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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓异常增生综合征是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病。

骨髓是人体造血的场所，含有造血的种子细胞，我们常说的造血干细胞。由于疾病的影响，骨髓不能正常造血，人体就会表现为贫血、血小板减少、白细胞减少。骨髓异常增生综合征主要是骨髓的造血干细胞出现基因的突变，导致造血的数量和造血的质量发生变化，所产生的血细胞在形态上功能上出现变异，表现为难治性的血细胞减少、造血功能衰竭并且具有向白血病转化的高危的风险，病人容易出现反复的感染发热，出现面色苍白乏力等贫血症状。

骨髓增生异常综合征过去曾被称为白血病，前期可以发生在任何年龄组，但是以中老年人为多见，男女都可以发病。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓异常增生综合征用药需要充分结合患者的个人情况进行选择，一般可以选择免疫调节剂、免疫抑制剂来治疗。

骨髓增生异常综合征的临床治疗主要以改善贫血、提高生活质量以及延缓疾病向白血病转化为主。目前唯一的根治方法是进行异基因的造血干细胞移植，药物治疗主要以免疫调节剂、免疫抑制剂和去甲基化药物，三大类药物为基石.

免疫调节剂，如来那度胺，对部分低危患者，特别是具有5q碱的低危患者是有效的，但长期应用可能会出现周围神经炎等不良反应。免疫抑制剂如环孢素或者抗人胸腺细胞球蛋白，这些药物对低危患者也是是有效的。去甲基化药物，如阿扎胞苷、地西他滨，往往用于具有高危倾向向白血病转化的患者，特别是原始细胞介于10%~20%之间的患者，通过去甲基化药物的应用，可以减少输血，提高生活质量，并延缓疾病向白血病的转化。

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作者信息：首都医科大学附属北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 主任医师 陈钢

出现大量的鼻出血，首先一定要去正规的医院接受正规的检查，特别是要进行血液系统的一些检查，判断是否由血液系统的疾病引起的鼻出血，根据检查结果进行有效的治疗。

如果是血液系统引起的疾病，根据病情要进行相应的处理。如果长期的因鼻出血导致贫血，可以接受输血的治疗，通过输入新鲜的血液，能够有效的改善病情，提高病人的免疫力，有利于病人恢复到正常状态。同时还可以配合服用一些止血作用的药物，这些药物能够有效的起到止血的目的。如果不是血液系统疾病引起的，只是单纯的鼻腔黏膜破裂引起的，在处理的时候，可以通过按压出血侧的鼻翼来达到止血的目的。

如果鼻腔里边伴随着有相关的一些疾病，特别是鼻腔结构的异常导致的鼻出血，比如常见的鼻中隔偏曲引起的鼻出血，可以通过鼻中隔矫正手术来改善症状。如果因为鼻炎鼻窦炎引起的出血，可以在应用药物的同时密切观察病人的病情。如果药物效果并不是特别理想的时候，还可以通过在鼻内镜下鼻窦开放手术来改善症状。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓增生异常综合症患者从医学角度不建议患者要小孩。骨髓增生异常综合征患者是起源于造血干细胞的克隆性疾病，而且具有高危向急性白血病转化的过程。

目前常规的治疗方法只能控制或延缓疾病的进展，而不能根治疾病。根治的方法只有进行异基因的骨髓移植，患者在治疗过程中需要反复的接受化疗，去甲基化治疗等等。这部分治疗对患者的心、肝、肺、肾各个脏器的损伤是比较大的，不建议患者在这个时候要小孩，即使疾病充分控制，或者接受异基因的骨髓移植以后，因为前期接受的治疗过于复杂，而且使用很多化疗药物，或者去甲基化的药物，这些药物都有很明显的致畸的作用，所以容易使胎儿的染色体等出现问题。畸形儿的发生率是很高的，即使疾病稳定以后，怀孕对母体会产生刺激，加重是母体各个脏器的负担，也有可能导致疾病的进展。

总的来讲，对于骨髓增生异常综合征的患者要小孩要十分慎重，要孩子之前，一定要和血液科和产科的医生进行充分的交流，再考虑决定是否要的问题。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓异常增生综合征的治疗以改善造血、提高生活质量以及延缓疾病向白血病转化为主。唯一的根治方法是异基因的造血干细胞移植。

药物治疗是目前主要的治疗手段，主要包括免疫调节剂、免疫抑制剂、去甲基化药物等免疫调节剂，如来那度胺这类药物，对单纯的5q碱综合征和部分的低危患者是有效的，但长期应用会出现一些神经毒性等不良反应。免疫抑制剂可以用于部分低危的患者，去甲基化药物多数都是应用于具有向白血病转化倾向的这些高危性的患者。通过去甲基化的药物治疗，能够有效的减少输血，提高生活质量，并延缓向急性白血病转化的倾向。

