有一定的遗传倾向，但是并不是说所有的患者患了先天性房间隔缺损都会遗传给下一代，这主要是由患者患房间隔缺损的病因导致的，目前临床当中引起房间隔缺损病因主要有如下几大方面：

第一方面，遗传因素，也就是说如果患者的父母或者直系亲属当中有房间隔缺损，者患房间隔缺损的几率会增加，这方面有可能跟染色体异常有一定关系；

第二方面，是其他方面非遗传因素，比如说胎儿在母体当中受到细菌，病毒或者放射线的影响，或者由于外界的不良环境，比如说空气污染等影响，再或者由于母体不良的生活方式，比如说长期吸烟，饮酒，长期喝浓茶和浓咖啡等等，这些原因都可以导致胎儿出现先天性心脏病当中的房间隔缺损，但是这些引起的房间隔缺损就不会遗传。

主要是由于患者在早期出现左向右分流而导致的右心房和右心室长期处在一个血流量充盈状态引起的压力增大导致的右心房肥大。

房间隔缺损时早期会有左心房向右心房分流，也就是动脉血会进入到静脉当中，这种时候患者不会有什么不适的症状，所以说早期患者很多时候是并不知道自己房间隔缺损的，那么随着病情逐渐进展，人体的右心房以及右心室中的血液容量越来越大，这种时候患者就会导致右心室和右心房的压力增加，一旦右心房的压力增加，达到超过患者的左心房压力时，患者就会出现右向左分流，这种时候就会使静脉血进入动脉当中，患者就会出现发痒发干青紫的症状。

所以说房间隔缺损出现的右心房肥大，最主要原因就是早期左向右分流时导致右心房和右心室当中的容量负荷增加而导致的。

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？