血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病？

 

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

 

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

缺血性骨头坏死是在我们生活中的常见病，了解缺血性骨头坏死产生的原因，以及缺血性骨头坏死的一些表现症状，还有就是在治好缺血性骨头之后是否会复发以及在治疗好之后需要注意的一些地方。从患病原因，症状，以及需要注意的地方等方面来了解缺血性骨头坏死。

在我们的生活中，缺血性骨头坏死是一种比较常见的疾病严重可能会导致行走不便，造成跛行，所以很多的患者一患上就会特别担心在治好之后也会担心是不是会复发，那么就让我们来了解一下缺血性骨头坏死在治好之后是否会复发呢?以及一些关于缺血性骨头坏死的相关知识。

 

缺血性骨头坏死是否会复发呢?首先让我们先来了解一下患上缺血性骨头的原因是什么?缺血性骨头坏死通俗点来说就是由于我们的骨组织缺血导致骨头供血不足，从而形成缺血性骨头坏死。那么又是什么原因导致骨组织缺血呢，这个就有多方面的原因，有可能是因为骨头曾今受到过创伤，导致供血系统的循环遭到破坏，造成供血不足最终导致患上缺血性骨头坏死。也有可能是由于日常生活中我们过冷或者过热导致骨头的循坏系统失去平衡，从而造成缺氧就会供血不足造成缺血性骨头坏死。还有就是经常性的喝酒或者是经常服用一些带有刺激性的药物也会导致缺血性骨头坏死的产生。

 

 

血性骨头坏死是否会复发呢?怎么来确定是否患上缺血性骨头坏死呢，我们来看看缺血性骨头坏死的症状有哪些?普遍的症状是骨头疼痛，表现为比较急剧的疼痛，严重的话甚至会导致间歇性的跛脚行走，由于疼痛不便于正常行走。特别是在进行剧烈的活动时会导致疼痛加剧，那么在休息时相对来说疼痛就会减轻一些。

缺血性骨头坏死是否会复发呢?在治好之后缺血性骨头应该注意些什么，减少复发的可能性。首先在日常的生活中应该尽量避免对骨头造成严重的伤害，减少剧烈的运动，在日常的饮食中不要过度饮酒，减少吃辛辣食物等。多吃一些高蛋白维生素含量丰富的食物有助于日常的恢复。

获得性血友病治疗包括止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物；及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

 

 

一、出血的治疗 

 

获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

 

二、抗体的清除 

 

可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

 

 

口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

精神病(psychosis)指严重的心理障碍，患者的认识、情感、意志、动作行为等心理活动均可出现持久的明显的异常;不能正常的学习、工作、生活、;动作行为难以被一般人理解;在病态心理的支配下，有自杀或攻击、伤害他人的动作行为。老年性精神病是由于老年性脑萎缩所致的进行性脑器质性痴呆。常见的老年性精神病有精神分裂症、狂躁抑郁性精神病、更年期精神病、偏执性精神病及各种器质性病变伴发的精神病等。患者及家属应和精神科医生配合治疗。了解精神病的各大症状，可以有效做到早发现早治疗，提高精神病的治愈率。

 

 

一、老年性精神病的表现有哪些？

 

思维破裂:患者思考问题时没有中心，第1个念头和第2个念头之间缺乏任何联系，讲话时前言不搭后语，颠三倒四，有头无尾，缺乏条理。医生完全无法与思维破裂的患者进行语言交流和进行医疗检查。

情感障碍:对亲人疏远、冷淡，甚至敌对。对一切事物表现冷淡，漠不关心，整天闷坐，胡思乱想。情感障碍明显的患者完全失去自我管理的能力，严重影响进食、睡眠和休息，对患者自身的健康造成严重的危害。

幻觉妄想:幻觉中以幻听为多，患者听到空中或房上有人对她讲话，或听到一些人议论她。患者的行为常常受到幻觉的影响，甚至服从幻觉的"指令"做出一些危险动作。幻觉妄想可导致突发行为改变，会突然出现自杀、自伤、冲动、出走、无自知力等精神症状。

 

老年性精神病诊断包括以下几点：1、60岁以后发病;2、起病隐渐，呈进行性发展;3、临床表现以记忆障碍和个性改变并进行性全面性痴呆;4、气脑造影可见脑室扩大，弥漫性脑沟增宽或呈囊状扩大，ct检查显示脑萎缩。

