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原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是一种慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),特征为克隆性血小板过度生成,伴血栓形成和出血倾向。血常规检查,血小板计数>450×109/L,甚至可以高达1000×109/L以上。
发病机制—该病是一种克隆性干细胞异常,骨髓基因检测发现约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL突变,这些突变可造成血小板生成不受控。
临床特征—血栓、出血。如,脑血管事件、心肌梗死、浅静脉血栓性静脉炎、深静脉血栓形成和肺栓塞和出血的风险均高于正常人,原因可能是血小板质与量的变化。
实验室检测特征—外周血血小板显著增多,血小板大小不一(血小板大小不均症),可从极小到巨大不等。基因突变检测:
●JAK2突变–60%-65%
●CALR突变–20%-25%
●MPL突变–5%
●无JAK2、CALR或MPL突变(“三阴性”)–10%-15%
治疗—治疗ET的目标是减轻症状和尽量减少疾病的并发症(例如,血栓事件和出血)。
●小剂量阿司匹林治疗 40-100mg/d、口服、一日1次或2次。
●羟基脲+小剂量阿司匹林治疗 羟基脲初始剂量为15mg/(kg·d),口服,维持血小板(100-300)×109/L
●聚乙二醇IFNα-2a,用于羟基脲耐药或不耐受的患者,初始剂量为最初2周45μg/周、皮下注射,根据耐受情况逐渐增加剂量,最大剂量为180μg/周。
●其他方法:血小板去除术,Jak2抑制剂等。
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随着人们生活水平的提高,心血管疾病尤其是冠心病患者的发病率有逐年增高的趋势,而且逐渐年轻化,早发现、早预防、早治疗越来越受到人们的重视。要想做到早发现、早预防、早治疗就离不开辅助检查,今天我就带大家进入第二站,了解一下心血管疾病的辅助检查项目。
心血管疾病的辅助检查包括实验室检查和非实验室检查,非实验室检查又分为非侵入性检查和侵入性检查。
实验室检查主要包括血常规、尿常规、各种生化检查,包括血脂检查;心肌损伤标志物血肌钙蛋白、肌红蛋白和心肌酶的测定;心力衰竭标志物脑钠肽的测定等。此外,微生物和免疫学检查,如感染性心脏病时微生物培养、病毒核酸及抗体等检查;风湿性心脏病时有关链球菌抗体和炎症反应(如抗"0" 、血沉、C 反应蛋白)的检查。
1.血压测定:包括诊室血压、动态血压监测和家庭自测血压。
高血压病的诊断一般是以诊室血压做为标准的。24 小时动态血压监测有助于早期高血压的诊断,可协助鉴别原发性、继发性、难治性高血压、白大衣高血压以及隐匿性高血压,指导合理用药。家庭自测血压简便易行,适合病人进行自我监测。
2.心电图检查:包括常规心电图、24 小时动态心电图、心电图运动负荷试验、遥测心电图、心室晚电位和心率变异性分析等。
(1 )常规心电图:分析内容主要包括心率、节律、各传导时间、波形振幅、波形形态等,了解是否存在各种心律失常、心肌缺血/梗死、房室肥大或电解质紊乱等。
(2 )动态心电图:又称 Holter 监测,可连续记录 24 -72 小时心电信号,这样可以提高对非持续性心律失常及短暂心肌缺血发作的检出率。最新的设备如植入式循环记录器可以连续记录更长时间(最长 3 年)的心电活动,对晕厥风险的评估等有重要的参考价值。
(3 )运动负荷试验:是目前诊断冠心病最常用的一种辅助手段。通过运动增加心脏负荷而诱发心肌缺血,从而出现缺血性心电图改变的试验方法。常用运动平板试验。
3.心脏超声检查:包括 M 型超声心动图、二维超声心动图、多普勒超声心动图、经食管超声、心脏声学造影、实时三维心脏超声等。
彩色多普勒超声心动图即平时所说的心脏彩超是唯一能动态显示心腔内结构、心脏的搏动和血液流动的仪器,对人体没有任何损伤。主要用于检查心脏的形态学有没有什么异常,血流的速度、方向和血流的性质有没有异常,以及心功能是否正常。
4.X 线胸片:能显示出心脏大血管的大小、形态、位置和轮廓,能观察心脏与毗邻器官的关系和肺内血管的变化。
5.心脏 CT:以往心脏 CT 主要用于观察心脏结构、心肌、心包和大血管改变。而近几年,冠状动脉 CT 造影(CTA )逐渐成为评估冠状动脉粥样硬化的有效的无创成像方法,是筛查和诊断冠心病的重要手段。
6.心脏 MRI(核磁) :心脏 MRI 除了可以观察心脏结构、功能、心肌心包病变外,采用延迟增强技术可定量测定心肌瘢痕大小,识别存活的心肌,也用来鉴别诊断各种心肌疾病。
7.心脏核医学:正常或有功能的心肌细胞可选择性摄取某些显像药物,摄取量与该部位冠状动脉灌注血流量呈正比,也与局部心肌细胞的功能或活性密切相关。可以定量分析心肌灌注、心肌存活和心脏功能。
1.右心导管检查:是一种有创介入技术。将心导管经周围静脉送入上、下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉及其分支,在腔静脉及右侧心腔进行血流动力学、血氧和心排血量测定,经导管内注射对比剂进行腔静脉、右心房、右心室或肺动脉造影,以了解血流动力学改变,用于诊断先天性心脏病、判断手术适应证和评估心功能状态。
