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深入了解炎性肌纤维母细胞瘤:定义、亚型、病因、临床表现及治疗方法

深入了解炎性肌纤维母细胞瘤:定义、亚型、病因、临床表现及治疗方法
发表人:康复之路

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种由肌纤维母细胞分化的间叶源性细胞肿瘤,最初被认为是炎性假瘤,但现在已被确认为真性肿瘤。IMT可以发生在全身各个部位,包括肺、颅骨、甲状腺、乳腺、子宫、食管、腹腔内,甚至是左心房等,肺部是最常见的发生部位。

IMT有三种亚型:粘液/血管密集型、梭形细胞丰富型和少细胞纤维型。每种亚型都有其独特的病理特征和临床表现。目前,IMT的具体病因仍不清楚,但可能与细菌感染、病毒感染、手术外伤史、自身免疫功能低下和ALK基因融合等因素有关。

IMT的临床表现多样,好发于儿童及青少年,但也可以发生在中老年人,尤其是男性。治疗方法主要包括手术切除、皮质类固醇激素治疗、化疗、放射治疗和靶向药物治疗。对于头颈部IMT,完整的手术切除仍然是首选方法,但也可以结合皮质类固醇激素治疗、化疗和放射治疗。对于肺部IMT,手术方式根据肿瘤的侵袭性和病理组织镜下表现来决定。对于盆腹部IMT,手术力求完整切除肿瘤,不残留肿瘤包膜和肿瘤组织,不分破肿瘤。

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成脂细胞瘤[脂母细胞瘤] (M88810/0)疾病介绍:
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  • 脑胶质瘤和脑转移瘤是威胁人类生命的两大神经系统肿瘤,具有高发病率和治疗难度。其中,脑胶质瘤占原发颅内肿瘤的45%,且多数为恶性。根据WHO的分类,脑胶质瘤被分为四级:毛细胞性星形细胞瘤(一级)、黄色瘤样星形细胞瘤(二级)、间变性星形细胞瘤(三级)和多形性胶质母细胞瘤(四级)。三级和四级被认为是恶性胶质瘤,容易复发。

    间变性星形细胞瘤的平均发病年龄约为40岁,而多形性胶质母细胞瘤的平均发病年龄约为53岁,男性患者多于女性,男女比例为1.5:1。早期症状通常不典型,患者可能出现癫痫、反应迟钝、计算力差、语言不清、一侧肢体无力、幻嗅、失神及随地大小便等精神行为异常。特别需要注意的是,老年人和小孩这两大群体最容易被误诊。

    病理学诊断仍然是脑胶质瘤的“金标准”。虽然影像学检查(如头部CT或MRI)是最初的诊断手段,但不能完全确定肿瘤的恶性度高低。因此,最后的病理学诊断是必要的。对于位置深、位于重要区域的肿瘤,立体定向活检可以用于组织学诊断,但可能存在获取标本量少、不能完全反映肿瘤整体情况的问题。因此,病理诊断需要结合临床进行综合分析,以确定恰当的治疗方案。

    恶性脑胶质瘤极少发生颅外转移,但由于其浸润性生长和强烈的侵袭性,手术难以彻底切除肿瘤,复发率极高。目前,手术的原则是在安全的前提下最大范围切除肿瘤。放疗是另一个重要的辅助治疗手段,主要针对恶性胶质瘤术后残留的肿瘤细胞,最大限度控制肿瘤复发。

    总的来说,胶质瘤治疗的主要难点在于如何解决肿瘤复发。未来的研究需要解决的问题包括:如何在安全前提下最大范围切除肿瘤,如何克服放疗抵抗,如何解决化疗的耐药性,以及如何寻找新的靶点等。

  • 在广州的一家医院,一个8岁的男童经历了一场惊险的救治过程。这个小男孩名叫小兜兜,他在两个月前开始出现咳嗽、气喘和气促等症状,家人最初以为是体重过重引起的,但随着时间推移,情况变得越来越严重,甚至出现呼吸困难。