 

二、老年性精神病的治疗

 

老年性精神病目前尚无特效治疗:对轻症病人加强心理支持和行为指导，使病人尽可能长久地保持生活自理和人际交往能力;重症病人，应加强护理，保证适当的营养和注意水盐代谢，酸碱平衡。并预防感染。对失眠、情绪激动焦虑，可使用抗焦虑药如安定、利眠宁、硝基安定、舒乐安定等;情绪忧郁，使用三环抗抑郁药，如多虑平、去甲替林、阿米替林等;对兴奋及妄想病人，可选用甲硫嗪，从25-50mg日剂量开始，缓慢增加，有效治疗日剂量50-300mg;或奋乃静，日剂量4-30mg;三氟啦嚎，日剂量2-20mg;改善认知功能，取用促进脑代谢药，如吡乙酰胺400-800mg tid;吡硫醇0.1g酸tid;肌苷0.2g tid ;三磷酸腺甙20-40mg tid等，和改善脑血循环的药，如西比灵5mg tid;尼莫地平20 mg tid与及大量维生素等。

 

 

老年性精神病与其他精神疾病的不同之处在于它的独特的年龄特征。老年群体是社会中一个比较弱势的群体，许多老年人患上精神病都是因为子女的不在身边过分的孤独造成的。针对老年性精神病，精神病专家指出，老年性精神病的治疗要点不在于服用药物与生活调理，更重要的是子女亲属的交流与关怀，需要身边的亲人的心理上的耐心呵护。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？

 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

 

世界血友病日

 

2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，值此之际，希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题，关爱身边的“玻璃人”，让他们不再脆弱；也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平。

 

最后，祝福各位血友病患者都能走出阴霾，拥抱新生。

都说女性是世界上最缺乏安全感的生物，可当你遇到一个患有血友病的女孩，那么她可以被称之为是世界上最缺乏安全感的人了，她的一生注定是得被好好保护的一生。

 

血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍的出血性疾病，以A型多见，主要是八因子缺乏。我国血友病的社会人群发病率为2.72/10万，因其极易受伤流血而被称为“玻璃人”。

 

 

血友病一旦发病，就会伴随终生，病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白，这种疾病属于遗传性的出血疾病，而且致病基因通常由母亲携带，不会发病，但这种疾病是典型的性联隐性遗传。对于男性则显性发病，成为血友病患者，而女性则为终身血友病基因的携带者，但不会出现出血症状。从遗传学角度看，血友病只会发生在男性身上，而女性的发病率很低，只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病基因携带者的情况下，他们所生的女儿才有可能是血友病患者。 

 

初次看到这个疾病名称，多数人会很好奇，为什么中间有个朋友的“友”字？  据说，“血友病”是日本学者对西文（如英语haemophilia，法语hémophilie，德语Hämophilie）的误译。这个词由词根haima和philia构成。前半截的意思是“血”，后半截的意思是“喜爱”，在不同的复合词里，可以有不同的引申含义，如“与...友好”“倾向于...的，易于...的”，在血友病中表达的意思是“易于（出）血的”。

 

 

血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病之一。这类患者在遭受创伤后会出血不止，一旦发展为重症，即便没有明显外伤，也可能发生“自发性”出血。如果出血发生在关节，会带来大于11级的疼痛（等同于分娩），不仅如此，长期的关节损伤还可能会造成残疾和瘫痪，严重影响患者的生活质量。如果内脏等重要器官出血，可能直接危及生命。   

 

因此血友病患者常常生活在深深的恐惧之中，时时担心身体有没有出血，疼痛会不会袭来，生命会不会受到威胁，会不会被大家孤立等等，对于他们来说，生活中需要处处留意，注意各方面的安全，如果是女性患者的话还会影响生理期、分娩等更多问题，所以得了血友病的女性患者可以说是这个世界上最缺乏安全感的人了。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

 

 

一、典型症状

 

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

 

 

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

 

二、并发症

 

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

 

 

一、血友病可以分为哪几类？

 

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

 

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

一、血友病A如何确诊？

 

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

我还记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我庆祝。然而，命运却在我最不经意的时刻，给了我一个沉重的打击。

