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探索耳聋家族时代相传的秘密

探索耳聋家族时代相传的秘密
发表人:医疗数据守护者

  在江苏淮安的一个偏远乡村,生活着一个庞大的“耳聋家族”,这个家族拥有6代人,共计507人,其中有137人患有耳聋。这些耳聋患者从小到大都无法享受到这个世界的美好声音,他们的生活充满了孤独和无奈。然而,一项历时20多年的研究改变了这个家族的命运。

  江苏省人民医院耳鼻咽喉科的卜行宽教授带领课题组对这个家族进行了临床和分子遗传学研究,揭示了家族耳聋的奥秘。研究表明,这个家族的耳聋是由遗传因素引起的,并且具有母系遗传的特点,也就是说,耳聋基因会通过女性传递给下一代。

  研究人员发现,这个家族的耳聋患者对氨基糖甙类抗生素具有高度易感性。这类抗生素在农村地区很常见,但由于这个家族的基因缺陷,一旦使用这类药物,就会导致耳聋。为了改变这个家族的命运,研究人员对家族成员进行了干预,建议他们避免使用这类药物,并采取其他措施保护听力。

  通过干预,这个家族的耳聋发病率得到了有效控制,新生代先天性聋哑及语前聋发生率由原来的28%降至零。这项研究不仅为这个家族带来了希望,也为其他遗传性耳聋患者提供了宝贵的经验和启示。

  遗传性耳聋是一种常见的耳聋类型,其病因复杂,治疗难度较大。通过深入研究遗传性耳聋的发病机制,可以帮助我们更好地预防和治疗这种疾病。同时,这也提醒我们,要关注弱势群体,为他们提供更多的关爱和支持。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

耳聋病疾病介绍:
人体耳部结构分为外耳、中耳、内耳,因为某些原因,如遗传、感染、药物、疾病、环境等,导致声音从外耳传导至内耳的听觉通路发生病变,引起不同程度的听力损害,这种听力损害一般被统称为耳聋,程度较轻时称重听,显著影响社交能力的称为聋。全球大约7%~10%的人口正在承受着明显的听力障碍,主要表现除了听力下降外,通常还伴有耳鸣、耳闷、眩晕、听觉过敏等临床症状,严重影响患者的生活质量。临床上一般联合药物、手术、高压氧舱等多种治疗方法进行干预,部分类型的耳聋可恢复,部分却会造成永久性听力损伤,预后因人而异,越早治疗,效果越好[1]。
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  • 随着我国人口老龄化加剧,老年性耳聋已成为影响老年人生活质量的重要问题。据统计,我国60岁以上老年人中,约有30%患有听力障碍。那么,老年性耳聋究竟有哪些典型症状呢?本期文章将为您详细介绍。

    老年性耳聋是一种随着年龄增长逐渐发生的感音神经性耳聋。其发病机制复杂,目前尚无明确结论,但普遍认为与耳蜗毛细胞损伤有关。除了年龄因素外,高血压、糖尿病、冠心病等疾病以及某些药物也可能诱发老年性耳聋。

    老年性耳聋的典型症状包括:

    1. 听觉敏感度下降,听不清别人讲话,感觉声音像是在耳边嗡嗡作响;

    2. 在嘈杂环境中,如电影院、餐厅等,难以听清他人讲话;

    3. 需要别人重复讲话才能理解内容;

    4. 耳鸣症状,尤其是高频耳鸣,夜间尤为明显;

    5. 需要将电视、收音机等音量调得较大才能听到;

    6. 逐渐限制社交活动,避免与他人交流。

    老年性耳聋不仅影响老年人的生活质量,还可能引发一系列并发症,如老年痴呆、抑郁症等。

    对于老年性耳聋,目前尚无根治方法,但通过佩戴助听器、进行听力康复训练等手段可以有效改善听力,提高生活质量。

    助听器的选择和使用需要注意以下几点:

    1. 选择正规医疗机构进行验配;

    2. 进行专业的听力评估,选择合适的助听器;

    3. 定期进行听力检查和助听器调试;

    4. 积极进行听力康复训练。

    此外,预防老年性耳聋也需要从日常生活中做起:

    1. 保持健康的生活方式,戒烟限酒;

    2. 预防高血压、糖尿病等慢性疾病;

    3. 避免接触噪声;

    4. 定期进行听力检查。

  • 春节期间,哈尔滨市民刘女士的孙子回家探亲。在高兴之余,刘女士亲吻了孙子的耳朵,却没想到引发了孩子的痛苦。孙子耳朵疼痛,嗡嗡作响,经过几天治疗,最终被诊断为耳膜受损和听力下降。

