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你了解血管性假血友病么?

你了解血管性假血友病么?
发表人:手护妈妈

血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

 

 

一、血管性假血友病的发病原因

 

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分,也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的,而ⅷ:c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr:ag)即ⅷr的抗原部分活性降低,以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr:rcof)减少或缺乏,而且ⅷ:c也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅷr:ag及ⅷr:rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

 

二、血管性假血友病的症状表现 

 

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

 2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

三、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律;

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象;

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常; 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性; 血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活梅时间延长或正常; vw因数抗原(vwf:ag)减低或正常; 因数ⅷ凝血活性(ⅷ:c)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

四、血管性假血友病如何治疗?

 

血小板型假性血管性血友病,又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血,同时伴有血小板的减少,是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有,输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀,可以导致血小板的凝集性消耗,因此,可以使用小剂量去氨加压素,或输注少量的冷沉淀,用以补充适量的血管性血友病因子,改善患者的出血症状,必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf:ag量与质的异常和ⅷ:c活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ:c来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

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维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱疾病介绍:
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  • 血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。

     

     

    一、血友病和白血病有什么区别?

     

    血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。

     

    白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状; 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

     

    二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别?

     

     

    血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍,血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂,患者终身有出血倾向,外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病,目前暂无根治办法,一般无需特殊治疗,症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别不难。

  • 血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。

     

     

    一、血管性假血友病的临床表现有哪些?

     

    血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有:

    1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

    2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

     

    二、如何确诊血管性假血友病?

     

    1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

    2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

    3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常;出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性;血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活酶时间延长或正常;VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常;因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

     

     

    三、血管性假血友病的治疗原则有哪些?

     

    1、预防治疗,补充凝血因子。

    2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品。

  • 毒性肺炎(viral pneumonia)是由上呼吸道病毒感染向下蔓延所致的肺部炎症。大多发生于冬春季节,暴发或散发流行。近年来,新的变异病毒不断出现,产生暴发流行,如SARS冠状病毒、H5N1、H1N1病毒等。免疫功能正常或抑制的个体均可罹患,密切接触的人群或有心肺疾病者容易罹患。婴幼儿、老人、原有慢性心肺疾病者或妊娠妇女,病情可较为严重,甚至导致死亡。

     

     

    一、病毒性肺炎的分类

     

    1、流感病毒性肺炎:常在流感流行季节出现一个单位或地区大量上呼吸道感染患者。流感病毒是成人病毒性肺炎最常见的病因。

    2、单纯疱疹病毒性肺炎:主要见于免疫功能缺陷患者,如骨髓移植及实体脏器移植应用免疫抑制剂的患者,咳嗽和呼吸困难是最常见的症状,大多数患者有发热,常伴有口腔和面部疱疹。

    3、巨细胞病毒性肺炎:多发生于器官移植后数月内,患者出现持续高热,干咳、呼吸困难及低氧血症进行性加重。

    4、传染性非典型肺炎:传染性非典型肺炎是由SARS冠状病毒引起的一种具有明显传染性、可累及多个器官系统的特殊肺炎。世界卫生组织(WHO)将其命名为严重急性呼吸综合征(SARS)。其主要临床特征为急性起病、发热、干咳、呼吸困难、白细胞不高或降低、肺部浸润和抗生素治疗无效。人群普遍易感,家庭和医院聚集性发病,多见于青壮年,儿童感染率较低。

    5、高致病性人禽流感病毒性肺炎:人禽流行性感冒是由禽甲型流感病毒某些亚型中的一些毒株引起的急性呼吸道传染病,可引起肺炎和多器官功能障碍。1997年以来,高致病性禽流感病毒(H5N1)跨越物种屏障,引起许多人致病和死亡。近年又获得H9N2、H7N2、H7N3亚型禽流感病毒感染人类的证据。

     

    二、病毒性肺炎的病因有哪些?

