肝糖原储积病，一种罕见的遗传代谢性疾病，让22岁的安徽女孩程晶晶看上去如同6岁孩童。这种疾病全球仅报道9例，程晶晶更是其中的幸运儿，在浙医一院接受了肝移植手术，成功挽救了生命。

肝糖原储积病是由于肝脏无法正常代谢糖原，导致糖原在肝脏中积累，引发一系列严重并发症。程晶晶的病情曾经非常严重，血糖居高不下，酸中毒严重，肝肾、心脏等器官功能衰竭。幸运的是，她得到了及时的治疗，通过肝移植手术，成功置换了病肝，挽救了生命。

然而，治疗之路并非一帆风顺。术后，程晶晶需要长期服用抗排异药物，控制病情。同时，由于病情的特殊性，她需要定期复查，确保病情稳定。这些都需要高昂的医疗费用，给家庭带来了沉重的经济负担。

面对困境，程晶晶没有放弃，她积极面对生活，努力学习，希望通过自己的努力，自食其力。然而，由于病情的特殊性，她找工作并不容易。最终，她在家人的帮助下，找到了一份工作，虽然收入不高，但让她对生活充满了信心。

肝糖原储积病是一种罕见的遗传代谢性疾病，目前尚无根治方法。然而，通过早期诊断、及时治疗，可以有效地控制病情，提高患者的生存质量。对于这类罕见病，我们需要给予更多的关注和支持，帮助患者战胜病魔。

我是患者的家属，因为条件限制，在乡镇卫生院做了一些检查，目前医生诊断肝癌晚期，我想再继续确认一下，也已经预约了专家号实地门诊，就想先请问一下您，现在病人病情是究竟到哪个程度了。

这是乡镇卫生院的部分检查报告，医生说可以到他这里来手术切除肿瘤，切除的可能性很大，甚至可以做微创手术，他说的太多也不懂。我们已经预约了华西医院的专家号，我就是想咨询一下，这个诊断标准是什么，好让家属心里先有个底。

医生说，就是看看门静脉血栓，华西医生也会明白的，从目前的资料来看，手术的机会还是有的。然后医生建议病人进一步检查病变，还需要做增强CT，增强磁共振等等，这段时间就干着急，医生说没办法，我们那里也有很多到上海看病的。

医生说，对于肝癌，如果进行手术，首选还是切除，保守治疗也有方法，但效果比较差。当我问及病人的寿命时，医生说不好说，长的有十几年，短的就几天。

我了解了很多，谢谢医生了。

肝移植手术是治疗终末期肝病的有效手段，但移植后患者仍需面临各种并发症的挑战。其中，丙肝病毒感染是肝移植患者最常见的并发症之一。研究表明，虽然大多数感染丙肝病毒的肝移植受者会出现组织学肝炎，但其自然史却具有很大差异。

部分患者在移植后3至7年内，病情会逐渐进展为肝硬化，甚至出现严重并发症。然而，也有相当一部分患者的病情相对稳定，无需常规肝脏活检。但值得注意的是，随着随访期的延长，一些开始表现为良性复发的患者，可能会出现迟发性侵袭性病程。

为了探讨这一疾病的发病率及其相关因素，研究人员对57例感染丙肝病毒1b基因型的肝移植受者进行了长期随访。研究发现，其中35%的患者出现了重度迟发性肝损伤，表现为纤维化分期从F0或F1期进展至F3或F4期。

研究还发现，研究开始时的纤维化程度、受者性别、丙氨酸转氨酶（ALT）水平等因素与重度迟发性肝损伤的发生相关。因此，研究人员建议，对于发生纤维化的肝移植受者，应继续进行规律活检，并评估抗病毒治疗的可能性。

此外，为了降低肝移植受者感染丙肝病毒的风险，预防措施也应得到重视。例如，加强术前筛查、提高手术操作规范、加强术后管理等。

总之，对于肝移植受者而言，了解丙肝病毒感染及其并发症的发生、发展和防治，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

