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西华县人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

西华县人民医院ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

李玉华 主任医师

呼吸系统常见病及多发病

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擅长:呼吸系统常见病及多发病
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刘霄巍 主治医师

擅长X线、CT、磁共振各系统影像报告解读,专业、专注,尽我所能,为您解疑答惑!

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杨卉灵 副主任医师

简介:从事重症医学工作多年,擅长各种脏器功能衰竭,脓毒症,ARDS,COPD,多发伤,外科大手术围手术期的诊治与抢救。擅长各种深静脉及动脉穿刺,呼吸机使用,镇静镇痛技术。

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擅长:简介:从事重症医学工作多年,擅长各种脏器功能衰竭,脓毒症,ARDS,COPD,多发伤,外科大手术围手术期的诊治与抢救。擅长各种深静脉及动脉穿刺,呼吸机使用,镇静镇痛技术。
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牛晓华 副主任医师

从事儿科临床工作20余年,擅长儿童营养、身高管理、高危儿管理、矮小症、性早熟、注意缺陷与多动障碍、童年孤独症、言语和语言发育障碍、精神发育迟缓、学习困难等疾病的诊断与治疗。

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擅长:从事儿科临床工作20余年,擅长儿童营养、身高管理、高危儿管理、矮小症、性早熟、注意缺陷与多动障碍、童年孤独症、言语和语言发育障碍、精神发育迟缓、学习困难等疾病的诊断与治疗。
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齐文飞 副主任医师

擅长慢支、肺气肿、肺炎,咳嗽,肺癌,支气管哮喘,支气管扩张症,肺间质纤维化,发热,胸腔积液,呼吸衰竭,睡眠呼吸暂停综合征等呼吸系统疾病的诊断和治疗。熟悉呼吸机,气管镜,胸腔穿刺,睡眠监测等操作。

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擅长:擅长慢支、肺气肿、肺炎,咳嗽,肺癌,支气管哮喘,支气管扩张症,肺间质纤维化,发热,胸腔积液,呼吸衰竭,睡眠呼吸暂停综合征等呼吸系统疾病的诊断和治疗。熟悉呼吸机,气管镜,胸腔穿刺,睡眠监测等操作。
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董凤林 主任医师

擅长头痛,头晕,心脑血管病,腰腿疼,癫痫,帕金森病,周围神经病,颈椎病,脊髓炎,痴呆等神经系统疾病以及各种疑难杂症的诊疗。

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刘美丽 主治医师

呼吸内科常见病及多发病

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徐振 主治医师

睁吸系统疾病及肿瘤

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吕兆隆 住院医师

主要从事对慢阻肺、支气管哮喘、肺炎、呼吸衰竭、支气管扩张、肺癌、肺栓塞、间质性肺疾病等疾病的治疗和诊断。擅长呼吸科常见疾病及危重症患者抢救和治疗,熟练掌握机械通气、肺功能、呼吸影像等呼吸内科基本技能。

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擅长:主要从事对慢阻肺、支气管哮喘、肺炎、呼吸衰竭、支气管扩张、肺癌、肺栓塞、间质性肺疾病等疾病的治疗和诊断。擅长呼吸科常见疾病及危重症患者抢救和治疗,熟练掌握机械通气、肺功能、呼吸影像等呼吸内科基本技能。
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郝书峰 副主任医师

上呼吸道感染,慢性支气管炎,肺气肿,肺心病,肺炎,肺癌,胸腔积液,肺结核,气胸

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擅长:上呼吸道感染,慢性支气管炎,肺气肿,肺心病,肺炎,肺癌,胸腔积液,肺结核,气胸
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患友问诊

妈妈患有ANCA相关性血管炎,正在服用硫唑嘌呤治疗,但医院没有此药,需在外购买。患者女性59岁
28
2024-11-14 02:21:47
我经常头痛和鼻塞,担心自己可能患有鼻窦炎,并且想知道这种疾病与免疫力是否有关?患者女性59岁
52
2024-11-14 02:21:47
孩子手上有红点,自己挠破后出现皮肤坏死,前天下午开始,想知道是什么病?患者男性19岁
15
2024-11-14 02:21:47
安卡相关性血管炎患者,B细胞群组增加,咨询病情及用药调整。患者女性31岁
57
2024-11-14 02:21:47
患者因ANCA相关血管炎住院治疗,肌酐有所下降但仍需后续治疗。咨询关于透析、药物及病情恢复情况。患者男性55岁
55
2024-11-14 02:21:47
安卡相关性血管炎患者,月经不调,正在服用激素药物,想咨询如何调理。
69
2024-11-14 02:21:47
血尿、胸闷、全身游走疼痛、右腹微痛,怀疑ANCA相关血管炎。患者女性28岁
44
2024-11-14 02:21:47
患者被诊断出Anca血管炎,最近的肝肾功能检查显示两项异常,想了解治疗方法和对生育、寿命的影响,以及是否会遗传。患者女性28岁
10
2024-11-14 02:21:47
我担心自己可能患有ANCA相关性血管炎,虽然目前没有明显症状,但心脏问题让我很焦虑。请问是否需要开始治疗?患者男性66岁
37
2024-11-14 02:21:47
嗓子疼痛一天,患有安卡相关性血管炎,用药安全担忧。患者女性25岁
67
2024-11-14 02:21:47

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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