临床上可应用漂浮导管在床旁经静脉(多为股静脉或颈内静脉)利用压力变化将气囊导管送至肺动脉的远端,可持续床旁血流动力学测定,主要用于急性心肌梗死、心力衰竭、休克等有明显血流动力学改变的危重病人的监测。
2.左心导管检查
(1 )左心导管检查:在主动脉、左心室等处进行压力测定和心血管造影,可了解左心室功能、室壁运动及心腔大小、主动脉瓣和二尖瓣功能。
(2 )选择性冠状动脉造影:是目前诊断冠心病的"金标准"。可以动态观察冠状动脉血流及解剖情况,了解冠状动脉病变的性质、部位、范围、程度等。
3.心脏电生理检查:心脏电生理检查是以记录标测心内心电图和应用各种特定的电脉冲剌激,借以诊断和研究心律失常的一种方法。对导管射频消融治疗心律失常更是必需的检查。
4.心内膜和心肌活检:利用活检钳夹取心脏组织,以了解心脏组织结构及其病理变化。一般多采用经静脉右心室途径,偶用经动脉左心室途径。对于心肌炎、心肌病、心脏淀粉样变性、心肌纤维化等疾病具有确诊意义。对心脏移植后排斥反应的判断及疗效评价具有重要意义。
5.心包穿刺:是借助穿刺针直接刺入心包腔的诊疗技术。其目的是:①引流心包腔内积液,降低心包腔内压,是急性心脏压塞的急救措施;②通过穿刺抽取心包积液,做生化测定,涂片寻找细菌和病理细胞,做细菌培养,以鉴别诊断各种性质的心包疾病;③通过心包穿刺,注射抗生素等药物进行治疗。
以上就是临床上经常用到的心血管疾病辅助检查项目,尤其是标红的项目,大家可以重点关注,希望大家通过阅读这篇文章能够有所收获。
血常规是临床上一个非常常规的检查。基本上来医院就诊的,大多数人都会做这个血常规检查。血常规检查,简单快速,半小时拿结果。而且便宜,多数医院普遍定价在20块钱左右。虽然便宜,但是功能很齐全,细菌感染、病毒感染都能看得出来,是否贫血,是否有凝血功能问题,也很容易看出来。简直配得上物美价廉这个词。
有网友关心,如果得了癌症,血常规可以看出异常吗?
作为每天都要跟血常规打交道的,一名检验科医生,我想说说自己的工作心得。
1. 血常规的常见指标包括:白细胞,中性粒,淋巴细胞,单核细胞主要用于判断是否感染,是细菌感染还是病毒感染。嗜酸性粒细胞可以提示是否有寄生虫感染的可能。
红细胞,血红蛋白,红细胞平均体积,平均血红蛋白量,可以判断是否贫血,是缺铁性贫血还是巨幼细胞性贫血,还是白血病。而血小板主要看凝血功能。
2。白血病也称血癌,属于造血干细胞恶性克隆性增殖疾病。血常规对于血液系统疾病,还是有很大提示作用的。尤其是白血病。
白血病时,原始细胞或未成熟细胞比例明显升高。白细胞直方图会表现明显异常。
下图,今天工作中遇到的一个患者的血常规结果。白细胞散点图明显异常,提示有原始细胞,未成熟粒细胞可能存在。甚至有核红细胞。这些在正常外周血里都是不应该存在的。后来证实,他的确是血液病患者。
当急性粒细胞性白血病时,原始粒细胞比例>30%。慢性粒细胞性白血病急性变,原始及早幼粒细胞20%。每当遇到血常规结果明显异常时,会进行血常规涂片染色复检,通知患者,同时备注建议白细胞异常分类检测。
每年通过复片复检血常规都会筛检到一些白血病患者,建议其到血液科就诊。这些患者有的人不舒服,但都很多没想到是血液病而误到其他科就诊。
3. 血常规对血液系统疾病有明显提示作用,但是对于胃癌,结肠癌,肺癌,宫颈癌,肝癌等其他系统肿瘤,提示作用微乎其微。比如胃癌患者可以出现贫血,但引起贫血的原因很多,不能说贫血就提示可能是胃癌。肿瘤诊断的金标准是病理结果。
如果受伤后不容易止血,或者是儿童没有受到明显的外力,就会皮下有淤青,有瘀出血点或者是瘀斑甚至是血肿,那么我们就要注意是否有血小板相关的疾病,可以通过检查血常规来查一下血小板。
因为血小板具有凝血和加速止血的功能。
血小板是骨髓中的巨核细胞分化而成,释放到外周血中,它的生命周期一般是7~10天,血小板的主要功能是在出血的时候能够活化体内的凝血途径形成血栓来减少出血,血小板中富含生长因子,是人体伤口愈合所必需的成分。
同时由于血小板是形成锁血栓和必须的血小板,数量过多的时候容易产生血栓,导致动脉堵塞过少的时候可能会引起自发性的颅内出血,所以血小板计数被列为了常规检查,特别是被列为准备接受外科手术患者的必查项目。
血小板减少的常见原因有多种。流鼻血时先用深部纱条填塞止血,及时去医院检查一下血小板减少的根本原因,对因处理,
从根源上解决爱流鼻血的情况。
血小板减少,正常情况见于:早晨略低于午后,春季略低于冬季。平原居民低于高原居民。月经前减少,月经后增高。妊娠中晚期增高,分娩后减少。运动饱餐后增高,休息后恢复。
血小板减少的异常情况有如下几种:
(1). 血小板生成障碍:急性白血病,再生障碍性贫血,骨髓肿瘤,巨幼细胞性贫血,放射性损伤等。
(2).血小板破坏过多:原发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,脾功能亢进等
(3).血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫癜,DIC弥漫性血管内凝血。
(4).血小板分布异常:血液被稀释,脾肿大等
当血小板在(20~50)×10^9/L时,可以有轻度出血 或手术后出血。 当血小板低于20×10^9/L,可以有较严重的出血。当血小板低于低于5×10^9/L时可导致严重出血。
另外,我们需要注意,肝脏、脾脏功能障碍,可能会影响血小板的数量,例如如果是肝炎病毒的携带者,或者是曾经做过手术,切除了脾脏,或者服用了特殊的药物、暴露于射线中的时候,都有可能影响血小板的数量。
