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招远市悦欣健康服务有限公司悦欣诊所延髓空洞症专家

简介:

招远市悦欣健康服务有限公司悦欣诊所脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生,先天发育异常或脊髓病变所致,延髓,药物治疗,手术治疗,脊髓肿瘤,脑干肿瘤,以高纤维、高蛋白、低脂肪、低油、低胆固醇的饮食为主,忌肥腻、煎、炸的食物,如甜点、蛋糕、冰淇淋或含糖饮料,X线检查,磁共振成像(MRI),延迟脊髓CT扫描,脑脊液检查,。

栾松叶 住院医师

中西医全科医学!

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2024-11-06 13:56:58

科普文章

#延髓空洞症#脊髓空洞症#脊髓空洞
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颈椎空洞症是一种很多原因可以导致的,现在具体原因不清楚,主要是看有没有症状。它的典型的症状是感觉分离,叫痛温觉和深感觉感觉分离。如果没有症状,可以不管它。如果有症状,比如我刚才说的感觉分离症状非常明显,可能需要做分流手术,常见的分流手术是做蛛网膜下腔分流,这是常用的手术方式。

【病理】

 
        脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细,空洞壁不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体充填成分与CSF相似,如果蛋白含量增高则呈黄色。
 
       空洞多位于颈膨大,可向脑干或胸髓扩展,腰髓较少受累,偶有多个空洞而且不相通。
 
        病变多从灰质前连合开始,然后向后角扩展,呈L字形分布。可对称或不对称地侵及前角,继而压迫脊髓白质。空洞形成早期,囊壁多不规则,有退变的神经胶质。空洞形成已久,周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁,空洞周围可见异常透明变性的血管。延髓空洞通常呈纵裂状,多为单侧,有些甚至上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。
 
【临床分型】
 
Barnett等将脊髓空洞症分为四型:
 
1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔阻塞和中央管扩大 ①合并Ⅰ型Chiari畸形;②伴后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。
 
2.特发性脊髓空洞症。
 
3.继发性脊髓空洞症:脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬膜炎所致。
 
4.单纯脊髓积水或伴脑积水。
#延髓空洞症#莫尔万病
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脊髓空洞症起病隐袭,进展缓慢。

最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常,表现为节段性分离性感觉障碍。

患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、i 温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,造成病变以下各种传导束性感觉障碍。

空洞扩大累及前角细胞,手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉,肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束,出现肌张力增高及腱反射亢进,Babinski 征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。

如病变累及 C8~T2 脊髓侧角,可出现同侧 Horner 征,同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少,但在初期偶见有发汗过多的病例报导。

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为 Morvan 征。

关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot )关节。

晚期可有神经源性膀胱和便失禁。

延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累,则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失,从外侧向鼻唇部发展;累及疑核出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性,缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。

脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。

#延髓空洞症#莫尔万病
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颈胸段脊髓空洞症的典型症状

1、感觉障碍:表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失,触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时,感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。

2、运动障碍:空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力,肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。

3、神经营养障碍:空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的自主神经症状。早期多汗,继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿,增生,手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为 Morvan 综合征。骨质疏松、易折或伴 Charcot 关节。此外,颈段脊髓空洞症还可以出现 Homer 综合征;腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。

#延髓空洞症#莫尔万病
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病因与病理改变

1、强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与 CSF 类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。

2、先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

3、脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

4、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

#延髓空洞症#莫尔万病
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脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的主要症状有三个方面:

  • 感觉障碍,表现为单侧上肢和患病段,表现为节段性分离的感觉障碍,即肢体一侧的疼痛和温度感觉的减轻或消失,肢体没有问题;
  • 运动障碍,表现为肢体肌肉无力或丧失,双手肌肉下降和晚期截瘫;
  • 自主神经失调,病变部位相应皮肤的多汗或出汗少,晚期泌尿系统疾病或反复尿路感染的患者。

外伤性脊髓空洞首选手术治疗,手术的方案要根据每个病人不同的情况而制定,比如外伤后因为炎症导致的,手术当中需要处理局部的粘连。由于外伤导致了局部管腔的不完整,或者造成管腔狭窄,需要手术来修复椎管管腔,或者通过手术减压来解除压迫。对于脊髓空洞症持续进展的患者,必要时还要行脊髓空洞蛛网膜下腔分流,或者脊髓空洞腹腔分流手术才能治愈。

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