     

     

    常见病毒为甲型流感病毒、乙型流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和冠状病毒等。患者可同时受一种以上病毒感染,并常继发细菌感染如金葡菌感染,免疫抑制宿主还常继发真菌感染。危险因素包括1、免疫抑制者为疱疹病毒和麻疹病毒的易感者。2、骨髓移植和器官移植受者易患疱疹病毒和巨细胞病毒性肺炎。3、长期大量吸烟者的肺部防御功能会受到损伤,而较为容易感染。

  • 多数的患者都希望能够尽早的治好,想知道苯丙酮尿症的费用高吗?想少花钱然后能尽快治好。

     

    苯丙酮尿症的检查项目主要包括

     

    新生儿期筛查、尿三氯化铁试验、血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析、脑电图、X线检查等等。

     

    一般通过这些相应的检查项目就可以确诊患儿的病情是怎么样的,具体的检查费用在一千元或者是几千元左右的样子,需要根据就诊医院收费标准而定。


    苯丙酮尿症在孩子身上不会出现什么异常的表现,症状出现后需要时刻观察,等到孩子到了三个月左右的时候,就会出现一些不正常的情况,患儿会有可能出现皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症,也会有可能出现发育缓慢的症状。

     

     

    那么,苯丙酮尿症检查项目及费用是怎样的呢?


    1,苯丙酮尿症的检查方式

     

    要是怀疑新生儿有这种疾病的话,一定要选择专业的儿科医院就诊,一般需要做的检查项目包括:新生儿期筛查、尿三氯化铁试验、血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析、尿蝶呤分析、酶学诊断、脑电图以及X线检查等等。

     

    这些相应的检查项目,都会有助于检查出这种疾病,相对来说检查的费用会因为检查项目的繁多,以及就诊医院的等级而有一定的变化,越是高级有权威性的医院,检查的费用也会更高一些,大概在几千元不等的样子,要是普通的医院,收费也会比较低一些。


    2,一定要积极地确诊苯丙酮尿症这种疾病

     

    很多情况下要考虑很多种情况,这种疾病说轻也轻,说重也重,对孩子的身体健康也会有可能造成不好的影响,只有合理的治疗和控制,才能让孩子和正常的孩子一样生长和发育。

     

    但是患有这种疾病的孩子,一定要终身保持低苯丙氨酸饮食,这样才能避免让患儿的病情加重,而且还要定期帮助孩子进行相应的复查,关注孩子的病情发展情况。

     

     

    之后就可以知道孩子的具体情况是怎么样的,对就是调整治疗方案也会有很好的作用,患儿也要积极的运动提高免疫力。

     

    最后,家长一定要熟悉这种疾病,这样对身体有一定的好处。

     

    一定要注意自己的身体健康。对这种疾病要有足够的了解和认识,只有这样才能帮助孩子进一步的治疗和改善这种疾病,在孩子患病期间不能吃一些对孩子身体不利的食物,不然会让孩子的身体健康受到一定的影响,尤其是孩子的饮食要格外的注意。

  • 获得性血友病治疗包括止血对症处理,包括局部止血即全身应用止血药物;及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗,重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

     

     

    一、出血的治疗 

     

    获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU,可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU,或输注人FⅧ制品无效,可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

     

    二、抗体的清除 

     

    可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

    静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合,抑制其活性;此外,人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

    血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时,可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法,如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

    免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成,如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%,加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%,为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

     

     

    口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中,3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d,连续3个月。1例患者APTT缩短,停止治疗6个月后,FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下,FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善,出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者,结果13例患者体内抗体被清除,与既往比较,该方案诱导的免疫耐受出现时间早,而且没有出血相关的死亡。

    口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后,通过肝脏代谢吸收,迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理,并重建新的抗凝因子,快速止血,治愈获得性血友病。

  • 精神病(psychosis)指严重的心理障碍,患者的认识、情感、意志、动作行为等心理活动均可出现持久的明显的异常;不能正常的学习、工作、生活、;动作行为难以被一般人理解;在病态心理的支配下,有自杀或攻击、伤害他人的动作行为。老年性精神病是由于老年性脑萎缩所致的进行性脑器质性痴呆。常见的老年性精神病有精神分裂症、狂躁抑郁性精神病、更年期精神病、偏执性精神病及各种器质性病变伴发的精神病等。患者及家属应和精神科医生配合治疗。了解精神病的各大症状,可以有效做到早发现早治疗,提高精神病的治愈率。

     

     

    一、老年性精神病的表现有哪些?