及时去医院查一下血常规,凝血四项,D二聚体,血栓弹力图,根据具体情况决定是否进一步检查,确定病因,对因治疗。
现代人有了自己的房子以后都特别喜欢进行装修,装修的花样越来越多,单是乳胶漆就有很多种品牌,每个品牌又分为很多个系列,简直让人挑花了眼。
细心的家长在选择乳胶漆的时候可能会发现,不同系列的乳胶漆不仅仅是颜色或者价位的不同,标注的成分也会有所不同。
有的标注的是“无添加”,有的标注的是“超低VOC"。
这其实就是在告诉你其中的甲醛等挥发溶剂的含量是多少,而这些挥发溶剂正是影响健康的安全隐患。
除了乳胶漆,壁纸、地板以及各种家具也都不可避免地含有甲醛,甲醛含量一旦超标,就会危害到家人尤其是孩子的健康。
另外,一些宣称是安全环保的装修材料,也可能有甲醛释放,即便是每一种装修材料甲醛含量都不超标,多种加在一起,室内的甲醛含量也会非常大。
随看儿童白血病发病率的不断攀升,越来越多的现代医学工作者开始研究小儿罹患白血病和家庭装修之间的关系。
多项调查研究显示,白血病和家庭装修有着高度的一致性,很多白血病儿童来自刚刚装修过房子的家庭。
装修与白血病的关系逐渐被人们认识,很多家庭的悲剧的确和装修有着干丝万缕的联系。
除了引人注目的白血病,还有一种与装修密切相关的疾病却被人忽视了,那就是“咳嗽”。
刘女士的儿子从初秋就开始咳嗽,遇到感冒更是咳得停不住,刘女土看儿子咳得难受,就带来医院看病。
但是X线检查也拍了,血也验了,都没有什么问题,咳却一直好不了。
追根溯源才发现,刘女士家里新装修了房子装修完一个月就入佳了,入住没多久孩子就开始咳嗽了。
这是因为我们的肺里有很多肺泡,其表面积比皮肤还要大,每天呼吸几万次,很多污染物质都能直接吸附在肺上面。
所以,比起其他的器官,肺部更容易受到装修的污染。
认识到装修污染对人体的危害后,有孩子的家庭一定要格外注意装修这件事情。
装修是一定会有污染的,我们不能因为害怕污染就不装修,但是也一定要尽量将污染降到最低。
首先,在装修的时候一定要选择相对环保的装修材料。
比如,同样是墙面装饰,乳胶漆比壁纸更为环保;同样是地面装修,瓷砖地面比木地板的甲醛含量要低很多。
此外,一定要选择值得信赖的厂家,同样的壁纸,严格按照国家标准生产的知名厂家,比随意添加各种有害原材料的小作坊要好得多。
有孩子的家庭在装修的时候切不可以贪小便宜哦。
其次,装修后一定要通风。
甲醒等有害物质都属于挥发溶剂,具有挥发性。
如果在装修完成后,能够预留出几个月的通风时间再入住,这些污染物的含量就会大幅度降低,对身体的危害也就没有那么大了。
前面提到的刘女士,如果在家里装修后,通风半年左右再入住,她的儿子可能就不会一直咳嗽个不停了。
最后,提醒广大家长朋友,很多幼儿园为了招生,每年暑期都会装修一次,以此吸引家长和小朋友。
为了孩子的安全,一定要慎重选择幼儿园,因为新装修后的幼儿园其空气污染会非常严重。
截至2021年6月,全球已报告约1.75亿SARS-CoV-2感染和380万死于新冠病毒的案例,并建立了前所未有的快速临床疫苗开发计划。许多针对SARS-CoV-2的疫苗已获批并得到接种,其中接种最广泛的疫苗之一是ChAdOx1nCoV-19(阿斯利康),它通过使用非复制性黑猩猩腺病毒将刺突抗原传递给接种者。
ChAdOx1nCoV-19疫苗于2021年1月在英国推出,首先用于老年人,然后用于较年轻的人群。2021年3月,人们开始担心在ChAdOx1nCoV-19疫苗接种者中,血小板减少症相关的血栓形成的风险可能会增加。3月底,来自挪威、德国、奥地利和英国的研究小组报告了接种ChAdOx1nCoV-19疫苗后5至24天入院的人,这些患者在异常部位都出现了血栓形成、血小板减少、d-二聚体水平不成比例地升高和纤维蛋白原水平降低等情况,而这些患者中的大多数以前都是较为健康的年轻人。
来自牛津大学等机构的研究人员召集了一个血液学专家小组,设计了一项研究,来评估患者就诊、讨论治疗并根据观察结果制定共识性管理指南患者,和其他形式的免疫介导的血小板减少症和血栓形成的推断。在研究过程中,该组研究人员使用疫苗诱导的免疫性血小板减少症和血栓形成(VITT)作为术语,来承认其与肝素诱导的血小板减少症(HIT)的致病相似性。与HIT的临床和实验室相似性,得到了患者血清中可激活血小板的血小板因子4(PF4)的高滴度抗体的支持。由于这种不寻常且严重的血栓形成综合征以及ChAdOx1nCoV-19疫苗在人群早期推广的可能重要性,该项试验以最快的时间描述了英国报告的前220例确诊或潜在VITT病例。
VITT病例是根据以下五个标准进行定义的:
1. 接种SARS-CoV-2疫苗后5至30天出现症状
2. 存在血栓
3. 血小板减少症(血小板计数<150,000/mm)
4. d-二聚体水平大于4000纤维蛋白原当量单位(FEU)
5. 通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测到PF4抗体的存在
满足所有五个标准的人被认为具有明确的VITT,如图表1所示,不符合所有五个标准的人分别被判断为很可能、可能或不太可能发生VITT。
图表1:专家血液学小组所制定的疫苗诱导的免疫性血小板减少症和血栓形成(VITT)病例标准。
研究人员从初级保健从业人员或公共卫生机构获得了对所接种的SARS-CoV-2疫苗类型以及是第一剂还是第二剂的确认。在当地实验室进行的标准测试包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、通过克劳斯方法测量的纤维蛋白原水平和d-二聚体水平。凝血测试的正常范围是在当地实验室或试剂制造商使用的阈值确定的。d-二聚体水平的结果以FEU报告,正常水平低于500FEU(相当于<250ng/mL),许多实验室不会对20000FEU以上的d-二聚体水平进行定量,因此,当结果高于此水平时,记录为20000FEU。
