张。科室配置有专业的癫痫术前评估及手术团队，配备8台光电视频脑电图监测设备。

医院配备3.0T核磁共振、GE Innova双C臂DSA机，手术设备先进。拥有百级层流神经外科手术间、德国莱卡顶级手术显微镜、STORZ神经內窥镜、美敦力神经导航系统、西塞尔CUSA超声刀、术中神经电生理监测系统、全套蛇牌显微手术器械等，能满足各类小儿神经外科手术的需求。

近五年，每年手术量均保持在900台左右，涵盖脑肿瘤、脑积水、颅缝早闭、脊髓栓系、蛛网膜囊肿等小儿神经外科所有亚专业及病种，诊疗及手术达到国内先进水平，尤其是小儿脑与脊髓血管病、难治性癫痫的外科治疗等是科室的优势项目，水平处于国内儿童医院前列。

科室还拥有专门的临床科研实验团队，重点探索脑肿瘤、神经管闭合不全的发病机制及治疗新靶点，并已取得初步成果。

肺心病，全称肺源性心脏病，是一种严重威胁人类健康的疾病。

肺心病主要是由于肺部疾病导致肺动脉高压，进而引起心脏结构和功能的改变。长期的慢性阻塞性肺疾病，如慢性支气管炎、肺气肿等，是引发肺心病的常见原因。这些肺部疾病会逐渐损害肺部的正常结构和功能，使得肺部血管阻力增加，肺动脉压力升高，最终影响到心脏。

肺心病的症状多样且明显。患者常常会感到呼吸困难，尤其在活动后更为严重。他们可能会频繁咳嗽，咳出大量的痰液。随着病情的进展，还可能出现水肿，尤其是下肢水肿，以及乏力、心悸等症状。

对于肺心病的诊断，医生通常会结合患者的病史、症状、体格检查，以及一系列的检查手段，如胸部 X 线、心电图、超声心动图等。

一旦确诊肺心病，治疗刻不容缓。治疗的目标在于缓解症状、延缓病情进展、提高生活质量和延长生存期。这包括控制肺部感染、改善呼吸功能、降低肺动脉压力、减轻心脏负荷等方面。患者需要积极配合医生的治疗方案，按时服药，定期复查。

预防肺心病至关重要。戒烟是首要的措施，同时要避免吸入有害气体和颗粒。积极治疗肺部的基础疾病，加强锻炼，增强免疫力，也能有效预防肺心病的发生。

让我们关注健康，远离肺心病的困扰，拥抱美好的生活。