     

    思维破裂:患者思考问题时没有中心,第1个念头和第2个念头之间缺乏任何联系,讲话时前言不搭后语,颠三倒四,有头无尾,缺乏条理。医生完全无法与思维破裂的患者进行语言交流和进行医疗检查。

    情感障碍:对亲人疏远、冷淡,甚至敌对。对一切事物表现冷淡,漠不关心,整天闷坐,胡思乱想。情感障碍明显的患者完全失去自我管理的能力,严重影响进食、睡眠和休息,对患者自身的健康造成严重的危害。

    幻觉妄想:幻觉中以幻听为多,患者听到空中或房上有人对她讲话,或听到一些人议论她。患者的行为常常受到幻觉的影响,甚至服从幻觉的"指令"做出一些危险动作。幻觉妄想可导致突发行为改变,会突然出现自杀、自伤、冲动、出走、无自知力等精神症状。

     

    老年性精神病诊断包括以下几点:1、60岁以后发病;2、起病隐渐,呈进行性发展;3、临床表现以记忆障碍和个性改变并进行性全面性痴呆;4、气脑造影可见脑室扩大,弥漫性脑沟增宽或呈囊状扩大,ct检查显示脑萎缩。

     

    二、老年性精神病的治疗

     

    老年性精神病目前尚无特效治疗:对轻症病人加强心理支持和行为指导,使病人尽可能长久地保持生活自理和人际交往能力;重症病人,应加强护理,保证适当的营养和注意水盐代谢,酸碱平衡。并预防感染。对失眠、情绪激动焦虑,可使用抗焦虑药如安定、利眠宁、硝基安定、舒乐安定等;情绪忧郁,使用三环抗抑郁药,如多虑平、去甲替林、阿米替林等;对兴奋及妄想病人,可选用甲硫嗪,从25-50mg日剂量开始,缓慢增加,有效治疗日剂量50-300mg;或奋乃静,日剂量4-30mg;三氟啦嚎,日剂量2-20mg;改善认知功能,取用促进脑代谢药,如吡乙酰胺400-800mg tid;吡硫醇0.1g酸tid;肌苷0.2g tid ;三磷酸腺甙20-40mg tid等,和改善脑血循环的药,如西比灵5mg tid;尼莫地平20 mg tid与及大量维生素等。

     

     

    老年性精神病与其他精神疾病的不同之处在于它的独特的年龄特征。老年群体是社会中一个比较弱势的群体,许多老年人患上精神病都是因为子女的不在身边过分的孤独造成的。针对老年性精神病,精神病专家指出,老年性精神病的治疗要点不在于服用药物与生活调理,更重要的是子女亲属的交流与关怀,需要身边的亲人的心理上的耐心呵护。

  • 都说女性是世界上最缺乏安全感的生物,可当你遇到一个患有血友病的女孩,那么她可以被称之为是世界上最缺乏安全感的人了,她的一生注定是得被好好保护的一生。

     

    血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍的出血性疾病,以A型多见,主要是八因子缺乏。我国血友病的社会人群发病率为2.72/10万,因其极易受伤流血而被称为“玻璃人”。

     

     

    血友病一旦发病,就会伴随终生,病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白,这种疾病属于遗传性的出血疾病,而且致病基因通常由母亲携带,不会发病,但这种疾病是典型的性联隐性遗传。对于男性则显性发病,成为血友病患者,而女性则为终身血友病基因的携带者,但不会出现出血症状。从遗传学角度看,血友病只会发生在男性身上,而女性的发病率很低,只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病基因携带者的情况下,他们所生的女儿才有可能是血友病患者。 

     

    初次看到这个疾病名称,多数人会很好奇,为什么中间有个朋友的“友”字?  据说,“血友病”是日本学者对西文(如英语haemophilia,法语hémophilie,德语Hämophilie)的误译。这个词由词根haima和philia构成。前半截的意思是“血”,后半截的意思是“喜爱”,在不同的复合词里,可以有不同的引申含义,如“与...友好”“倾向于...的,易于...的”,在血友病中表达的意思是“易于(出)血的”。

     

     

    血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病之一。这类患者在遭受创伤后会出血不止,一旦发展为重症,即便没有明显外伤,也可能发生“自发性”出血。如果出血发生在关节,会带来大于11级的疼痛(等同于分娩),不仅如此,长期的关节损伤还可能会造成残疾和瘫痪,严重影响患者的生活质量。如果内脏等重要器官出血,可能直接危及生命。   

     

    因此血友病患者常常生活在深深的恐惧之中,时时担心身体有没有出血,疼痛会不会袭来,生命会不会受到威胁,会不会被大家孤立等等,对于他们来说,生活中需要处处留意,注意各方面的安全,如果是女性患者的话还会影响生理期、分娩等更多问题,所以得了血友病的女性患者可以说是这个世界上最缺乏安全感的人了。

