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基底核位于端脑基底部,主要由尾状核和豆状核组成。近年来,随着神经束路追踪技术的发展,人们对基底核的功能有了更深入的理解。除了参与几乎所有皮质神经回路的信息处理和随意运动的起始与控制外,基底核还可能在认知活动中发挥作用。
研究表明,基底核通过四到五条平行的环路与其他脑区相互作用。其中,第一条环路可能最直接涉及对运动的控制,而第二条环路则与眼球随意运动的调控有关。第三、四条环路与基底核影响高级精神活动有关,第五条环路则与情感、动机及相关行为有关。
基底核的功能异常与多种神经精神疾病相关,如帕金森病、舞蹈病、精神分裂症和早老性痴呆。因此,深入了解基底核的功能和机制对于开发新的治疗方法具有重要意义。
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周先生,45岁的公司管理人员,生活看似美满。然而,夜晚的他却经常被噩梦所困扰,梦中常常有被野兽追击或与人打架的情节,甚至会在梦中挥拳打伤妻子。这些噩梦使周先生夫妇越来越担忧,是否这些噩梦是某种疾病的表现?
周先生的右手也开始出现不灵活的情况,引发了他对自身健康的更多关注。尽管看过心理科和精神科,但医生都未能找到问题所在。最终,他来到了专门的疾病门诊,经过详细的病情询问、体征检查和PET等辅助检查,医生诊断出他患有早期帕金森病和快速眼动睡眠期行为障碍(RBD)。
医生解释说,RBD是一种神经系统病变的早期预警信号,患者在睡眠中会失去正常的肌张力抑制,表现出与梦境一致的暴力行为。研究表明,RBD患者中有高达82%的人最终会发展成帕金森病等变性疾病。周先生的病例正是RBD逐渐进展为早期帕金森病的典型案例。
在接受治疗后,周先生的症状明显改善,夜间不再做恶梦或打人,手脚也变得灵活起来。他对医生的诊治表示感激。
这位医生强调,早期诊断和及时治疗对于帕金森病患者至关重要。他们提供从药物治疗、康复治疗、心理辅导到脑深部电刺激(DBS)手术治疗的整体治疗方案,帮助患者早日康复。
帕金森病患者通常会出现言语减少、动作缓慢和情绪低沉等症状。更严重的是,某些患者可能会出现幻听、幻想和迫害妄想症,导致他们采取伤害他人或自己的行为。然而,近年来研究表明,帕金森病不仅影响运动系统,还可能导致认知功能障碍。
帕金森病是一种中老年人常见的疾病,主要表现为静止性震颤、肌张力增高和动作迟缓等锥体外系神经功能障碍。长期以来,人们普遍认为帕金森病不会引起认知功能障碍,但随着医学的进步和对该病的深入研究,这种观念正在发生变化。
目前已知,帕金森病主要是由于黑质多巴胺神经元的变性、减少和脱失,导致纹状体的多巴胺和乙酰胆碱平衡失调。研究还发现,在中脑黑质致密部和脑桥蓝斑的颜色变浅、变淡,并且在显微镜下可以看到色素神经元的变性、减少和脱失,以及游离的色素颗粒和星形细胞增生。最具特征性的诊断标志是路易体(Lewy体),一种在神经细胞内具有嗜伊红的中心部,周边围以浅淡月晕样的包涵体结构的细胞内包涵体。
路易体包涵体是由细胞骨架蛋白异常所致泛素蛋白和αβ晶格状微丝蛋白等免疫细胞化学染色阳性物质。这种特别泛素蛋白染色呈阳性的丝状结构不仅见于黑质,也见于海马CA2,3区,迷走神经背核,Meynert基底核和杏仁核。这些部位与大脑学习、判断、信息储存等功能区重合,直接影响患者的认知、精神心理和情感能力。因此,临床医生现在不仅关注帕金森病患者的运动系统异常症状,还开始关注一些非运动性的症状。
帕金森病对老年人来说是一种巨大的折磨,不仅会逐步削弱他们的生活能力,降低生活质量,还会给家庭和社会带来沉重的负担。因此,早期治疗和早期发现至关重要。