    经过当地医院的初步诊断,医生认为小兜兜患有儿童哮喘,并进行了相应的治疗。然而,病情并没有好转,反而出现了频繁的喘憋。兜兜的母亲意识到问题可能不止于哮喘,于是带他到大城市的三甲医院进行更深入的检查。

    通过胸部CT,医生发现小兜兜的气管内有一个肿物,阻塞了他的主气管的一半,导致呼吸困难。为了缓解症状并确定肿物的性质,医生对他进行了气管镜下套扎诊疗,结果显示这是一个炎性肌纤维母细胞瘤,虽然大部分属于良性肿瘤,但仍然具有“恶性行为”,对生命健康构成威胁。

    小兜兜接受了套扎治疗后,症状有所缓解,但复查发现气管内壁仍有局部肿瘤组织,且侵犯气管壁全层,保守治疗效果不佳。为了根治性切除肿瘤,需要进行全麻手术。然而,对于一个8岁的孩子来说,这种大开胸手术存在较大的风险,包括抗感染等问题。

    在网上搜索后,兜兜的家人找到了一家医院的胸外科团队,该团队以微创技术著称。他们通过互联网医院与该团队取得联系,并详细告知了小兜兜的病情。医生团队通过线上会诊提供了护理方法,帮助小兜兜抵抗新冠病毒。

    在小兜兜感染新冠奥密克戎病毒转阴后不到两周,医生团队为他制定了个体化精准诊疗方案。由于传统气管肿瘤手术对气道和肺部有损伤,医生建议使用何建行教授国际首创的Tubeless无管化气管重建方式进行手术。这种方式避免了反复气管插管全麻的创伤和气压损伤,也不需要使用肌松药,仅需要在颈部开一个小切口便可以完成这台复杂的气管重建手术。

    手术非常成功,小兜兜在术后复苏室里清醒且可以少量喝水。经历一晚的重症监护室的密切监护后,他转入小儿呼吸亚专科的病房。由于手术后气管吻合口需要一定时间的愈合,小兜兜需要保持头低位屈脖子的姿势至少1周,避免甩头致气管吻合口撕裂。医护团队专门给他定制了一个舒适的“个体化”头枕。

    术后第九天,小兜兜复查情况非常良好,手术创口基本愈合,没有再出现咳嗽、气喘等症状,已经达到康复出院的标准。离开前,小兜兜专程来到门诊跟帮助过他的医生叔叔和阿姨道别。

  • 多中心或多病灶胶质母细胞瘤(M-GBM)是一种具有挑战性的脑肿瘤类型,其预后通常比单中心患者(S-GBM)差。近年来,科学家们对胶质瘤的生物学行为和潜在遗传学机制有了更深入的理解。然而,M-GBM的肿瘤基因组学、表观遗传学和分子学基础仍未完全阐明。

    一项2015年发表在《Acta Neuropathol》上的研究,通过分析癌症基因组图谱(TCGA)中M-GBM与S-GBM的数据,揭示了M-GBM的遗传机制。研究人员将患者分为M-GBM组30例和S-GBM组173例,并发现M-GBM组患者的预后更差(P =0.001),且这一组中TCGA间质型分布丰度较高(P =0.03)。

    通过对两组患者基因突变和拷贝数的分析,研究人员发现M-GBM组中IDH1、ATRX及PDGFRA未发生突变,并且两组中6q13-q27、9q34.11、17q11.2、17q21.32-q21.33和17q24.3拷贝数存在差异。生物信息学分析显示,M-GBM组中差异基因富集于免疫应答、细胞骨架、线粒体呼吸和肿瘤坏死因子信号通路,尤其是CYB5R2基因在两组中的表达、启动子区甲基化和拷贝数的变异最为显著。