器官移植技术作为一项挽救生命的重要医疗手段，在近年来取得了显著的进步。中山一院举办的一场感人的肝移植、多器官移植病友会，让我们见证了263位“重生人”的故事。

这些“重生人”中，年龄最大的73岁，最小的只有6岁。他们通过器官移植获得了第二次生命，并在病友会上分享了自己的“重生”故事。

陈先生，一位来自广东江门的54岁肝移植患者，分享了自己的经历。他在20年前因胆管癌进行了肝移植，至今已经20年。他感慨地说，感谢器官移植技术，让他得以重获新生。

郭先生，一位来自梅州的37岁肝移植患者，也在病友会上分享了自己的故事。他在2011年因肝硬化内出血进行了肝移植，如今已经喜当“二胎爸爸”。他感谢捐献者，并表达了自己愿意捐献器官的意愿。

李先生，一位来自珠海的肝移植患者，在2013年因肝硬化晚期腹水进行了肝移植。他分享了等待肝源期间的艰辛，以及手术后的喜悦。他表示，自己的命是靠别人捐献的肝脏救回来的，如果有机会，他也会捐出自己的器官。

中山大学附属第一医院副院长、器官移植科学术带头人何晓顺教授表示，器官移植技术已经越来越成熟，是值得信赖的技术。他呼吁社会关注器官捐献，并鼓励病友不要恐惧器官移植。

肝脏移植作为一项成熟的治疗手段，在治疗多种肝疾病方面发挥着重要作用。本文将围绕肝脏移植的临床评估展开，探讨患者进行肝移植的时机、适应症以及相关注意事项。

首先，进行肝移植的患者需要满足以下条件：疾病严重程度已达到需要移植的程度，其他治疗方法已经无效；患者有良好的生存预期，能够依从用药方案；患者不存在影响生存或生命质量的并发症。

早期转诊至移植中心对于患者预后至关重要。这将有助于移植中心对患者进行全面评估，并为患者及其家庭提供充足的时间了解治疗选择，做出决定。

常见需要进行肝移植的情况包括：急性肝衰竭、肝细胞癌、慢性肝病、慢性胆道疾病、利尿治疗无效的腹水、慢性肝性脑病、肝肺综合征、携带人类免疫缺陷病毒的患者以及其他罕见情况。

在进行肝移植前，患者需要接受全面评估，包括肝脏疾病程度、身体条件、心理状态等。同时，患者需要了解肝移植手术的风险和并发症，并与医生充分沟通，共同制定治疗方案。

肝脏移植术后，患者需要严格遵守医嘱，定期复查，并进行必要的药物治疗和康复训练，以降低并发症风险，提高生活质量。

肝移植手术是治疗终末期肝病的重要手段，但手术并非终点，术后治疗同样关键。以下将详细介绍肝移植术后治疗的相关内容，帮助患者更好地了解术后康复过程。

一、呼吸系统护理

术后呼吸系统护理至关重要，主要措施包括：

• 密切监测血压和血气指标，确保呼吸功能稳定。
• 及时拔除气管插管，鼓励患者早期活动。
• 常规进行雾化吸入和胸部理疗，预防肺不张和肺炎。
• 注意翻身拍背，促进痰液排出。

