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硫唑嘌呤在重症肌无力治疗中的合理应用

硫唑嘌呤在重症肌无力治疗中的合理应用
发表人:健康解码专家

在临床实践中,经常会遇到一些患者自行调整药物用量,希望通过增加或减少药物来加速康复。虽然这种积极态度值得赞赏,但我们必须强调,医学并非随意可行的简单过程。医生在开具处方时,需要考虑多种因素,包括病情变化、药物适应症、不良反应及其处理策略、患者的耐受性、依赖性和经济条件等,以权衡利弊并做出最终决定。因此,我们建议所有患者在加减药物前务必咨询专业医生的意见,并根据自身病情情况进行调整,切勿盲目加减药物,特别是在信息高度发达的今天。

免疫抑制药物,包括激素在内,是治疗重症肌无力的关键。然而,随意使用这些药物可能会带来严重的不良反应。以下是硫唑嘌呤在重症肌无力治疗中的合理应用指南:

  • 对于胸腺切除术后使用抗胆碱酯酶药物改善不明显的严重或进展型病例,可以尝试使用硫唑嘌呤。
  • 对于小剂量皮质类固醇疗效不稳定的患者,也可以考虑使用硫唑嘌呤。
  • 在使用硫唑嘌呤时,需要注意其可能引起的骨髓抑制和感染易感性,应定期检查血象和肝肾功能。
  • 硫唑嘌呤是治疗成年全身型重症肌无力的一线药物,适用于不能耐受激素或激素治疗效果不佳的患者,或者在急性期后门诊随访时需要减少激素用量但又担心反跳的患者。
  • 儿童和成人分别按1-2 mg/kg/d和2-3 mg/kg/d的剂量分2-3次口服硫唑嘌呤。
  • 可能出现的不良反应包括流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝损害和脱发等。
  • 在服药期间,至少每月检查一次血常规和肝肾功能。如有条件,建议在用药前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷,以降低硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

免疫抑制剂引起的有害效应疾病介绍:
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  • 在进行胰岛移植手术后,大部分患者需要服用抗排异药物。这种情况主要是因为移植的胰岛细胞被患者的免疫系统视为外来物质,从而遭受攻击。为了防止这种情况的发生,患者需要口服免疫抑制剂来降低自身免疫系统的功能。随着时间的推移,药物的剂量会逐渐减少。

    然而,并非所有的胰岛移植患者都需要服用抗排异药物。自体胰岛细胞移植的患者就不需要使用这些药物。自体胰岛细胞移植通常适用于那些因胰腺良性肿瘤或慢性胰腺炎而进行全胰腺切除的患者。医生会从患者切除下来的正常胰腺组织中提取胰岛细胞,然后将其输注回患者的肝脏内。这些移植进去的胰岛细胞可以有效地调节血糖水平,而无需口服免疫抑制剂。

  • 我记得那天,阳光透过窗户洒进来,照亮了整个房间。我的心情却像外面的天气一样,阴沉而不安。因为我刚刚从皮肤科诊所出来,医生开了环孢素给我吃,剂量是一天50毫克。这个数字在我脑海中回荡,像一个不祥的预兆。

    我拿着药瓶,坐在沙发上,手指不停地敲打着桌面。我的脑子里一片混乱,各种疑问和恐惧交织在一起。50毫克,量大不大?会不会有副作用?我该怎么办?

    我决定去京东互联网医院咨询一下。打开电脑,输入了我的问题。很快,一个医生回复了我。他说:“环孢素是免疫抑制剂,剂量是根据体重来算的,不同的疾病,标准是不一样的。”

    我告诉他我75公斤,想知道一次吃几粒。他说:“针对狼疮肾炎、肾病综合征:初始剂量4-5mg/kg/天,逐渐减量至2-3mg/kg/天,疗程较长。”

    我感到一丝安慰,但仍然有很多疑问。于是,我继续问他:“我是皮肤科确诊的,具体是什么病?”

    他说:“皮肤科确诊的疾病名称呢?”我回答:“还没有确诊。”

    他提醒我:“环孢素是免疫抑制剂,不要乱吃。针对皮肤情况,建议查一下ENA全套,看有没有结缔组织病。”

    我点了点头,决定先吃吃看。虽然我知道免疫抑制剂会造成免疫力下降,有很多副作用,但我也知道,如果不是疾病需要,慎用是最好的选择。

    在接下来的日子里,我按照医生的建议,定期复查,调整剂量。虽然有时候会感到疲惫和不适,但我知道这是治疗的一部分。我也学会了如何更好地照顾自己,如何与疾病共存。

    现在回想起来,那个阳光明媚的下午,虽然带来了许多不确定和恐惧,但也让我开始了一段新的旅程。感谢京东互联网医院的医生们,他们的专业知识和耐心指导,让我在黑暗中找到了光明。