    进一步的研究表明,CYB5R2与患者的总体生存期相关(P =0.00018),其启动子区甲基化水平与IDH1突变密切相关(P =1.2×10-10)。与CYB5R2相关的癌症信号通路包括MMP家族、CTS家族和Toll受体家族等,这些信号通路能够导致肿瘤的侵袭能力增强。因此,CYB5R2可能是M-GBM新的生物学标志物,为临床治疗多中心或多病灶胶质瘤提供新靶点。

  • 我还记得那天,接到医生的电话,心如死灰。病理报告显示我患有胶质母细胞瘤,一个恶性程度极高的脑肿瘤。从此,我的生活被疾病的阴影笼罩。每天都在担忧和恐惧中度过,仿佛时间已经静止。

    在这个过程中,我遇到了一个名叫冯医生的神奇人物。他的专业知识和人性化的关怀让我在绝望中找到了希望。通过互联网医院的线上问诊平台,我们进行了多次深入的交流。他不仅详细解释了我的病情,还为我制定了个性化的治疗方案。

    冯医生建议我进行同步放化疗,并介绍了一个临床试验给我。虽然我对未知的治疗方法心存疑虑,但他的耐心解释和专业建议让我最终决定参加试验。现在,经过一段时间的治疗,我的病情有了明显的好转。

    回想起来,如果没有互联网医院和冯医生的帮助,我可能仍然在黑暗中挣扎。他们让我重新找回了生活的希望和勇气。

    胶质母细胞瘤就医指南 常见症状 胶质母细胞瘤的早期症状可能不明显,但随着肿瘤的增长,可能会出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊等症状。部分患者也可能出现认知功能下降、行为异常等神经系统症状。 推荐科室 神经外科 调理要点 1. 根据医生的建议进行手术、放疗和化疗等治疗; 2. 注意休息,避免过度劳累; 3. 保持良好的心态,积极面对疾病; 4. 遵医嘱服用药物,如抗癫痫药物、激素等; 5. 定期复查,及时调整治疗方案。

  • 我曾经是一名活泼开朗的年轻人,直到那天我被诊断出患有胶质母细胞瘤。从此,我的生活被无尽的化疗和药物所占据。每次化疗后,我的白细胞都会大幅下降,身体变得虚弱不堪。这种感觉就像被一只无形的手紧紧攥住,无法呼吸,无法逃脱。

    在一次化疗后,我发现自己的白细胞又一次降至危险水平。我开始感到恐慌,担心自己是否能够撑过这次。于是,我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院的线上问诊服务,我联系到了一位经验丰富的医生。

    医生详细询问了我的病情和化疗情况,并建议我使用白介素-11注射来提高白细胞数量。然而,这种药物在网上并不可得,只能在医院进行注射。医生还提醒我,除了白细胞低下外,我的红细胞和血小板也都处于低水平,需要同时进行治疗。

    在医生的指导下,我前往医院进行了相应的治疗。虽然过程中仍然有许多困难和挑战,但我始终坚信,只要有正确的治疗方案和专业的医疗团队支持,我一定能够战胜这个病魔。

    胶质母细胞瘤就医指南 常见症状 胶质母细胞瘤是一种恶性肿瘤,常见症状包括头痛、恶心、呕吐、视力模糊等。随着病情的发展,患者可能会出现认知功能下降、行为异常等症状。 推荐科室 神经外科 调理要点 1. 化疗:使用卡铂等药物进行化疗,以控制肿瘤的生长和扩散。 2. 白介素-11注射:用于提高白细胞数量,增强免疫力。 3. 补充营养:通过合理的饮食和营养补充,帮助身体恢复和抵抗疾病。 4. 心理支持:肿瘤患者常常需要面对巨大的心理压力,寻求专业的心理咨询和支持可以帮助他们更好地应对疾病。 5. 定期复查:定期进行影像学检查和血液检查,及时发现和处理可能出现的并发症或复发情况。

  • 我家属的病情一直让我心神不定。从最初的头痛、恶心到后来的视力模糊和言语不清,我们都没有想到这会是脑部肿瘤的征兆。经过一系列的检查,医生最终诊断出他患有胶质母细胞瘤,这是一种非常恶性的脑部肿瘤。我们感到无助和绝望,仿佛世界都崩塌了。