  • 血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症,肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关,血友病A与血友病B患者症状类似,血友病C症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血,其传递者一般无临床症状,但拔牙后较正常人容易出血。

     

     

    一、典型症状

     

    出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

    1.皮肤,粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

    2.关节积血:是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处,关节出血可以分为三期:急性期关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热,红肿,疼痛,继之肌肉痉挛,活动受限,关节多处于屈曲位置。全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。后期:关节纤维化/关节强硬,畸形,肌肉萎缩,骨质破坏,关节挛缩导致功能丧失,膝关节反复出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

    3.肌肉出血和血肿:在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

     

     

    4.血尿:重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

    5.创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

    6.其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;鼻衄,舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

    7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木,感觉丧失,剧痛,肌肉萎缩等;舌,口腔底部,扁桃体,咽后壁,前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

     

    二、并发症

     

    肌肉萎缩:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
    口腔出血:口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
    组织坏死:压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
    休克:压迫输尿管致排尿障碍,腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻,病情严重时可导致休克。

  • 副血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

     

     

    一、副血友病的分类

     

    1、根据缺乏凝血因子分类

     

    副血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括副血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),副血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及副血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。副血友病甲多见,约为副血友病乙的七倍。

     

    2、根据临床症状表现分类

     

    由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的副血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将副血友病患者分为重型、中型和轻型。

    重度副血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。

    中度副血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

    轻度副血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

     

    二、副血友病的发病原因

     

     

    副血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有副血友病,所生女孩半数为副血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与副血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

    三、副血友病患者的症状表现有什么?

     

    由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。关节出血在副血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多副血友病患者有不同程度的残疾。

  • 肺寄生虫病是体内的寄生虫随着血液进入肺脏,引起气管、支气管、肺泡的炎症性疾病。本病主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难。全身可见发热、乏力、食欲不振、消瘦等,严重者可引起呼吸衰竭。药物治疗是主要治疗手段,如及时诊断和治疗,患者多预后良好。

     

     

    一、肺寄生虫病的分类有哪些?

     

    根据肺寄生虫病对肺造成的损害,分为局灶性病变和弥漫性病变。

    局灶性病变:可分为囊性肺损害、球形病变、肺实变及胸腔积液。
    弥漫性肺病变:包括一过性肺部浸润肺泡和/或间质的病变。


    二、肺寄生虫病的发病原因有哪些?

     

    肺寄生虫病的病因是感染肺部寄生虫,好发于疫区或到寄生虫病流行疫区旅游或者居住的人群,喜食生的或者半熟食物的人群也可发生。

    1、主要病因:人体肺部寄生虫包括医学原虫和医学蠕虫两大类。前者常见的致病寄生虫有阿米巴(最重要的是溶组织内阿米巴)、弓形体和卡氏肺孢子虫等,而后者常见的致病寄生虫则包括:血吸虫、卫氏并殖吸虫、棘球绦虫(细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫)及丝虫等。寄生虫经过皮肤或者消化道黏膜侵入血液或者淋巴系统,通过循环达到肺部停留而引起肺寄生虫病。肺寄生虫病是体内的寄生虫随着血液进入肺脏,引起气管、支气管、肺泡的炎症性疾病。本病主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难。全身可见发热、乏力、食欲不振、消瘦等,严重者可引起呼吸衰竭。药物治疗是主要治疗手段,如及时诊断和治疗,患者多预后良好。

    2、诱发因素:体质虚弱,抗病能力低下,容易诱发肺寄生虫病。

     

     

    三、肺寄生虫病可以治愈么?

     

    肺部寄生虫病是一大类疾病的总称,患者这种疾病具体是否能够治愈,需要根据寄生虫生长的部位来决定。如果患者寄生虫生长在肺内,考虑治愈的可能性比较小。但是如果患者是在其他部位生长的寄生虫侵犯到肺脏,导致阿米巴性肺脓肿等疾病,通过积极的对症治疗是可以治愈的,患者平时应该要注意,对于严重咳嗽、哮喘的症状需要及时使用糖皮质激素来治疗。寄生虫病,一般都能根治。但是如果组织器官被寄生虫过度的破坏,超出了组织器官自我再生能力的范围,那就算寄生虫彻底清除,一些生理机能也是没有办法再恢复的。 所以寄生虫病一定要早发现早治疗,这样基本都可以痊愈。

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