在接受评估的294名患者中,有31名患者在VITT被确认为综合征后进行了回顾性鉴定。共有57名患者被归类为不太可能患有VITT,因为三个数据点缺失、未满足标准或两者兼有(50名患者)或因为患者症状可能存在其他原因(7名患者)。其他原因是腹主动脉瘤(3名患者)和转移性癌症(4名患者)导致的慢性播散性血管内凝血。在其余237名被认为疑似VITT的患者中,17名被归类为可能患有VITT;50人被归类为可能患有VITT。
直至研究结束时,英国已经有约1600万50岁及以上的人接种了首剂ChAdOx1nCoV-19,50岁以下的人共接种了800万剂首剂。因此,在50岁及以上的患者中,VITT的近似发生率至少为1:100000,而在较年轻组(<50岁)的患者中至少为1:50000。
图表2:220名确定或可能VITT患者的疾病部位。
未显示的疾病部位(血栓形成或出血)包括肠道和盆腔、视网膜、眼部和颈内静脉。
研究数据显示,72%的患者(所有血小板计数水平)在入院第1天以1g/kg体重的剂量使用了静脉注射免疫球蛋白。在11%的患者中,针对正在进行或复发的疾病给予了第二剂。试验过程中,共有17例脑静脉窦血栓形成、多部位血栓形成或两者兼有的重症患者进行了血浆置换,接受血浆置换并死亡的两名患者在就诊时都有广泛的颅内出血。26%的患者和50%的血小板计数低于30000/mm的患者使用了全身性糖皮质激素。制剂包括静脉注射甲泼尼龙、口服或静脉注射地塞米松和口服泼尼松龙。91%的患者接受了抗凝治疗,68%的患者使用了非肝素类抗凝剂,包括阿加曲班、磺达肝素、阿哌沙班和达比加群。50名患者(23%)在入院期间使用了肝素。
总体来说,在英国疫苗接种计划较为成功的背景下,VITT已成为一种罕见但具有破坏性的并发症,它经常影响年轻的、健康的疫苗接种者,并且与高死亡率呈现出了一定的相关性。该项研究表明了该病症通常在首次接种ChAdOx1nCoV-19后的5至30天内出现,同时,队列中85%的患者年龄小于60岁,尽管ChAdOx1nCoV-19疫苗接种在老年人中占主导地位。
50岁以下人群中VITT的发生率为1:50000,但实际发生率可能会更高,因为患者可能在确诊之前就出现了,有些病例可能没有被报告,有些病例可能会被错误分类。目前,关于50岁以下人群中年龄分段接种疫苗人数的数据仍然缺乏,因此无法确定特定年龄的发病率。尽管英国的疫苗接种计划优先考虑有基础疾病的人,但目前没有发现比背景人群预期频率更高的疾病。
血栓问题拥有显著的广泛性,它们通常同时涉及多个血管床以及静脉和动脉循环。尽管脑静脉血栓在临床表现中占主导地位,但深静脉血栓和肺栓塞、门静脉和内脏静脉血栓以及影响外周血管和心肌和脑动脉的动脉事件也很常见。脑静脉窦血栓形成通常累及许多静脉窦,血栓延伸到小静脉。血小板减少症患者静脉压升高的流出道阻塞可能是继发性出血的主要解释。在一些患者中,颅骨切除术或介入放射学进行血栓切除术以改善脑静脉引流是必要的。另外,血小板计数较低、纤维蛋白原水平较低和d-二聚体水平较高的更严重凝血激活的实验室证据都与死亡等结果直接相关。血小板计数低于每立方毫米30,000、脑静脉窦血栓形成和颅内出血的患者的死亡风险特别高。
目前,尚未找到治疗途径能够有效治疗VITT。静脉注射免疫球蛋白的基本原理是防止抗原-抗体复合物通过FcγII受体激活血小板,而这个基本原理是从自发HIT的方法推断出来的。由于患者数量少且非随机分配,研究人员目前还无法对抗凝剂的疗效进行比较,但肝素似乎对患者无害。
VITT的一系列临床和实验室特征似乎源于对疫苗成分产生反应的抗PF4抗体的产生,尽管尚不清楚涉及哪些成分,研究人员使用HITELISA检测抗PF4抗体,此前发现尽管这些检测在大多数VITT病例中呈阳性,但快速非ELISA检测通常呈阴性,目前正在计划用另一种ELISA方法重复测试,或许能够进一步帮助确定这是否是导致VITT的危险因素之一。
该项研究的一个潜在弱点是案例确定偏差,因为VITT是一种新的综合征,在没有充分了解病理生理学的情况下,包括为什么某些血管床更容易受到影响,以及在健康人群中接种疫苗后PF4抗体的真实发生率未知,可能包括错误定义情况等。在英国的一大群患者被定义了VITT的临床和实验室表型后,研究人员没有发现VITT的任何个体风险因素,但发现了出现严重血小板减少症、脑静脉窦血栓形成、颅内出血、严重凝血激活的实验室标志物或所有这些变量的患者死亡率增加。
综上所述,此次研究结论表明,VITT病例与第一次ChAdOx1nCoV-19疫苗接种呈相关性,并且主要影响60岁以下的患者。多部位血栓形成和动脉事件在试验中较为常见,除了抗凝治疗外,静脉注射免疫球蛋白是主要的治疗方法,而患有更严重疾病的患者可能会受益于血浆置换。
参考文献:
1. S Pavord, M Scully, Hunt BJ, Lester W, et al. Clinical Features of Vaccine-Induced Immune Thrombocytopenia and Thrombosis. N Engl J Med August 11, 2021.
