招远市悦欣健康服务有限公司悦欣诊所是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病,PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏,皮肤,静脉放血,药物治疗,急腹症,铅中毒,脑炎,脊髓灰质炎,宜清淡易吸收的食物,体格检查,尿卟胆原日晒检测,尿卟胆原测定,尿ALA测定,HMBS测定,红细胞内原卟啉测定,影像学检查,基因检测,。
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迟发性皮肤卟啉症是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起的,症状包括皮损、卟啉尿和肝损害。
1.皮损:患者暴露于阳光下的部位可出现慢性复发性水疱,特征性皮损表现为皮肤脆性增加、多毛、色素沉着和表皮下水疱,手和腕部等处皮肤因脆性增加,轻微外伤即可造成多发性无痛性红色糜烂。
2.卟啉尿:迟发性皮肤卟啉症患者尿卟啉明显升高,24小时排出量大于1000μg,高于正常值15到20倍。
3.肝损害:此外,患者可有瘢痕性秃发、硬皮病样皮损、耳廓营养不良性钙化和甲剥离等疾病,肝脏可发生不同程度损害。迟发性皮肤卟啉症患者平时应避免日晒和外伤,外用遮光剂,适当增加饮水量。
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