随着时间的推移,帕金森病在全球范围内的影响力日益增加。据统计,到2030年,中国将成为全球最大的帕金森病患者聚集地,预计将有1500万人受到影响。然而,由于信息和经济条件的限制,许多中国的帕金森病患者并未能及时获得正确的治疗。以最主流的脑起搏器手术为例,全球已有超过60000人接受该治疗,而中国仅有2000余人。
那么,帕金森病是否可以治愈呢?事实上,目前还没有确切的治疗方法可以完全治愈帕金森病。这种神经性退行性疾病的发生与大脑黑质细胞数量的衰减、神经递质紊乱以及神经信号传导异常等因素有关,导致了各种帕金森病症状的出现。尽管如此,仍然存在治愈的希望。
帕金森综合征是一种中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。年轻的帕金森病患者通常指的是40岁以下开始患病的人群。原发性震颤麻痹的病因尚不明确,但大约10%的患者有家族史。部分患者可能因为脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退、一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等原因引起类似帕金森病的症状。
虽然帕金森综合征属于难以控制的疾病,但通过运动康复、药物治疗等方式,许多患者能够逐渐恢复。专家指出,帕金森病能否有效控制与个人的情况有关。只要患者及早治疗并保持适量的运动,完全有可能控制病情。因此,帕金森病患者需要及时治疗,并在日常生活中采取合理的运动和饮食习惯,以帮助改善病情。
在帕金森病的中晚期阶段,患者常常面临运动波动的问题。每次服用药物后,随着药效的退去,会出现腹痛、静坐不能等不适症状。这种情况的主要原因是长期大量不规律地服用治疗药物所致。滥用药物是导致这种情况的罪魁祸首。因此,按时、准确地服药是治疗中晚期帕金森病的关键方法。
以70岁的孙老先生为例,他在家人的陪伴下从外地来到帕金森门诊就诊。孙老先生在6年前开始出现右腿、右脚不自主抖动和僵硬,走路速度也变慢。1年后,左手也出现了不自主抖动,行走时上肢摆动减少,起步略有迟疑且越走越快,日常活动动作也变得缓慢、不灵活。孙老先生在当地医院就诊后被诊断为“帕金森病可能性大”,并开始接受美多巴治疗。然而,孙老先生自行增加了美多巴的剂量,导致症状加重,出现了言语缓慢、声调低、偶有饮水呛咳等问题。更严重的是,他开始出现阵发性腹痛,持续1至3小时不等,且大汗及憋气感也随之而来。这些症状基本都出现在每次药物疗效减退后。孙老先生进行了胃肠道、心脏等检查,但未发现异常,甚至切除胆囊也没有缓解症状。听信病友们的说法,孙老先生自行减少了美多巴等药物的剂量,并且服用更加不规律,结果症状反而更加严重。
中晚期帕金森病患者面临的主要治疗难题是症状波动。研究表明,脉冲样纹状体多巴胺受体刺激是PD运动并发症的主要原因。由于PD患者多巴胺能神经元病变,导致其末梢缓冲血浆左旋多巴浓度波动的能力出现障碍,纹状体多巴胺的浓度越来越依赖于外周左旋多巴的浓度,而左旋多巴的半衰期不超过90分钟。
因此,帕金森中晚期病人在用药时需要循序渐进,避免一次性超剂量使用药物,以免产生负面作用。除了用药讲究外,适当的锻炼也非常重要。适合自己的锻炼可以帮助帕金森病人改善症状和生活质量。
在江西萍乡,一位年轻的女性,张女士(化名),在22岁时就开始出现手脚发抖的症状。然而,她并未在意,直到25岁被确诊为帕金森病。随着时间的推移,张女士的病情不断恶化,症状也变得越来越严重。从最初的手脚发抖,发展到身体僵直、四肢不停抖动、说话吐字不清、走路不能保持平衡,经常摔倒……她甚至曾经有过轻生的念头。