2. Mathieu E, Ritchie H, Ortiz-Ospina E, et al. A global database of COVID-19 vaccinations. Nat Hum Behav 2021 May 10 (Epub ahead of print).
3. Ramasamy MN, Minassian AM, Ewer KJ, et al. Safety and immunogenicity of ChAdOx1 nCoV-19 vaccine administered in a prime-boost regimen in young and old adults (COV002): a single-blind, randomised, controlled, phase 2/3 trial. Lancet 2021;396:1979-1993.
4. Voysey M, Clemens SAC, Madhi SA, et al. Safety and efficacy of the ChAdOx1 nCoV-19 vaccine (AZD1222) against SARS-CoV-2: an interim analysis of four randomised controlled trials in Brazil, South Africa, and the UK. Lancet 2021;397:99-111.
5. Schultz NH, Sørvoll IH, Michelsen AE, et al. Thrombosis and thrombocytopenia after ChAdOx1 nCoV-19 vaccination. N Engl J Med 2021;384:2124-2130.
对于30岁的小李来说,三月前的突然晕倒,对他来说,绝对是难以消散的噩梦。
很快,赶来的救护车将小李送进了医院。
通过检查,小李最终被确诊为原发性骨髓纤维化,自此,整个家庭瞬间坍塌。
医生说,原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增值性肿瘤,它的主要表现是不同程度的血细胞减少和(或)增多,外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维化和髓外造血,常导致肝脾肿大。
因此,原发性骨髓纤维化其实属于一种骨髓异常增生性疾病,遗憾的是,即便有很多治疗方法,但普遍效果欠佳,即便是造血干细胞移植,失败率也非常高。
再加上因为一直没有找到合适的配型,所以确诊之后,小李几乎是在医院度过的。
为了给他治病,三个月来,家里前前后后花了十几万了,更让人万万没有想到的是,半个月前,妻子竟然带着孩子离家出走,到现在为止,都音信全无。
临走时还带走了一部分积蓄,导致现在家里根本拿不出钱再给小李治疗了。
生命的不幸,家庭的不幸,一切重担瞬间全破压在小李年迈的父母身上,两个老人一边说一边哭,但眼泪并不能解决问题。
自从小李病后,亲戚看到他们就像看到瘟神一样,虽然大家会觉得小李很不幸,但一提钱,就没人愿意借了。
再加上整个家庭本就不富裕,原来小李还是家里的顶梁柱,现在病倒了,更没了经济来源。
但在医院又得用钱,医生说,原发性骨髓纤维化最常见的并发症是严重的贫血,出血或反复感染,像小李这种情况,因为暂时无法进行造血干细胞移植,红细胞和血小板都低的厉害,只能反复到医院进行输血治疗,而且90%的此类患者都存在不同程度的脾大,有些更是巨脾,因为出现压迫症状,所以医生建议切除,但小李现在根本无法承担手术费。
这不,最近两天,医院又在催费了,小李的父母到处借钱,可没一个人愿意借给他们,没办法,他们只能跪着哀求医生别停药。
医生也很无奈,其实对小李已经非常照顾了,看着两个老人真的可怜,有一次医生还捐了点钱给他们,但这个病就像个黑洞一样,到底会用多少钱,永远深不见底……
原发性骨髓纤维化50%的患者存在JKA2/V617F点突变。
治疗效果差,中位生存期一般为五年,20%患者最终演变为急性白血病,死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或严重感染。
白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病患者中,男性多于女性。
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受伤、出血、感染。
白血病的病因:
1、病毒因素
RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2、化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物等,都公认有致白血病的作用。
3、放射因素
有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质(比如钴-60)经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4、遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。
作者 | 王宝增
文章首发于 | 北京天坛医院公众号
一直以来,结核病是全球威胁人类健康的最大杀手之一。经过多年的斗争,它不但没有被消除,还不断向人们发起“挑战”,使患者及潜在患者的身心备受煎熬。
那么,结核病是通过什么传播的?得了结核病怎么办?生活中如何预防结核病呢?