    哈尔滨儿童医院听力障碍诊治科主任云中燕指出,这种因声音刺激导致的听力损伤在儿童中并不少见。长期对着耳朵大声喊叫、玩耍,甚至一次强烈的耳部撞击都可能导致鼓膜穿孔、听骨链损伤,从而损伤听力。

    耳部常见疾病如中耳炎,特别是慢性化脓性中耳炎,常因急性中耳炎治疗不及时或不当引起。耳闷、耳痛、流脓、耳鸣等症状都是慢性中耳炎的典型表现。

    云中燕主任还指出,近年来,因鼻炎、鼻窦炎导致的听力障碍患者越来越多。北方干燥寒冷的气候会导致鼻腔黏膜干燥、充血肿胀,进而延伸至咽喉,使咽鼓管咽口堵塞,导致中耳腔空气无法与外界交换,引起传导性耳聋。

    此外,药物中毒性耳聋也是儿童听力损伤的常见原因。老年人尤其要注意不要随意给孩子用药。药物中毒性耳聋主要表现为慢性中毒,以耳聋、耳鸣为主,可能永久损伤孩子的听力。

    云中燕主任提醒,药物中毒性耳聋的症状可能在用药后1-2周出现,早期症状不易识别,具有很大的隐蔽性。儿童药物性耳聋常为双侧性、永久性损害。目前发现的能引起耳聋的药物有60多种,包括氨基糖苷类抗菌素、非氨基糖苷类抗菌素等。

    此外,耳毒性药物的使用总量、疗程长短也与耳聋的发生密切相关。静脉给药的危害性较大,口服相对安全。两种或多种耳毒性药物联合应用时,发生耳聋的风险更高。

    为了保护听力,以下是一些日常听力保健建议:

    1. 避免长时间接触噪音。

    2. 不要随意掏耳朵。

    3. 慎用耳毒性药物。

  • 耳朵是我们重要的感官器官,但随着年龄的增长,听力逐渐退化,听力障碍也日益普遍。为了延缓听觉器官衰老,提高听力水平,我们可以在日常生活中进行一些简单的保健措施。

    预防耳聋,从日常生活做起

    耳聋的原因多种多样,包括遗传、环境、生活习惯等。为了避免耳聋的发生,我们需要从以下几个方面入手:

    1. 避免噪声污染:长时间处于嘈杂的环境中,如工厂、工地、音乐会等,容易导致听力损伤。建议佩戴耳塞,降低噪声对耳朵的伤害。

    2. 控制音量:使用耳机时,音量不宜过大,以免对听力造成损伤。建议将音量控制在最大音量的60%以下,连续使用时间不超过60分钟。

    3. 戒烟限酒:吸烟和饮酒都会对听力造成损害,建议戒烟限酒,保护听力健康。

    4. 均衡饮食:保持良好的饮食习惯,多吃富含维生素和矿物质的食物,如新鲜蔬菜、水果、坚果等,有助于保护听力。

    5. 适当锻炼:加强体育锻炼,提高身体素质,有助于预防耳聋。

    中医养生,保护听力

    中医认为,肾开窍于耳,肾虚会导致听力下降。因此,我们可以通过以下方法进行中医养生,保护听力:

    1. 按摩耳朵:每天早晚各按摩耳朵5-10分钟,可以促进血液循环,改善听力。

    2. 食疗:适当食用一些补肾的食物,如核桃、芝麻、黑豆等,有助于补肾养耳。

    3. 中药调理:在医生指导下,可以服用一些补肾的中药,如六味地黄丸、金匮肾气丸等。

    定期检查,早发现早治疗

    听力下降是耳聋的早期症状,如果发现听力下降,应及时就医,进行相关检查。早期发现、早期治疗,可以有效预防耳聋的发生。

    总之,保护听力需要我们从日常生活中做起,养成良好的生活习惯,注意饮食和锻炼,定期进行听力检查。只有这样,我们才能拥有一双健康的耳朵,享受美好的生活。

  • 随着社会节奏的加快,生活方式的改变,突发性耳聋这一疾病逐渐呈现出年轻化的趋势。这种疾病被称为“耳中风”,因其发病突然,破坏性强而得名。中山大学第一附属医院耳鼻喉科主任医师陈锡辉在接受采访时表示,近年来,该院每年接收的突发性耳聋患者病例中,年轻患者比例逐年上升,最小的患者甚至只有几岁。

    突发性耳聋的发病机理尚不明确,但陈锡辉认为,这与年轻人工作压力大、过度疲劳、经常熬夜等不良生活方式有很大关系。此外,低频听力下降也是突发性耳聋的一种表现,尤其常见于工作忙碌、压力大、经常熬夜的上班族。低频听力下降会导致患者对低频声音如男性声音等难以分辨,给日常生活带来困扰。