    如果你也有类似的经历,或者有任何健康问题,欢迎来京东互联网医院咨询。这里有最专业的医生和最先进的技术,帮助你解决问题,重获健康和幸福。环孢素使用指南 常见症状 环孢素是一种免疫抑制剂,主要用于治疗狼疮肾炎、肾病综合征等自身免疫性疾病。常见症状包括皮肤病变、肾脏损害等,易感人群为患有相关疾病的个体。 推荐科室 肾内科、皮肤科、风湿免疫科等相关科室。 调理要点 1. 根据体重和疾病类型确定合适的环孢素剂量,初始剂量为4-5mg/kg/天,逐渐减量至2-3mg/kg/天。 2. 在使用环孢素期间,定期监测肾功能、血压等指标,避免药物副作用。 3. 对于皮肤科疾病,建议进行ENA全套检查,排除结缔组织病等其他可能的病因。 4. 遵循医嘱,避免自行调整或停止用药,以免影响治疗效果或引发其他健康问题。 5. 注意环孢素的副作用,包括免疫力下降、肝肾毒性等,及时向医生反映任何不适症状。

  • 激素,尤其是糖皮质激素,长期以来在治疗多种肾病中扮演着重要角色。然而,随着医学的发展和新型免疫抑制剂的出现,激素的使用正逐渐减少。虽然激素在某些情况下仍然有效,但其副作用使得医生和患者都开始寻找替代方案。

    新型免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等已被广泛应用于临床,旨在减少激素的使用量并降低其副作用。近年来,高质量的临床研究表明,某些疾病如特发性膜性肾病和部分系统性血管炎肾损害可以完全不用激素治疗,避免了激素的毒副作用。对于IgA肾病,研究也显示激素治疗可能无益。

    随着对激素副作用的认识加深,医生和患者都变得更加谨慎。我们期待在未来,能够更规范地使用激素,充分发挥其治疗作用,同时将副作用控制到最低。

  • 再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,AA)是一种以骨髓造血功能衰竭为特征的疾病,病因尚不明确。其主要症状包括贫血、出血和感染,源于全血细胞减少和骨髓造血功能低下。

    该疾病的发病机制可能涉及到造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫异常。临床上,根据病情的严重程度和进展速度,AA可以分为重型再障和非重型再障两种类型。

    实验室检查对于AA的诊断至关重要。常见的检查项目包括血象、骨髓象和骨髓活检。通过这些检查,可以观察到全血细胞减少、骨髓增生低下等特征性改变。

    AA的治疗主要包括一线治疗方案、HLA相合的同胞供者异基因骨髓移植和免疫抑制治疗。对于重型再障患者,HLA相合的同胞供者异基因骨髓移植是首选治疗方法。对于非重型再障患者,免疫抑制治疗可能更为适合。同时,支持治疗也非常重要,旨在缓解症状和提高生活质量。

  • 溃疡性结肠炎(UC)是一种免疫相关的肠道非特异性炎症反应疾病,主要表现为腹痛、腹泻、黏液脓血便等症状。其发病机制尚不明确,但可以通过典型的临床表现和内窥镜检查进行诊断。值得注意的是,肠易激综合征患者有可能发展为UC,因此对此类患者也应保持警惕。

    在治疗方面,美沙拉嗪是常用的药物,用于控制活动期的症状。若单独使用美沙拉嗪效果不佳,可以考虑添加激素或免疫抑制剂,甚至手术治疗。缓解期的治疗主要是维持用药和辅助治疗,例如使用益生菌等药物。中医治疗也可以作为辅助手段,采用清热利湿解毒止痢的方法,根据病情不同选择不同的中药方剂和治疗方式。

    除了药物治疗外,日常管理也非常重要。首先,避免食用刺激性食物和饮料,如生、冷、海鲜、辛辣、油炸烧烤类;其次,减少久坐时间,保持适当的运动;再次,减少油炸食物和碳酸饮料的摄入,多吃富含维生素的蔬菜和水果;最后,保持心情愉悦,减少压力对身体的影响。

  • 在2017年11月24日,我们注意到了一些报道,指出不同品牌的他克莫司产品之间的无意切换可能与毒性和移植物排斥反应有关。因此,如果患者需要更换其他品牌的他克莫司,务必在专家的密切监督和治疗监测下进行。

    他克莫司是一种免疫抑制剂,主要用于预防或治疗器官移植排斥反应。由于其治疗指数较窄,即使血液水平的微小差异也可能引起移植排斥反应或毒性。

    在2012年6月,收到关于产品之间切换导致的移植物排斥和毒性报道后,我们发布了《药物安全更新》,建议所有口服他克莫司产品都应按品牌开处方。我们也了解到市场上或即将推出的新型口服他克莫司产品。

  • 在COVID-19大流行期间,风湿和肌肉骨骼疾病(RMDs)患者的生活和治疗受到了严重影响。接种新冠疫苗可以帮助构建免疫屏障,且目前使用的新冠疫苗均为灭活疫苗,不会引起病毒性疾病、传播感染或改变患者基因信息。同时,已有证据表明,新冠疫苗在RMDs患者中以及服用免疫抑制药物的患者中是安全的。

    然而,接种新冠疫苗给RMDs患者带来了希望和前景,但同时也存在一些问题。EULAR成立了特定工作小组,基于既往的管理意见提出了最新的建议。对于服用免疫抑制药物的RMDs患者,理想情况下应在处于低疾病活动或缓解状态时接种疫苗;对于间歇性使用免疫抑制剂的患者,最好在免疫抑制前接种疫苗。暂停或减少免疫抑制剂可能会增加复发的风险,因此,一般不建议停用或只是暂时中断或减少免疫抑制药物。