肺结核是长期严重危害人民健康的慢性传染病
结核病属于慢性感染疾病,由结核杆菌引起,其中肺结核病最为常见。肺结核俗称“肺痨”,是结核杆菌侵入肺部后引起的一种具有传染性的慢性消耗性疾病,肺结核占结核病90%以上,肺结核属于传染性疾病(我国定为乙类传染病)。细菌还可以引起人体其他器官感染,比如脑结核、肾结核、肝结核、骨结核、肠结核等等。
肺结核主要通过呼吸道传播
人人都有可能被感染
传染源:排菌的肺结核患者。
传播途径:呼吸道飞沫传播。肺结核患者通过咳嗽、打喷嚏等,带有结核菌的飞沫喷出体外,健康人吸入后而被感染。
易感人群:普遍易感,结核杆菌侵入人体后是否发病,不仅取决于细菌的量和毒力,主要取决于人体对结核杆菌的免疫力,在机体免疫力低下的情况下,入侵的结核菌不被机体防御系统消灭而不断繁殖,引起结核病。
易感高危人群:未接种卡介苗幼儿,糖尿病、慢性肺部疾病患者,长期免疫抑制患者(肿瘤放化疗患者、风湿免疫疾病激素应用患者),HIV感染患者,营养不良患者,老年人、进城务工人员等。
顽强的结核杆菌
生长缓慢,抵抗力强,耐干燥、冷、酸、碱等,在干燥的痰液中可以存活6-8月甚至数年。对紫外线敏感,太阳光直射下3-6小时可以杀死细菌,对热敏感,高压煮沸30分钟杀死细菌。患者的痰最好用纸巾包裹焚烧。
出现下述症状应怀疑得了肺结核
请及时就诊
呼吸系统症状:咳嗽、咳痰2周以上或痰中带血。
全身症状:午后低热,尤其是潮热,下午开始体温升高,晚间最重,一般38度以下,清晨逐渐降至正常,伴有盗汗。乏力、食欲减退、体重下降,女性月经不调等。
肺核病怎么治疗?
肺结核需要到专科医院或结核病防治所进行规范抗结核治疗。
1. 原则:早期、规律、全程、适量、联合。
2. 需要规律的6-9个月的治疗:结核菌生长缓慢,结核病是个慢性疾病,需要规律的全程治疗,否则引起治疗失败并可能出现耐药结核菌。
3. 加强营养,注意休息及适当锻炼。
4. 观察治疗效果,注意治疗药物的副作用,定期复查。
5. 加强依从性,遵循医嘱。
6. 治愈后仍需定期复查1-2年。
结核病患者怎么隔离?
1. 早期可以住院治疗,也可以居家单住治疗,尤其避免和易感高危人群接触。
2. 开窗通风,日晒房间,患者用品进行定期晾晒。
3. 注意咳嗽礼仪,咳痰吐在纸上进行焚烧。
4. 避免与人近距离交谈,必要时双方戴口罩进行双向防护。
5. 避免公共场所活动,减少传播可能性。
6. 注意手卫生。
7. 标准治疗3-4周后(有效治疗),传染性基本消失,可以适当社区活动及日常接触。
如何预防感染结核病?
1. 出生时接种卡介苗,使婴儿获得结核特异性免疫功能,减少血行播散重症结核病出现。
2. 密切接触肺结核患者的易感高危人群可以口服药物预防(医生制定)。
3. 密切接触者有咳嗽等症状必须进行及时胸片检查,无症状的择期胸片排查。
4. 成人不需要疫苗接种。
5. 易感高危人群可以定期进行胸片检查。
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渐冻症,这种病最大的特征就是残忍。患者大多是青壮年,发病即意味死亡,但在这种病症面前,死一点都不可怕,可怕的是等待死亡的过程。起初是肺部被感染,一呼一吸都要用力,紧接着是最绝望的“冰冻”过程。 他们活着的每天,身体的控制权都在不断被蚕食。可能哪天醒来,就突 然发现身体某个部位不再动弹。到最后,全身只剩两个地方保持正常: 还能转动的眼球,以及完整的神智。
患者会清醒地看到自己被冰冻的全过程,也就是说,患者会清醒的察觉到自己的生命走向终点。光明在渐冻症患者的眼中不复存在,只剩下绝望和痛苦在眼眶周围打转,在整个过程中患者看着自己的的身体一步步走进坟墓,可最痛苦的或许还不是患者本人,而是患者的父母。试想一下, 在长达两三年的时间里,看着亲生子女逐渐僵化,而死期遥遥不可知,病情发展到后期,和子女一起活着的每一天里,父母都在准备丧礼,想着怎么让子女走的干净一点,白发人送黑发人,最大的痛苦莫过于此。
渐冻症又叫肌萎缩侧索硬化,其病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。早期症状轻微,易与其他疾病混淆,患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
生命的长短对于渐冻人来说是残忍的,度日如年的长,一眼望尽的短,霍金的故事流传了好久好久,可冰桶挑战却只盛行了一时,当你有一天看到了渐冻症患者,你要记住,他正在经历着这世界上最大的残忍,如果你有一天见到了渐冻症患者的父母,你要记住,他正在经历着这世界上更大的残忍,没有希望的生命是否还有意义,他们身上所承载的痛苦足以撼动天地,他们应该受到更多人的关心。
2016年1月20日,北京大学历史系在读博士生娄滔,被查出罹患运动神经元病,即渐冻症。患病后的娄滔,曾以口述形式立下遗愿,捐赠人体器官,“凡是能救命的部分尽管用”。在历经各种治疗方式,病情反复波动后,2018年1月5日凌晨,29岁的娄滔在家中停止了呼吸。由于器官不符合捐献条件,她的遗愿永远成为遗憾。
作为一名医务工作者,亲眼目睹渐冻症也是很残忍的。
血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数ⅷ含量减低。
一、血管性假血友病的发病原因
血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分,也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的,而ⅷ:c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr:ag)即ⅷr的抗原部分活性降低,以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr:rcof)减少或缺乏,而且ⅷ:c也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅷr:ag及ⅷr:rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
二、血管性假血友病的症状表现
1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。
2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。
三、如何确诊血管性假血友病?