二、肾功能保护

肝移植术后肾功能保护同样重要，主要措施包括：

• 密切监测肾功能指标，及时发现异常。
• 合理使用免疫抑制剂，避免药物副作用。
• 针对肝肾综合征，可使用前列腺素E1等药物治疗。

三、营养支持

肝移植术后患者需要充足的营养支持，主要措施包括：

• 根据患者情况，制定个体化的营养方案。
• 术后3天内，可给予流质饮食，逐步过渡到正常饮食。
• 对于需要延长呼吸支持的患者，可给予鼻饲或肠外营养支持。

四、体温管理

肝移植术后患者可能出现体温过低的情况，主要措施包括：

• 使用呼吸机加温、电热毯等设备进行体表加温。
• 输入液体时，使用热水槽加温。

五、腹腔引流和胆管支撑管护理

术后腹腔引流和胆管支撑管护理同样重要，主要措施包括：

• 保持引流管通畅，及时观察引流液颜色和量。
• 注意观察有无腹腔内出血。
• 胆管支撑管至少保留3个月，避免胆漏发生。

六、定期复查

肝移植术后患者需要定期复查，包括肝功能、肾功能、血常规等指标，以及影像学检查等，以便及时发现并处理潜在问题。

那天，我焦急地拨通了互联网医院的电话，电话那头传来的是一位和蔼可亲的声音，他告诉我，我的父亲的主治医生会尽快回复我。

几天后，我接到了医生的电话。他详细询问了父亲的病情，包括他现在的药物使用情况、肝功能复查结果等。在得知当地医院没有进口的西罗莫司，且医生建议减量时，他并没有直接给出建议，而是询问了海南的病友用药情况，并提到药物浓度的问题。

我向他描述了父亲目前的经济压力，以及关于药物分割和浓度的担忧。医生耐心地听我说完，然后告诉我，他的回复仅为建议，如果我对他的服务满意，可以在问诊记录中发起复诊，如需诊疗，请前往医院就诊。

听到这里，我心中的石头终于落地了。我感受到了医生的专业和耐心，他不仅考虑到了父亲的病情，还考虑到了我们的经济状况，这让我对医生充满了信任。

虽然我现在还没有决定是否更换药物，但我知道，无论我做出什么决定，我都会有一个可以信赖的医生在背后支持我。

肝移植手术，作为普外科中最为复杂的手术之一，它为无数终末期肝病患者带来了生的希望。这项手术需要患者、医生和医院共同协作，确保手术的成功。在进行肝移植手术前，患者需要做好充分的准备，以下是一些重要的注意事项：

首先，选择合适的医院和医生至关重要。患者应咨询多家医院，了解医院的肝移植手术资质、医生的经验和成功率等，选择最适合自己病情的医院和医生。

其次，患者需要进行全面的医学评估。这包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查等，以评估患者的肝脏功能、心肺功能、凝血功能等，排除手术禁忌症，确保手术的安全性。

此外，患者还需要进行肝移植配型检测。这是为了确定患者与供体之间的组织相容性，降低术后排斥反应的风险。配型检测包括血型、HLA分型等。

在等待肝源的过程中，患者需要保持良好的心态，积极配合医生的治疗。同时，患者还需注意日常保养，如戒烟戒酒、保持良好的饮食习惯、适当运动等，以提高手术的成功率。

最后，患者还需了解术后注意事项，如定期复查、按时服用抗排斥药物、避免感染等，以保障术后的恢复。

总之，肝移植手术是一项复杂的系统工程，患者在进行手术前需要做好充分的准备，以迎接新的生活。

那天，我拖着疲惫的身躯走进了互联网医院的咨询室，心里满是忧虑。自从肝移植术后，我一直在与病魔抗争，药物成了我生活的必需品。我知道，这不仅仅是一段与医生沟通的旅程，更是一次对我生命质量的考验。

医生***温和地向我点了点头，示意我坐下。他首先详细询问了我的病情和用药情况，没有一丝一毫的急躁。他告诉我，只有全面了解了我的病情，才能给出最合适的治疗方案。这让我感到安心，因为我知道，这位医生是值得信赖的。

在了解了我的病情后，医生***开始为我制定用药计划。他告诉我，小孩现在每天需要吃一片药物，总共需要吃三个月。我听了心里一沉，担心药物的副作用。然而，医生***耐心地解释说，这种药物虽然价格不菲，但是效果显著，而且副作用相对较小。他鼓励我要有信心，坚持治疗。