“你需要B型RH阴性血。”医生的话如同晴天霹雳，打破了我心中的宁静。我愣住了，脑海中一片空白，仿佛所有的思绪都被抽离了。我的心跳加速，手心开始冒汗，眼前一片模糊。

“沈阳哪里有？”我几乎是哀求地问道。医生沉默了一会儿，才说：“血站。”我心中一沉，知道这不是我想要的答案。血站？我已经打过电话了，所有的血站都没有这种稀有的血型。

我开始感到绝望，仿佛世界都在和我作对。时间对我来说变得异常珍贵，每一秒钟都像是一把利刃，割裂着我的心。手术需要这种血型，否则后果不堪设想。我不敢想象，如果我找不到这种血，会发生什么。

我开始四处打听，向朋友、家人、甚至陌生人求助。每一次的失望都像是一次打击，我的心情跌入谷底。然而，我不能放弃，必须找到这种血。

在这段艰难的时期，我遇到了许多好心人。他们提供了各种各样的建议和帮助，虽然大多数都没有结果，但他们的善意让我感到温暖。其中，有一位医生告诉我，京东互联网医院可能会有这种血型。

我立即联系了京东互联网医院，经过一番沟通，他们告诉我他们有这种血型，并且可以在最短的时间内将其送到我所在的医院。我如释重负，心中的石头终于落了地。

手术很成功，我的身体正在逐渐恢复。回想起那段艰难的时光，我深深地感激所有帮助过我的人。他们的善意和支持，让我在最黑暗的时刻看到了光明。

如果你也遇到了类似的情况，不要放弃，总会有办法。记住，健康没有小事，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我还记得那个夜晚，妈妈突然倒在了地上，口齿不清，手脚无力。我们赶紧把她送到了州医院。医生说是脑出血，但CT和血管造影都查不出出血点。我们一家人都陷入了恐慌和无助。

我在家里焦急地等待着消息，心中充满了疑问和担忧。为什么CT和血管造影都查不出出血点？妈妈的病情会不会恶化？我们该怎么办？

我决定去京东互联网医院寻求帮助。通过视频咨询，我向医生详细描述了妈妈的症状和检查结果。医生很耐心地听完了我的描述，然后说：“脑出血的原因有很多种，高血压、血管畸形、动脉瘤等都可能引起。如果患者病情稳定，建议保守治疗。”

我问医生：“那我们该怎么办？妈妈的病情会不会恶化？”医生安慰我说：“如果患者病情稳定，出血量不大，可以通过保守治疗让身体慢慢吸收。同时，需要关注血压、血糖、血脂和同型半胱氨酸等指标。”

我把医生的建议告诉了家人，我们决定采取保守治疗。每天，我们都密切关注妈妈的病情变化，给她按时服药，控制好她的饮食和生活习惯。经过一段时间的治疗，妈妈的病情逐渐稳定下来，意识也变得清晰了。

这次经历让我深刻体会到，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医。如果不方便去医院挂号看病，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。希望大家也能从我的经历中吸取教训，珍惜自己的健康。

我还记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。然而，我的心情却如同外面的天气一样，阴沉而不安。因为我在排卵期出现了异常的出血，褐色的分泌物逐渐变成了鲜红色，我的心中充满了恐惧和疑惑。

我决定寻求专业的帮助，于是打开了京东互联网医院的APP，开始了一场与程医生的图文问诊。程医生温柔而专业的语气让我感到一丝安慰，但内心的焦虑仍然挥之不去。

“您好医生，我前天排卵期有褐色的分泌物，今天变成红色的了，是什么原因？”我小心翼翼地问道，生怕听到不好的消息。程医生耐心地询问了我的月经情况、性生活以及是否有其他不适症状。她的问题让我意识到，我的身体可能正在经历一些微妙的变化。

“出血多么？”程医生继续问道。我描述了出血的程度，感觉就像月经的第五六天。程医生安慰我说：“那问题不大，偶尔的一次可以观察。”但她也提醒我，如果出血增多或者伴随有腹痛，需要及时就诊。

程医生还建议我，如果总是极少量的出血但时间长，可以吃点春血安。她的建议让我感到一丝希望，仿佛黑暗中出现了一束光芒。

在这场问诊中，我不仅得到了专业的医疗建议，也感受到了程医生的关心和温暖。她的每一句话都让我感到被理解和被支持。即使面对未知的健康问题，我也知道自己并不孤单。

我想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望你也能像我一样，勇敢地寻求帮助，不要让恐惧和焦虑控制你的生活。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我总是认为自己很健康，直到那天我在京东上买的光明善仟饮出现了问题。每次冲泡后表面总是浮着一层白色的糊状物，吃起来还有点胶质感。我开始担心这是否是假货，或者是产品本身有问题。