1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律;
2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象;
3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常; 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性; 血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活梅时间延长或正常; vw因数抗原(vwf:ag)减低或正常; 因数ⅷ凝血活性(ⅷ:c)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。
四、血管性假血友病如何治疗?
血小板型假性血管性血友病,又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血,同时伴有血小板的减少,是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有,输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀,可以导致血小板的凝集性消耗,因此,可以使用小剂量去氨加压素,或输注少量的冷沉淀,用以补充适量的血管性血友病因子,改善患者的出血症状,必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf:ag量与质的异常和ⅷ:c活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ:c来评估疗效,判断是否达到止血的需要。
我在医生的指导下,通过京东互联网医院进行了线上问诊。医生给予了我非常专业的诊疗建议,让我对自己的身体状况有了更清晰的认识。医生非常细心地询问了我的病情,耐心地解答了我的各种疑惑。在医生的建议下,我将会调整饮食结构,适当献血,关注体重管理,多喝水,注意运动锻炼,这些都是对我身体健康非常有益的建议。
在这次线上问诊中,我深刻感受到了医生的专业素养和耐心细心的品质,这让我对互联网医院的服务有了更加深刻的认识和信任。我会继续关注自己的身体健康,积极配合医生的治疗建议,希望早日康复。
我是一名患有血小板增多症的患者,最近在京东互联网医院进行了线上问诊。医生在问诊开始前,提醒我医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为,这让我感到医生非常专业和负责。问诊开始后,医生非常友善地询问我的问题,并耐心倾听我的主诉,让我感受到了医生的关心和支持。
在问诊过程中,医生通过详细的询问和分析,客观评价了我的病情,并给出了专业的建议。医生提醒我,血小板增多症需要重视,不能长期服用羟基脲片,因为会增加第二肿瘤的风险。医生建议我可以考虑使用干扰素,给予了我详细的用药建议和价格参考,让我感到医生非常细心和贴心。
最后,医生为我开具了处方,并在处方审核通过后,让我直接预约药品。整个问诊流程非常便捷和高效,让我感到很满意。医生在结束问诊时再次提醒我,医生的回复仅为建议,如需诊疗,请前往医院就诊,让我感受到了医生对我的贴心关怀。
那天,我收到了京东互联网医院的通知,预约了一位血液科的医生进行线上问诊。我有些忐忑,因为我的血小板计数连续两次都偏高,这让我非常担忧。
医生在了解了我的症状和检查结果后,详细询问了我的生活状态,比如有没有感冒、发烧、腹泻等情况。我回答说他没有,医生又询问了两次血常规的间隔时间,以及哪一个是后查的。得知间隔一年,医生开始给我分析情况。
医生告诉我,国内血小板标准一般不超过350,国外不超过450,而我的血小板计数超过500,这已经超出了正常范围,需要进一步检查。他建议我定期复查,如果血小板持续升高超过500,就需要到血液科做骨髓检查。
我担心这是不是白血病,医生解释说不是,单纯的血小板增高,一般原发性血小板增多症可能性大。这个病可能没有明显症状,有些人是在体检时发现的。
医生还告诉我,这个病需要定期复查,如果血小板在500以下,一般血栓风险不大,白天可以多喝水,晚上可以吃一粒阿司匹林肠溶片,避免大汗腹泻的脱水情况。他还建议我三个月复查一次。
在医生的解释和建议下,我心中的担忧渐渐消散。我感到非常幸运,能够在京东互联网医院得到如此专业和细致的医疗服务。
在一次线上问诊中,一位患有血液疾病的家长向医生咨询了孩子服用激素药物后血小板数量持续下降的问题。医生通过详细了解病史,耐心解释疾病情况,并给予了专业建议。医生建议孩子继续服用药物,定期复查血常规,同时要求家长注意患儿的用药情况,以确保血小板数量在安全范围内。医生的细心和专业赢得了家长的信任和感激。
医生在与患者的沟通中展现出了耐心和细心,不仅仅关注疾病的治疗,还关心患者的生活和情绪。通过与患者的交流,医生不仅仅是一个治疗疾病的专业人员,更是一个给予患者关怀和支持的朋友。
那是一个平凡的下午,我接到了母亲的电话,她的声音听起来有些疲惫。‘妈,怎么了?’我关切地问道。
‘我最近感觉身体有些不对劲,总是觉得乏力,而且身上出现了几个小红包,不知道是怎么回事。’母亲回答道。
