荆门市红十字中心血站,坐落于荆门市东宝区象山大道128号,这里不仅留下了“阳春白雪”、“下里巴人”等千古传颂的历史典故,更是保障人民身体健康的重要场所。我单位秉承“为保障人民身体健康提供安全有效血液”的宗旨,致力于血液采集、临床用血供应、献血法宣传、血液质量保障、输血技术指导、输血技术人员培训以及输血科学研究等工作。 荆门市红十字中心血站拥有一支专业的医疗团队,其中珠蛋白生成障碍性贫血(原名地中海贫血又称海洋性贫血)科室是该院的特色科室。该科室拥有一流的医疗设备和专业的医生团队,医生数量为{{query}}人。科室推荐专家包括{{query}}等知名专家,他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为广大患者提供优质的服务。 针对珠蛋白生成障碍性贫血这一遗传性溶血性贫血疾病,我科室医生们根据患者所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度,为患者提供针对性的治疗方案。此外,我科室还致力于该疾病的科学研究,不断提高诊疗水平,为广大患者带来福音。 荆门市红十字中心血站,始终秉持“以患者为中心”的服务理念,竭诚为广大患者提供全方位、高质量的医疗服务。如有需要,请随时拨打我们的联系电话2368183,我们将竭诚为您解答疑问。欢迎广大患者前来咨询、就诊,我们期待与您携手共筑健康生活。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。