    在这个时候,互联网医院成为了我们的救命稻草。我们通过线上问诊平台联系到了专业的医生,向他们咨询了各种问题。其中最重要的一个问题是:替莫唑胺胶囊是否适合我的家属?医生告诉我们,这种药物可以用来治疗胶质母细胞瘤,并且可以控制细胞扩大。但是,他们也强调了需要根据患者的具体情况来确定用法和用量。

    在与医生的交流中,我深深地感受到了互联网医院的便利和专业性。即使我们身处偏远地区,也可以轻松地获得高质量的医疗服务。同时,医生们的耐心解答和关怀也让我和家属感到温暖和安慰。

    胶质母细胞瘤就医指南 常见症状 胶质母细胞瘤的常见症状包括头痛、恶心、呕吐、视力模糊、言语不清等。这些症状可能会逐渐加重,影响日常生活和工作。 推荐科室 神经外科 调理要点 1. 手术切除:如果肿瘤位置允许,手术切除是首选治疗方法。 2. 放射治疗:对于不能手术切除的肿瘤或手术后残留的肿瘤组织,放射治疗可以有效控制肿瘤生长。 3. 化学治疗:使用替莫唑胺等药物可以抑制肿瘤细胞的生长和扩散。 4. 综合治疗:根据患者的具体情况,医生可能会采用多种治疗方法的组合来提高治疗效果。 5. 康复治疗:在治疗过程中,康复治疗也非常重要,可以帮助患者恢复日常生活能力和提高生活质量。

  • 脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤最为常见,次之是血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤。其中,胶质瘤中以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤最为多发。神经胶质细胞瘤在脑干内通常呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,脑桥是其好发部位。星形细胞瘤多见于青少年;室管膜瘤多见于中年人,起源于四脑室底的或颈髓中央管的室管膜。而血管网状细胞瘤多发生于成年人,多由延髓背侧长出向四脑室发展,也可完全生长在延髓内,还可发生于延颈髓结合部或颈髓背侧;偶发于桥脑;其他可发生在胸髓及眼底等处。而海绵状血管瘤常中年发病,多发于桥脑,其次为中脑、延髓。

    生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。具体来说,中脑内肿瘤较少见,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状;脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹;恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征;膨胀型肿瘤神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。

    脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。手术目的在于明确肿瘤性质、恢复脑脊液循环、良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除、恶性肿瘤亦应力争全切除或行次全切除、部分切除,以达到充分的内减压效果;胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。

  • 我一直以为自己很健康,直到那天我突然感到头痛和视力模糊。经过一系列的检查,医生告诉我我患有胶质母细胞瘤。这个消息如同晴天霹雳,让我措手不及。我不想接受手术治疗,因为我害怕手术的风险和恢复期的痛苦。于是,我开始寻找其他的治疗方法。

    我尝试了各种方法,包括中药、针灸和按摩,但都没有明显的效果。最后,我决定尝试化疗药物,虽然医生告诉我这种药物对脑肿瘤的效果一般不好,但我还是想试一试。经过一段时间的治疗,我的病情有所好转,头痛和视力模糊的症状减轻了很多。

    在这个过程中,我也遇到了很多困难和挑战。比如,化疗药物的副作用让我感到非常不舒服,包括恶心、呕吐和脱发等。但我坚持了下来,因为我知道这是我唯一的希望。

    现在,我已经完成了化疗,我的病情稳定了下来。虽然我还不能完全恢复正常的生活,但我已经开始重新规划我的未来。我明白,疾病并不可怕,重要的是我们如何面对它。通过这次经历,我学到了很多东西,包括坚强、勇气和对生命的珍视。