张女士的弟弟同样也在饱受帕金森疾病的折磨。前年,他植入了“脑起搏器”,并在专家的指导下进行了程控和用药,症状明显改善了许多,也恢复了正常的工作和生活。张女士和家人决定寻求类似的治疗方式,并来到一家专业的神经外科医院就诊。经过一系列的全面检查和详细的评估,专家团队为张女士进行了脑深部电刺激(DBS)手术。
术后,随着“脑起搏器”的开机和精心的程控,张女士20年的肢体抖动、僵硬等症状得到了明显缓解。她逐渐停止了服药,生活完全能够自理,并重新回到了工作岗位。2017年上半年,已经42岁的张女士发现自己怀孕了,今年3月份,她成功顺产一名7斤重的男婴,圆了母亲的梦想,一家人喜极而泣。
专家介绍,帕金森病是一种常见的神经系统疾病,患者常表现为震颤、僵硬、动作迟缓、步态慌张等症状。脑深部电刺激(DBS)手术是一种有效的治疗方式,可以明显缓解症状,提高患者的生活质量。植入“脑起搏器”后,患者通常能减少20-80%的药物服用剂量,有些患者甚至可以完全停药,过上和正常人一样的生活。
帕金森病是一种影响生活质量的神经退行性疾病,主要症状包括震颤、僵直和行走困难。目前,药物治疗和手术治疗是最有效的治疗方法。对于药物治疗效果不佳或出现副作用的患者,脑起搏器植入治疗可能是一个选择。
脑起搏器植入治疗适用于以下情况:原发性帕金森病、曾经对左旋多巴有良好反应、药物疗效下降或出现副作用、疾病影响正常工作和生活。手术时机的把握非常重要,应在药物治疗不满意、出现剂末现象和症状波动、开-关现象、异动、痛性肌张力障碍或严重震颤等情况下进行。
研究表明,脑起搏器治疗可以显著改善帕金森病患者的症状,包括震颤、僵直、运动缓慢或行动不能、平衡障碍等,并减少口服药物的剂量,提高日常生活质量和能力。对于左旋多巴反应良好的患者,效果尤为明显。因此,建议在出现早期运动并发症时就考虑植入脑起搏器,以便获得新的治疗“蜜月期”。在进行任何治疗之前,应谨慎评估疗效和风险。
近年来,多项研究表明维生素D具有神经保护功能。特别是在防治帕金森病和老年痴呆症等方面,临床和临床前研究已经显著增加。维生素D3和D2是最主要的两种形式,前者通过皮肤中的7-脱氢胆固醇在紫外线照射下生成,后者则来自植物或酵母中的麦角固醇在紫外线照射下生成。传统上,维生素D被认为主要作用于促进小肠粘膜细胞对钙和磷的吸收,以及促进细胞生长、分化和调节免疫功能。然而,近十余年来的研究发现,维生素D对大脑神经的发育和神经活动调控具有重要作用。
老年人中维生素D缺乏的情况相对常见。研究发现,帕金森病患者的血清维生素D水平明显低于健康人群,25-羟维生素D缺乏可能会增加患帕金森病的风险。同时,缺乏维生素D可能会加剧帕金森病、阿尔茨海默病和其他痴呆症等疾病进展过程中的认知功能下降。轻度认知障碍是痴呆的前驱期,神经影像学研究表明这种认知障碍与海马体积和白质结构完整性降低有关。维生素D缺乏的帕金森病患者,其海马体积显著减少,海马与其他脑区的连接缺陷,因此维生素D缺乏可能会加剧认知功能障碍。
国外研究发现,帕金森病患者血清维生素D水平越低,其运动障碍等病情更严重。因此,补充维生素D能否缓解帕金森病的症状引起了广泛关注。有研究探讨了短期大剂量补充维生素D对帕金森病患者是否有效、安全。结果显示,年龄在52岁-66岁之间的帕金森病患者平衡能力有改善,而年龄在67岁-86岁之间的帕金森病患者平衡能力无明确改善。总体而言,维生素D补充剂在改善帕金森病患者的运动功能方面是否有益,尚无明确的结论。