在医生的指导下，我开始了治疗。每天按时服药，虽然过程艰辛，但我始终坚信，只要坚持下去，一定能战胜病魔。用药期间，我也经常与医生***保持联系，询问一些用药上的疑问。他总是耐心解答，让我感到无比温暖。

随着时间的推移，我的病情逐渐好转。当我再次与医生***通话时，他为我调整了用药方案，让我更加安心。我感慨万分，这位医生不仅医术高明，更有一颗仁爱之心。

如今，我已经走出了那段艰难的日子，重新回到了正常的生活。回首那段经历，我深深感激医生***的悉心照料。正是他的专业和耐心，让我重新找回了生活的希望。

小宝（化名）安静的躺在床上喝着奶，眼睛好奇的盯着病房里的来人，不知他幼小的心里是否知道是妈妈给了他第二次生命呢？

主管的护士说，手术前小宝每天都很烦躁，经常哭闹，手术后变得很乖，喝饱了就安静的躺着，逗他还会笑。

先天性胆道闭锁

这是一个8个月大的宝宝，不幸的患上了先天性胆道闭锁，发育严重受影响，正常情况下，这个年龄段的孩子，体重应在10公斤左右，而小宝入院时仅5.6公斤。

家长回忆，小宝出生一周后，就出现了黄疸症状，粪便也呈棕黄、淡黄米色，开始以为是正常现象，后来才发现粪便变成了陶土样灰白色，紧张下才送院检查，确诊为先天性胆道闭锁。

据中山大学附属第一医院器官移植中心王东平副教授介绍，先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾病，其发病率为1∶8000～1∶14000，如果进展到肝功能衰竭，唯一的出路只能进行肝移植。

小宝是幸运的，经过配型，确定妈妈的肝脏是适合他的，所以他们在3月1日进行了肝移植手术，手术很顺利，妈妈已在术后一周出院，而小宝也将于近日出院。

中国，99%的

在中国，器官来源方面，有两种途径：一种来自三代内直系亲属的捐献，另一来自志愿者的捐献。王东平副教授介绍，在亲属的器官捐献方面，在中国的比例还是很低，以肝移植为例，亲属捐献的器官移植仅大概只占手术的0.1%，而在国外，亲属捐献可占到器官移植的60%。相关原因一方面在于中国限制了三代内直系亲属才能捐，另一方面，中国捐献的多为女性，女性的肝脏体积较小，通常无法满足男性患者身体的需要。

据了解，中国每年有100万的患者需要进行肝移植，但因为肝源问题，只有1%的患者能顺利手术，“我们的手术相当于看菜吃饭，没有肝源，我们也无法为患者进行手术，以至于许多的患者还未等到合适的肝源，就已经离世。”对于这一现状，王教授只好叹气。

肝移植手术成熟 术后可过正常人生活

此次进行的肝移植手术，由于小宝比较年龄较小，对肝脏的需求也很小，只取了妈妈140克的肝脏就足够了，王东平副教授指出，妈妈的肝脏重量在970克，取出140克对妈妈的健康也没有太大影响。“小宝是幸运的，对于不少患上先天性胆道闭锁的孩子，很多家庭选择了放弃，这个很可惜。”王东平副教授遗憾的说。据了解，由于很多人对器官移植存在一定的误区，小孩一旦出现肝衰竭，需要肝移植的时候，家长担心手术风险，担心小孩移植后不能像正常人一样生活，担心终身的用药，往往会选择放弃治疗。

王教授指出，其实这些担忧都是不必要的，肝移植在中国已经是比较成熟的技术，第一例肝移植的患者，到现在已经有13年了。肝移植后，虽然需要终身服用抗排斥药，但随着时间的推移，用药量会越来越小。对于小宝这样的小患者，天生对器官的排斥就小于成年人，所以每天只需要吃少量的抗排斥药即可。

肝移植后，妈妈的肝脏马上就会在小宝体内发挥作用，并随着小宝的身体成长，小宝日后也可以像正常人一样：生活、工作、运动。