    针对突发性耳聋的治疗,陈锡辉提醒,越早治疗,效果越好。最佳治疗时间为发病后一周内,超过两周,治疗效果明显降低。此外,他还提醒大家,生活中要尽量避免噪声刺激,如长时间佩戴耳机、暴露在高分贝环境中等,以免导致听力损伤。

    中山大学第一附属医院耳鼻喉科是广东省内知名的耳鼻喉疾病诊疗中心,拥有先进的诊疗技术和设备,为患者提供优质的医疗服务。

    总之,突发性耳聋的年轻化趋势提醒我们要关注自身健康,养成良好的生活习惯,避免过度劳累和压力过大,及时发现并治疗听力问题。

  • 热毛巾热敷是一种简单有效的家庭疗法,除了缓解眼部浮肿外,还能治疗多种妇科疾病。以下是一些热毛巾热敷在妇科疾病治疗中的应用:

    1. 痛经:热毛巾热敷可以帮助缓解痛经症状,尤其是寒性痛经。将热毛巾敷在腹部,每次15-20分钟,每天3-4次,可以帮助缓解痛经。

    2. 寒性腹痛:女性因受凉导致的腹痛,热毛巾热敷可以促进血液循环,缓解腹痛症状。

    3. 盆腔炎:盆腔炎是女性常见的妇科疾病,热毛巾热敷可以帮助缓解盆腔炎引起的下腹部疼痛和腰痛。

    4. 子宫肌瘤:子宫肌瘤患者可以尝试使用热毛巾热敷,有助于缓解子宫肌瘤引起的腹痛和腰酸。

    5. 乳腺增生:乳腺增生患者可以尝试使用热毛巾热敷,有助于缓解乳房胀痛和不适。

    热毛巾热敷的注意事项:

    1. 选择洁净的毛巾,确保毛巾干净卫生。

    2. 热毛巾的温度控制在40-45摄氏度,避免过热导致烫伤。

    3. 热敷时间每次15-20分钟,每天3-4次。

    4. 热敷过程中,如感到不适,应立即停止。

  • 人工耳蜗,这一神奇的医疗设备,为无数聋人带来了重获听力的希望。它不仅改变了他们的生活,也让他们能够更好地融入社会,享受美好的生活。

    人工耳蜗的工作原理是将外界声音转化为电信号,再通过电极刺激听觉神经,使聋人产生听觉。这一过程涉及多个环节,包括声音采集、信号转换、编码处理、信号发射、接收和刺激等。

    对于重度、极重度耳聋患者来说,人工耳蜗是他们恢复听力的唯一途径。据统计,全球已有超过3万名聋人受益于人工耳蜗。

    人工耳蜗植入手术是一项复杂的手术,需要在全麻下进行。手术过程包括在耳后做切口、放置接收装置、植入电极等。术后,患者需要经过一段时间的语言训练,才能更好地适应人工耳蜗。

    随着科技的不断发展,人工耳蜗的性能也在不断提升。目前,我国已成功研发出国产人工耳蜗,预计将大大降低患者的治疗成本。

    除了人工耳蜗,还有其他一些助听设备,如助听器、耳蜗等,可以帮助聋人改善听力。但相比之下,人工耳蜗的效果更为显著。

    对于聋人来说,除了治疗,日常的保养也非常重要。他们需要定期检查人工耳蜗,并注意保护耳部健康。

    总之,人工耳蜗为聋人带来了重生的希望。让我们共同努力,为他们创造一个更加美好的未来。

  • 您好,今天我带着宝宝去线上问诊了,我们遇到了一位非常专业的医生。宝宝最近被检查出有一个耳聋基因的杂合突变,医生***详细地给我们解释了这意味着什么。他说,如果宝宝只是单纯杂合,那么他只是携带者,不会发病;但如果宝宝是复杂杂合,那么发病的概率就很高了。

    医生还提醒我们要注意避免一些可能导致耳聋的药物,并且感冒发烧的注意事项和普通儿童一样。当我问到宝宝是先天性耳聋还是之后有可能的时候,医生说这两种情况都有可能,但很多情况下宝宝只是携带者,所以不用过于担心。

    我还在询问单纯杂合是否需要注意用药,医生告诉我理论上不用注意,但如果有其他药物,最好避免那些容易诱发耳聋的。

    在选择挂什么科的问题上,医生建议我们挂儿童遗传代谢或者耳鼻喉科。对于父母做基因筛查的问题,医生说我们可以去耳鼻喉科。孩子是否需要抽静脉血,医生解释说大部分情况下需要抽取静脉血,但也有的机构可能会有足底血基因检测。