人体可以通过暴露于阳光下、膳食摄入和维生素D补充剂等途径补充维生素D。然而,富含维生素D的食物并不多见,主要包括乳类、蛋黄、动物肝脏和富含脂肪的海鱼等。阳光中只有波长290-315nm的紫外线能穿透皮肤,转化为维生素D3。因此,合理补充维生素D强调基础治疗,应调整生活方式、改善膳食营养。建议上午11:00到下午3:00间,尽可能多地暴露皮肤于阳光下晒15-30分钟。一般成年人经常接触日光不致发生缺乏病,不常到户外活动的老人可能需要适当补充维生素D。适当补充维生素D对于老年帕金森病患者防治骨质疏松症有一定效果,也可能有潜在的神经保护作用。成人维生素D摄入量为400IU/d;65岁及以上老年人、维生素D缺乏者摄入量应为600 IU/d。临床上也需注意个体差异,定期监测血钙与尿钙水平。
李女士,58岁,2002年被诊断出患有帕金森病,开始口服安坦进行治疗。然而,随着时间的推移,药物的效果逐渐减弱。2006年,她的右侧肢体出现僵硬,2008年左侧肢体也开始出现不自主震颤。症状逐渐加重,李女士开始口服美多芭,但效果仍然不佳。加用盐酸阿米替林后,情况依然没有改善。
在此背景下,李女士寻求更进一步的诊治。医生建议她考虑进行脑深部电刺激术(DBS),也被称为脑起搏器。这种手术通过植入体内的脉冲发生器,发放弱电脉冲,刺激脑内控制运动的相关神经核团,抑制了引起帕金森病症状的异常脑神经信号,从而控制帕金森病的症状,使病人恢复自如活动和自理能力。
李女士及其家属了解了脑起搏器的治疗原理及治疗效果后,决定接受这项治疗。经过各项检查,未见手术禁忌,李女士在局麻加全麻下行立体定向双侧脑深部电极植入术。术后给予积极治疗,李女士病情稳定,意识清楚,身体和精神日益康复。术后一月,李女士进行脑起搏器开机调控,双侧肢体震颤消失,僵硬、走路困难等症状均有缓解。目前,李女士生活自理很好。
帕金森病患者在接受正规治疗的同时,辅以科学的护理措施可以显著提高日常生活质量,减轻疾病带来的痛苦,并有助于延缓病情进展。除了身体锻炼,心理护理同样重要。患者应积极参与家务和社交活动,避免因疾病而产生病耻感和社交隔离。
以下是日常生活活动的指导原则:
帕金森病是一种神经进展性疾病,目前尚无根治方法。早期药物治疗可以改善部分症状,但随着病情进展,药物效果会逐渐下降。在中后期,DBS手术治疗可有效缓解震颤、僵直等症状,提高生活质量。一般建议在疾病2.4期,满足适应症的情况下选择脑起搏器治疗,效果相对较好。然而,如果病情已进展到5期,出现僵直,可能已错过最佳手术治疗时机,即使使用脑起搏器进行治疗,也难以达到预期效果。
帕金森病是一种需要终身服药的慢性疾病。随着时间的推移,药物的效果会逐渐减弱,不良反应也可能出现。为了最大限度地延长治疗的有效时间并减少不良反应,患者需要遵循以下原则:
1. 制定个性化的用药方案:根据疾病的阶段、症状的严重程度、年龄、基础疾病和对药物的敏感性等因素,选择合适的药物、服药次数和剂量。
2. 调整用药方案:随着疾病的进展和变化,治疗方案也需要相应地调整。
3. 服药次数:服药次数主要取决于药物的作用时间。一般来说,如果药物可以控制症状6小时以上,一天可以服药两次;如果药物只能控制症状4小时,一天需要服药三至四次,以保证症状在一天内相对平稳地得到控制。
4. 服药剂量:服药剂量的原则是“按需供给”。每个患者的多巴胺缺乏量和症状表现都不同,需要根据患者的具体情况来确定多巴胺的补给量。
5. 避免自行调整用量:患者不应自行增加药量,因为这可能会增加风险,降低疗效。药物治疗的调整应该在专业医生的指导下进行。
6. 对付剂末现象:随着疾病的进展,同样剂量的药物可能无法维持其原有的效果。为了延长药物的作用时间,需要调整治疗方案,通常需要多种药物联合使用。
7. 注意饮食:在服药时,患者应避免进食过多的高蛋白食物,因为蛋白质可能会妨碍药物的吸收,影响疗效。蛋白质是人体必需的营养素,应该适量适时摄取。