听到这里,我立刻意识到可能需要就医,于是建议母亲去附近的医院检查。母亲告诉我,她已经去了,但医生并没有给出明确的诊断。
第二天,我陪母亲来到了一家知名的互联网医院。通过线上问诊,我们很快就预约到了血液科的一位专家。
医生非常耐心,详细询问了母亲的症状,并仔细查看了检查报告。经过一番分析,医生给出了初步的诊断——可能是原发性血小板减少。
‘这个病查不出来真正的原因吗?’母亲有些担忧地问道。
‘一般来说,这个病的确很难找到确切的原因,但我们可以通过治疗来控制症状。’医生安慰道。
在接下来的治疗中,母亲需要口服激素,并定期检查血小板数目。虽然治疗过程有些辛苦,但母亲的病情逐渐得到了控制。
在医生的指导下,母亲注意到了血压的变化,并开始调整生活方式。虽然治疗过程中出现了一些副作用,如发胖、血压血糖升高、伤胃、失眠等,但在医生的密切关注下,这些副作用得到了有效控制。
通过这段经历,我深深地感受到了医生的专业素养和人文关怀。他们不仅用专业知识为患者提供诊断和治疗,更用耐心和关爱温暖着患者的心。
我在**互联网医院**进行了线上问诊,医生非常专业和耐心。我提到了自己多年来一直存在血小板偏高的问题,医生很快就向我确认了病史并询问了相关的病情。他向我说明了血小板增多症的可能性,并建议我进行骨髓检查以及基因突变的相关检查,以便明确诊断。在给出处方的过程中,我提出了药物用量和后续检查的问题,医生都给予了详细的解答和建议。整个问诊过程非常顺利,我对医生的专业素养和耐心沟通深表感激。
整个问诊过程中,**互联网医院**的服务也非常便捷,处方审核和药品预约都很快速方便。感谢医生和**互联网医院**为我提供了这么便捷的医疗服务。
那天,我坐在电脑前,心中有些忐忑。自从我被诊断出血小板增高症以来,我的生活就被打乱了。但幸运的是,我找到了京东互联网医院,那里有专业的医生为我提供咨询服务。
医生***非常耐心,他详细询问了我的病情,并让我上传了检查报告。我告诉他,我刚刚完成了长效干扰素的第二针,现在感觉还好,只是有些担心。
医生***告诉我,根据我的情况,血小板控制得还不错,不需要立刻采取更多措施。他提醒我,这只是一周后的复查,如果一切正常,我们再决定下一步。
在与医生***的沟通中,我感受到了他的专业和关心。他不仅给出了专业的建议,还告诉我如何在家自我护理,比如戴口罩,保持良好的生活习惯。
我还记得,当我的朋友***询问我的病情时,我告诉她,虽然我没有见过医生***的面,但他的专业和温暖让我感到很安心。互联网医院让我感受到了医疗服务的便捷和高效,也让我对未来的治疗充满信心。
这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利性。在这里,我不仅得到了专业的医疗建议,还感受到了来自医生的关怀和温暖。我相信,在京东互联网医院,我能够得到更好的治疗和照顾。
我是一名患者,最近在网上问诊了一位血液科医生。医生在开始诊疗之前提醒我,必须完整查看我的病例。同时,针对6岁以下儿童的患者,医生也进行了相关的提醒。在整个问诊过程中,医生非常耐心地与我沟通,询问我的病情,并提供了专业的支持和建议。我向医生提出了要看化验单的要求,医生也很快地满足了我的需求。在了解了我的检查结果后,医生向我解释了我的病情,并建议我到当地三甲医院的血液内科做骨髓穿刺检查。医生还向我详细地解释了骨髓穿刺的情况,并耐心地回答了我的问题。最后,医生还告诉我应该注意复查血常规,并提醒我如果情况没有好转,就需要到医院进行进一步的检查。整个问诊过程非常顺利,医生对我的病情进行了详细的评估,并给出了合理的治疗建议,让我受益匪浅。
今天早上,我像往常一样,用手机预约了在互联网医院的复诊。记得上次的就诊是在几天前,当时医生建议我复查血常规,看看之前的指标是否有所改善。
在等待复诊的过程中,我忍不住有些紧张。毕竟,血常规的结果对我来说意义重大。电话那头,是那位我非常信任的医生,他的声音总是那么温柔而专业。
医生首先询问了我的近况,得知我一切正常后,他开始仔细查看我的血常规报告。‘您好,您的血小板压积是3.0,大型血小板比是17.20,这两个指标略有异常,但基本属于正常范围。’医生的话让我松了一口气。
‘这没什么大问题吧?’我小心翼翼地问道。‘是的,只是轻度变化,临床意义不大,不需要特别治疗。’医生的回答让我放心了许多。
在结束通话之前,医生还提醒我,虽然目前情况稳定,但还是要保持健康的生活方式,定期复查,以便及时掌握身体状况。
这次线上问诊的经历让我深感便利。在忙碌的生活中,互联网医院为我提供了便捷的医疗咨询服务,让我在家就能得到专业的医疗建议。感谢那位医生的耐心和细致,让我对自己的健康状况有了更清晰的认识。
我在网上咨询了一位医生,因为最近发现自己的血小板偏高,不知道有什么问题,于是决定找专业人士看一下。医生非常耐心地与我沟通,询问了我的详细情况,还要求我提供了几份检查报告。在仔细查看了我的病例后,医生给出了专业的建议和治疗方案,还告诉我血小板增多容易形成血栓,造成梗死。他建议我进一步做骨穿检查,并要求做JAK2V617基因检测。医生说可能就是一个问题导致了很多临床表现,并建议我周一去查。在结束问诊后,医生还向我表示可以随时联系他,非常贴心。我感到非常满意,对医生的服务印象深刻。