    在费用方面,医生建议我们现在就进行检测,大概费用在6000-8000左右。我非常感谢医生的专业和耐心,他的回复让我感到安心和放心。

  • 那个阴沉的早晨,我踏入了京东互联网医院,带着一颗忐忑不安的心。我的右耳听不清,声音小,一直嗡嗡响,已经困扰了我半年。这是我第一次在线上寻求帮助,不知道能否找到解决问题的办法。

    医生***温和地向我询问了我的病情,我详细描述了我的症状,包括去医院看过但一直没好,以及我以前没有过耳朵方面的问题。他耐心地听我讲述,不时地点头,让我感到一丝安慰。

    医生***建议我再次复查听力,并告诉我,我的病程已经接近六个月,如果听力还没有恢复,那么用药可能也不会有太大效果。他还告诉我,突发性聋的病因可能与内耳微循环障碍、内耳膜迷路积水、内耳毛细胞损伤等因素有关,诱发因素可能与失眠、情绪波动、熬夜劳累、血压血脂血糖控制不佳等因素相关。

    听到这里,我感到有些失落,但医生***并没有放弃我。他告诉我,耳鸣可以考虑用药治疗,如果睡眠有问题的话,需要用安眠药。他最后说,不看不管不会影响左耳,这让我心中的石头落下了。

    在医生的指导下,我开始治疗,虽然过程有些漫长,但我知道,只要坚持下去,一定能看到希望。感谢京东互联网医院,感谢医生***,是你们给了我信心和希望。

  • 那天清晨,天刚蒙蒙亮,我就被一阵突如其来的耳鸣惊醒了。那声音大得惊人,仿佛就在耳边炸响,让我瞬间从睡梦中惊醒。我害怕极了,因为我知道这可能是听力下降的征兆。于是,我立刻去了附近的医院,做了耳部CT检查。

    当我拿到检查结果时,我联系了京东互联网医院,希望能在线上得到医生的解读。很快,一位来自耳鼻咽喉科的医生接了我的咨询。他耐心地听我描述症状,仔细地审阅了我的检查报告。

    医生告诉我,我的听力图显示的症状并不像突发性耳聋,而是可能属于传导性耳聋。他解释说,这种听力损失通常是由外耳和中耳的结构问题引起的,比如耳膜穿孔、中耳炎等。

    虽然结果并不乐观,但医生的语气却很温和,让我感到一丝安慰。他建议我再完善一下检查,以便进一步明确诊断。我感到很感激,因为医生不仅给了我专业的建议,还给了我信心和希望。

    在随后的日子里,我按照医生的建议,又做了一系列的检查。虽然过程有些繁琐,但每当我想起医生的话语,我便感到一股力量在支撑着我。最终,我得到了确诊,并开始了相应的治疗。

    这段经历让我深刻体会到了互联网医院和线上问诊的便利性。在京东互联网医院,我能够随时随地找到专业医生,获得及时的医疗服务。这让我深感科技的进步给我们的生活带来的便利。

  • 音乐,是许多人心中的梦想,然而,过度追求梦想也可能导致悲剧。近日,兰州青年王晟(化名)为了实现音乐梦想,每天在封闭环境中苦练吉他18小时,最终却不幸患上神经性耳聋。

    王晟从小就热爱音乐,尤其喜欢古典吉他。毕业后,他加入地下乐队,在酒吧演出。然而,一次演出中的不愉快经历让他发誓要成为一名出色的音乐人。为了专心练习,他将自己反锁在卧室,每天苦练吉他18小时以上。

    然而,长时间的封闭环境和过度练习给王晟的听力带来了严重损害。两周前,他突然发现自己耳朵里轰鸣不止,无法分辨音律。经过检查,医生诊断他患有神经性耳聋。

    神经性耳聋是一种常见的听力障碍,主要由于内耳毛细胞受损或听觉神经损伤引起。长时间暴露在高分贝噪声环境中,如音乐会、工厂、工地等,是导致神经性耳聋的主要原因之一。

    为了预防神经性耳聋,以下是一些注意事项:

    • 避免长时间暴露在高分贝噪声环境中。
    • 使用耳塞或降噪耳机保护听力。
    • 注意休息,避免过度劳累。
    • 定期进行听力检查。
    • 如果出现听力下降症状,及时就医。

    除了药物治疗外,针灸、听力训练等方法也可以帮助改善听力。

    王晟的案例提醒我们,追求梦想的同时,也要注意保护自己的健康。音乐之路漫长,让我们用科学的方法,享受音乐带来的快乐吧!

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