我决定在京东互联网医院上咨询一下。医生**很快就接待了我，问我一包冲了多少水。我告诉他我按照说明书上的比例冲泡的。医生解释说，这种现象很正常，糊状物是膳食纤维的表现。听到这里，我稍微放心了一些，但仍然有疑虑。

我又问起了价格问题，京东上的价格比官网便宜很多，我担心自己买到了假货。医生表示他不太清楚这个问题，因为他是公立医院的义诊医生，不与商家有联系。虽然我对价格问题依然没有答案，但至少我知道了产品本身是安全的。

在这次咨询中，我深刻体会到了京东互联网医院的便捷性和专业性。作为一个忙碌的上班族，我没有太多时间去医院排队挂号，通过互联网医院，我可以随时随地得到专业的医疗建议。同时，医生的解释也让我对光明善仟饮有了更深入的了解，知道了它的成分和作用。

这次经历让我意识到，健康问题不能忽视，哪怕是小小的疑虑也需要及时解决。幸好我在京东互联网医院咨询过，否则可能会因为担心而影响到日常生活。现在，我已经放下了心中的疑虑，继续享受光明善仟饮带来的健康益处。

想问问大家有没有出现过类似的情况呢？如果有，欢迎在评论区分享你的经历和解决方法。让我们一起关注健康，珍惜生活中的每一天。

我从未想过，打了假玻尿酸会让我陷入如此的恐慌和焦虑。每当我触摸到那偶尔出现的硬块，心脏就像被一只无形的手紧紧攥住，无法呼吸。这种感觉就像在黑暗中摸索，永远不知道下一步会踩到什么。

那天，我决定去京东互联网医院寻求帮助。医生问我这个情况多久了，我告诉他今天刚这样，但有时候过两天就没硬块了，以前也经常有过。医生说这可能是机体在吸收代谢排异，需要密切观察。听到这话，我心中一紧，难道我打的玻尿酸真的有问题？

我问医生，为什么偶尔有硬块，医生解释说这是因为机体在吸收代谢排异。可我还是不太明白，毕竟我打的玻尿酸已经有六年了，为什么还没被完全吸收？医生说每个人的体质不同，没有绝对的标准。他的话让我稍微安心了一些，但内心的恐惧仍然挥之不去。

我开始怀疑自己打的玻尿酸是否是真的。医生安慰我说，目前的反应正常，但如果一直有硬块，就需要去医院处理。我点了点头，心中却充满了疑问和不安。

在接下来的日子里，我时刻关注着自己的身体变化。每当我触摸到那硬块，心脏就像被一只无形的手紧紧攥住，无法呼吸。这种感觉就像在黑暗中摸索，永远不知道下一步会踩到什么。有时候，我甚至会想象自己被玻尿酸毒害，生命垂危的场景。

我知道这种想法可能有些夸张，但我无法控制自己的恐惧。每天晚上，我都会在网上搜索相关信息，希望能找到一些答案。可结果总是让人失望，更多的是恐慌和焦虑。

直到有一天，我在京东互联网医院的论坛上看到了一篇文章，讲述了一个和我类似经历的人的故事。他们也打了假玻尿酸，经历了同样的恐惧和焦虑，但最终通过正确的治疗和护理，恢复了健康。这篇文章给了我很大的鼓舞和希望，我开始重新审视自己的情况，并寻找专业的帮助。

现在，我已经开始接受治疗，并且在医生的指导下进行正确的护理。虽然我仍然会偶尔触摸到那硬块，但我已经不再恐慌和焦虑。我知道，只要我坚持下去，总有一天我会完全恢复健康。

我想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望你们也能及时寻求专业的帮助，不要像我一样陷入恐慌和焦虑。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我儿子庆祝生日。然而，欢乐的气氛很快被打破了。我的六岁儿子，自从出生以来就经常感冒、咳嗽，甚至肺炎和支气管炎也不是第一次了。这次，他又开始咳嗽不止，尽管没有发烧，但我还是决定带他去医院检查。