    胶质母细胞瘤的治疗方法和注意事项 常见症状 胶质母细胞瘤的常见症状包括头痛、恶心、呕吐、视力模糊、言语困难、记忆力下降等。易感人群主要是中老年人,但也可能发生在年轻人和儿童身上。 推荐科室 神经外科 调理要点 1. 首选手术治疗,尽可能切除肿瘤组织; 2. 放射治疗和化疗可以作为辅助治疗手段; 3. 保持良好的心态,避免过度焦虑和压力; 4. 合理安排饮食,多吃新鲜蔬菜和水果; 5. 定期复查,及时发现和处理复发或转移情况。

  • 多形性胶质母细胞瘤(GBM)是最常见的原发性颅内肿瘤,具有极高的致死率。然而,如何确定GBM的手术切除范围(EOR)仍然存在争议。近期一项临床研究探讨了不同EOR对患者生存期的影响,并研究了在全切除MRI增强像显示的肿瘤基础上,继续切除FLAIR序列上肿瘤周围异常信号区域的临床收益或风险。

    该研究共纳入1229例GBM患者数据,排除了多发灶肿瘤、EOR<78%和年龄>80岁者。研究结果表明,EOR对生存期具有显著影响。与EOR<100%的患者相比,EOR=100%的患者中位生存期明显延长,且总体上未增加发生术后神经功能障碍的风险。进一步的亚组分析显示,在100%切除MRI-T1增强像显示的GBM的基础上,继续切除53.21%以上的FLAIR像所示肿瘤周围信号异常区域的患者生存期将明显延长。

    此外,研究还发现,无治疗史+瘤周扩大切除≥53.21%的患者生存期最长,而有治疗史+瘤周扩大切除<53.21%的患者生存期最短。这些结果表明,提高GBM的手术EOR是有必要的,并且在全切除MRI增强像显示的肿瘤基础上,继续切除FLAIR序列上肿瘤周围异常信号区域可能有助于延长患者的生存期,而不会增加发生术后神经功能障碍的风险。

  • 晓芳(化名),一位53岁的女性,在2007年被诊断出患有多形性胶质母细胞瘤,经过手术和放疗后,接受了22个周期的个体化化疗。这种恶性程度最高的4级胶质瘤通常使大多数病人在一年内去世。然而,晓芳不仅存活了三年以上,而且生活质量与正常人无异,成为了所在科室的“抗癌明星”。她将自己的患病经历、就医心得、心理调整、饮食搭配和身体锻炼等各方面经验分享给大家,希望能帮助更多的病友战胜恶性胶质瘤。

    在张俊平主任的指导下,晓芳逐渐改善了自己的营养状况。起初,她只想吃素食,但张俊平主任建议她适当添加一些白肉(鱼)和红肉,并多吃水果来补充钾,使用红枣泡水喝来缓解贫血。现在,晓芳的养生方法已经日益完善。

    晓芳的早餐通常包括豆浆、豆腐汤、小米粥、玉米粥煮的南瓜或红薯、馒头和煮鸡蛋。午餐则可能是米饭、卤面、面条、饺子、肉片汤加馒头或蒸肉,搭配时令菜、蘑菇、鱼和肉等。晚餐则相对简单,主要是豆汤或豆浆,偶尔也吃玉米粥、小米粥或大米粥。总体来说,晓芳的饮食以豆汤和豆浆为主,多吃蔬菜,炒菜和生调菜油要少一些。

    在选择食材时,晓芳通常会放十几种豆,早晨黄豆多一些,晚上黑豆多一些。其他豆类如红小豆、薏米、白云豆、腰豆、绿豆、江豆、豌豆、花生米、莲籽和黑米也会适量添加。每天早晨,晓芳会放入六枚大枣,并根据需要添加一些黄芪粉末。生调蔬菜的选择很随意,包括白萝卜、红萝卜、香菜、葱、青椒、木耳、苦瓜、市椒菊花菜和西红柿等,但黄瓜使用较少。晓芳基本上不吃鸡肉、羊肉、海鲜和不带鳞的鱼,偶尔也会吃过海鲜或肉类。

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