    研究数据表明,免疫抑制药物利妥昔单抗、环磷酰胺、吗替麦考酚酯(MMF)、abatacept或长期每日泼尼松使用剂量≥10mg可能会降低对疫苗的应答。因此,在大多数国家,建议服用免疫抑制药物的患者应在接种第二剂疫苗后至少1个月再接种第三剂。

    除了接种新冠疫苗外,EULAR强烈建议对RMDs患者和服用免疫抑制药物治疗的患者接种肺炎球菌和流感疫苗。对于已治愈的新冠肺炎患者,接种新冠疫苗是安全的,并且提供了显著的额外保护效力。在许多国家,通常在新冠肺炎康复后2-6个月接种一剂而不是两剂疫苗。

  • 最新研究发现,马抗人ATG(抗胸腺细胞球蛋白)/CsA(环孢素)在重型再生障碍性贫血(SAA)的初始治疗中明显优于兔抗人ATG/CsA。这一结果将对全球SAA的治疗产生直接影响,尤其是在欧洲、日本和南美洲,马抗人ATG尚未被广泛应用。

    对于不适合接受干细胞移植的SAA患者,标准治疗方案是使用免疫抑制治疗,包括马抗人胸腺细胞球蛋白(商品名Atgam®,eATG)和环孢素A(CsA)。此前有研究表明,兔抗人ATG(商品名Thymoglobulin®,rATG)在某些临床情况下可能更有效,但这项新研究是首个前瞻性随机试验,直接比较了eATG/CsA和rATG/CsA在初治SAA治疗效果上的差异。

    研究结果显示,eATG组在3个月时的血液学应答率为62%,而rATG组仅为33%。此外,eATG组的复发和克隆演变情况也较好,生存率更高。这些结果表明,马抗人ATG在SAA的治疗中具有重要的优势。

  • 干燥综合征(SS)是一种自身免疫性疾病,除了引起外周神经系统病变外,还可能导致中枢神经系统(CNS)损害。这种损害主要影响大脑和脊髓,表现形式多种多样,包括局灶性和弥漫性病变。研究表明,SSA抗体阳性的患者更容易出现严重和广泛的CNS病变,而与抗核抗体、SSB抗体表达水平无关。早期诊断需要风湿免疫科和神经内科医师的合作,依据临床特征和辅助检查结果做出判断。

    CNS病变的表现形式包括局灶性脑部病变、弥漫性脑部病变、脊髓病变、脑膜病变、运动障碍和脑血管病变。其中,认知功能障碍是最常见的临床表现,主要表现为社会行为异常和记忆受损。治疗方面,多采用糖皮质激素和免疫抑制剂,部分患者可能需要血浆置换或大剂量丙种球蛋白治疗。早期发现和治疗可以更好地控制病情,提高生活质量。

  • 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS患者的免疫系统活化,使用免疫抑制治疗(IST)也取得一定效果。然而,MDS存在着免疫监视缺陷,致使MDS细胞免疫逃逸而发病,或疾病进展。因此,对于这样一种肿瘤性恶性血液病使用IST是存在风险的,许多文献亦显示MDS在IST后出现疾病进展。

    MDS存在免疫功能亢进,MDS患者的细胞毒性T细胞显著增加,自身T淋巴细胞在体外可以抑制红系(CFU-E)和粒系(CFU-GM)的祖细胞增殖。MDS的T细胞呈寡克隆样扩增,选择性表达这些νβ亚家族TCR的克隆扩增后,在体外可以抑制MDS患者的造血。MDS的免疫活化是因为出现新的抗原或者有抗原过表达,MDS有染色体结构变化和基因突变,会产生新的抗原。另外,MDS也有一些抗原的过表达,比如:WT1及蛋白酶3。

    MDS存在免疫监视功能缺陷,MDS患者的NK细胞对IL-2反应低下,增殖能力差,凋亡增高,提示MDS患者的NK细胞免疫监视功能下降。Vγ9Vδ2 T细胞,循环中主要的γδ T细胞亚群,在MDS也显著下降。只有60%的γδ T细胞对刺激剂bromohalohydrin有反应,虽然IL-2受体表达正,但对IL-2却无增殖反应。

    MDS的免疫抑制治疗(IST)因早期观察到低增生性MDS对IST有着良好效果,随后开展了较大系列的ATG治疗MDS的Ⅱ期临床试验,1/3的患者脱离输血,RA中50%有效(脱离输血).

    IST治疗MDS有以下问题尚待解决:IST治疗MDS的理论基础、IST导致MDS克隆扩张、IST病例的选择、IST病例的诊断。IST治疗MDS的风险—效益比需要评价,在未明确该选择的有效人群前,不宜广泛推荐MDS患者使用IST。对于具体患者具体分析,需要我们去仔细思考与探索,对于MDS中的免疫异常情况复杂,实验室和临床结果不一,但这也反映了MDS的极大异质性。

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