在医院里，医生告诉我们他感染了EB病毒。这个消息像一盆冷水浇灭了我所有的希望。我开始担心他会不会传染给我们家人，会不会引起更严重的疾病。医生安慰我说，这种病毒虽然恢复慢，但好治，并且不会引起瘤之类的病。听到这话，我稍微放心了一些。

接下来的十天里，儿子住院接受治疗。每天我都去探望他，看到他虚弱的样子，我的心就像被揪紧了一样。医生说他需要继续做肝功、血象等检查，以确保病情稳定。同时，医生也提醒我要注意休息，避免劳累，吃清淡高营养饮食，适量补充维生素，多喝水。这些话我都牢记在心。

在这段时间里，我也开始反思自己的生活方式。我们一家人都太忙了，总是忽视了健康的重要性。从此以后，我决定改变这种状态，多关注家人的健康，多花时间陪伴他们。

现在，儿子已经出院了，虽然还在咳嗽，但情况已经好转了很多。每天晚上，我都会陪他一起看书，听他讲学校里发生的趣事。这些小小的时刻，让我感到无比幸福和满足。

我想问问大家有没有出现过类似的情况？如果有，希望你能及时就医，不要像我一样等到病情加重才去医院。同时，也要多注意自己的生活习惯，保持良好的心态和健康的身体。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我还记得那天，阳光透过窗户洒进房间，照亮了我脸上的泪痕。刚刚经历了引产手术的我，心情沉重得像被压在一块巨石下。医生说我需要休息，但我无法安心，因为我知道自己的身体还没有完全恢复。

我拿起手机，打开京东互联网医院的APP，开始了一次图文问诊。医生很快回复了我，询问了我的情况。我告诉他我在12号引产，15号拍的B超显示有宫腔残留和血流信号问题。医生让我提供HCG的数值，于是我告诉他是500，昨天测的。

“如果出血多的话，吃什么能止血啊？”我问道，声音颤抖着。医生安慰我说：“不用太担心，我们会给你开药的。”

我等待着医生的回复，心中充满了焦虑和恐惧。突然，医生发来一条消息：“觉粗大血流信号碍事吗？”我不知道该怎么回答，只能说：“麻烦给看下大夫。”

医生很快回复了我，告诉我宫腔残留和血流信号问题需要及时处理，否则可能会引起感染或其他并发症。我感到一阵恐慌，心脏仿佛要跳出胸膛。医生看出了我的担忧，耐心地解释了治疗方案，并开了一些药给我。

我拿着药，心中充满了感激和敬畏。京东互联网医院的医生们真的是我的救星。他们不仅专业知识丰富，而且态度亲切，总是能在我最需要的时候给予我帮助和支持。

现在，我已经恢复得很好了。每当我回想起那段艰难的时光，总会感谢京东互联网医院的医生们。他们让我重新找回了生活的勇气和信心。希望更多的人能像我一样，遇到健康问题时，第一时间想到京东互联网医院，寻求专业的帮助和指导。

想问问大家有没有出现过类似的情况啊？如果有，希望你们也能及时就医，不要像我一样因为恐惧和无知而耽误了治疗。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

血管性假性血友病（vWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，男女均可发病，且具有显性遗传特征。该病的主要特征是出血时间延长，凝血因子缺乏，导致血液凝固功能受损。尽管部分患者的双亲可能没有出血症状，但该病仍具有家族聚集性。

由于vWD缺乏根治方法，治疗主要针对症状和并发症。以下是一些常见的治疗方法：

1. 抗纤溶药物：如氨甲苯酸、氨基己酸和氨甲环酸等，通过抑制纤溶酶的活性，保护血凝块不被溶解，从而起到止血作用。对于轻度的黏膜出血，单独使用抗纤溶药物即可达到止血效果。在手术等需要大量输血的情况下，可与其他止血药物如弥凝或血浆制品联合使用。

2. 替代疗法：对于凝血因子缺乏的患者，可通过输注凝血因子Ⅷ等替代疗法，提高凝血因子浓度，达到止血目的。此外，部分医院采用脾脏移植治疗vWD，但存在手术风险和排斥反应等并发症，且长期使用免疫抑制剂费用较高。

3. 局部治疗：对于局部创伤、流鼻血和牙龈出血等症状，可采取局部治疗，如消毒、填压等。同时，患者应加强日常护理，注意饮食和休息，避免过度劳累。

除了药物治疗，患者还需注意以下事项：

1. 饮食：保持均衡饮食，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，有利于病情恢复。

2. 休息：保证充足的睡眠，避免过度劳累。

3. 运动锻炼：适当进行运动锻炼，增强体质，提高免疫力。

4. 心理护理：保持积极乐观的心态，树立战胜疾病的信心。

5. 定期复查：定期到医院进行复查，监测病情变化。

我坐在电脑前，手指在键盘上飞快地敲击，心中却充满了焦虑和不安。过去的一年里，我的月经总是推迟，胸部胀痛，脾气也变得暴躁起来。每次来月经前三至五天，胸部的疼痛就像一只无形的手在挤压着我，令我无法集中精力工作。更糟糕的是，我的脾气也变得越来越暴躁，经常因为一些小事而大发雷霆，甚至连家人都开始躲避我。

我知道我需要寻求专业的帮助。于是，我打开了京东互联网医院的网站，开始了我的在线咨询之旅。医生问我平时的情绪如何，我回答说正常的。然后，他又问我月经血是否发黑，我说是发暗的。医生告诉我，逍遥丸可以吃的，主要是调节肝脾，活血通经的，还能调畅情志，让心情更好一些。我问他大概需要吃多久才能在下次月经时起效，医生说最起码也得吃半个月才能见效。

我感激医生的建议，但同时也感到一丝恐惧。半个月，这么长的时间，我能坚持下来吗？我开始想象自己每天都要服用逍遥丸的生活，心中不免有些抵触。然而，想到自己的身体状况，我知道我必须要做出改变。

在接下来的几天里，我开始了逍遥丸的治疗。每天早晚各一次，我都按时服用。起初，我并没有感觉到什么变化，甚至还有一些轻微的副作用。但是，随着时间的推移，我开始注意到自己的情绪变得更加稳定，胸部的疼痛也减轻了许多。最重要的是，我的月经周期开始变得规律起来，推迟的现象也逐渐消失了。

我深深地感谢京东互联网医院的医生们，他们的专业建议和耐心解答让我找到了解决问题的方法。同时，我也意识到，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望你们也能及时寻求专业的帮助，不要像我一样拖延了这么久。健康是最重要的财富，我们一定要好好珍惜它。

我总是觉得左侧耳朵和左侧头皮那边有跳动，像心脏在那里跳动一样。起初，我并没有太在意，毕竟生活中总有各种小毛病。但是，随着时间的推移，这种感觉越来越频繁，甚至在我专注于工作或与家人交流时也会出现。它就像一个不速之客，总是在我最不需要它的时候出现。

我开始担心起来。每当我感到跳动时，我的心情就会变得沉重，仿佛有什么不祥的事情即将发生。这种焦虑感让我无法集中精力，影响了我的工作和生活质量。我知道我需要去看医生，但我总是拖延，害怕听到不好的消息。

终于，在一天晚上，跳动感变得异常强烈，甚至让我有些头晕。我意识到我不能再忽视它了。第二天一早，我决定去京东互联网医院进行图文问诊。通过在线平台，我与一位医生进行了交流。

“你好，有没有耳鸣的声音？”医生问道。我回答说偶尔会有，但很少。医生解释说，跳动一般都是血管动脉在搏动，可能是因为血管畸形或其他原因引起的。他建议我继续观察看看，并且不需要吃药来疏通血管，因为这并不是血管不通畅的问题。

我感到有些失望和困惑。为什么我会突然出现血管畸形？医生解释说，人体不是一成不变的，有可能有新生血管生成。他的话让我稍微放心了一些，但我仍然无法摆脱内心的不安。

在接下来的几天里，我继续观察自己的症状。虽然跳动感并没有消失，但我开始逐渐接受它的存在。我也开始更加关注自己的健康，定期进行体检，并且注意生活习惯的调整。慢慢地，我的焦虑感减轻了，生活也回到了正常轨道。

这次经历让我明白了一个道理：健康没有小事。平日里我们可能会忽视一些小毛病，但它们可能是身体在向我们发出警告。所以，如果你也有类似的症状，千万不要忽视，及时就医是非常重要的。京东互联网医院就是一个非常方便的选择，尤其是对于那些没有时间去医院挂号看病的人来说。