低危患者还可以采用支持治疗来改善造血，提高生活质量。比如应用一些促红细胞生成素，提高血红蛋白，应用一些促血管生成素提高血小板，中高危患者主要是改善自然病程，使用去甲基化药物或者应用异基因的造血干细胞移植来治疗这个疾病。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓异常增生综合征的治愈率是比较低的。

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一种疾病，主要特点是无效造血、难治性的血细胞减少、造血功能的衰竭。其中高危型的骨髓增生异常综合征具有明显的向急性髓系白血病转化的倾向。临床上的早期症状主要是不同程度的贫血、出血和感染。一般情况下，根据骨髓中原始细胞的数量、染色体的核型以及血细胞的减少程度，把骨髓增生异常综合征分为低危组、中危组和高危组，生存期是逐步降低的，而且患者的生存期也高度依赖于年龄的情况，也就是高龄的病人往往不耐受强烈的治疗，预后是差的，而相对年轻的病人预后是好的。

骨髓增生异常综合征根据低危、中危和高危组的不同，向白血病转化的风险也是逐步是增加的，因此，骨髓异常增生综合征的治愈率是比较低的，如果是低危组，生存时间是长一些，高危组的生存时间是比较短的，部分病人需要经过异基因的骨髓移植治疗，才有可能获得治愈。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓增生异常综合征的复查时间主要与不同分型和不同的治疗方法是相关的。

骨髓增生异常综合征是一种起源于造血干细胞的肿瘤性疾病，主要特征是骨髓造血功能异常、血细胞发育异常，表现为难治性的血细胞减少、造血功能的衰竭，骨髓增生异常综合征不可自愈，药物治疗也只是延缓疾病的进展，低危患者主要采取支持治疗、促造血治疗、甲基化治疗和免疫调节治疗等，中高危患者主要采取去甲基化治疗和异基因的造血干细胞移植治疗。

选择化疗的患者一般用药4~10天，所以复诊时间一般要在4~10天左右。选择异基因造血干细胞移植的患者，建议每三个月到半年复查一次，最迟不要超过一年，监测疾病进展是否存在复发的倾向，根据监测的情况选择治疗的药物，如果存在比较严重的贫血，出血白细胞减少等等情况，要加密复查的次数。

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作者信息：首都医科大学附属北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 主任医师 陈钢

鼻出血是否会引起贫血，主要是根据病情的严重程度判断。

若患者鼻出血，只是轻微的流血，或者是次数比较少，没有出现反复发作的现象，此时不会引起贫血，更不会对患者的身体健康造成不良的影响。可以使用无菌棉球压迫止血，也可以使用生理盐水清洗鼻腔部位，都有利于症状的恢复。

如果患者鼻出血比较严重，出血量比较多，或者是病情反复发作。没有得到及时治疗，一直任由病情的持续发展，可能会引起贫血。此时也可能会伴随血液疾病、鼻腔疾病等一系列症状。患者不仅要到正规的医院检查，在医生指导下改善鼻出血的现象，还需要积极的治疗原发病，有利效的缓解病情，避免出现贫血的症状。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

骨髓增生异常综合征是可以选择联合化疗的方式进行治疗的，一般情况比较好。

骨髓中原始细胞的比值偏高的，这部分骨髓异常增生综合征的患者，可以尝试联合化疗的方式进行治疗，选择的药物比如蒽环类的，抗肿瘤药物，阿糖胞苷或者采取粒细胞集落刺激因子，联合化疗的这种所谓的预激化的治疗方式。目前有去甲基化的药物和传统的化疗药物的联合，比如阿扎胞苷、地西他宾和阿糖胞苷等这些联合，可以进一步的提高治疗效果。需要注意的是，骨髓增生异常综合征患者化疗后，骨髓抑制期要很明显长，需要在骨髓抑制期中加强支持治疗，隔离保护，做好日常的护理工作，以免出现感染出血，延误下一步的治疗。

在临床上骨髓增生异常综合征，低危患者主要目的是改善造血，提高生活质量，还可以采取支持治疗的方式，比如应用促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子或者促血管生成素，部分患者也可以使用去甲基化药物来提高治疗效果。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 副主任医师 李燕郴

想要早期发现骨髓异常综合征可以从以下几个方面来看：

第一、贫血。绝大部分骨髓异常增生综合征的患者都有不同程度的是贫血的症状，贫血程度可以轻可以重，患者主要表现为面色苍白、头晕乏力、心慌气短和活动耐量的降低。而且患者表现的贫血不是一般的营养元素缺乏导致的贫血，而是一般的抗贫血药物所不能治愈的难治性的贫血，甚至随着时间的推移逐步的加重。

第二、感染。不到一半的骨髓增生异常综合征患者会出现发热的症状，其中以低热或中等程度发热更为多见，很少出现高热的情况，部分患者还可以出现口腔炎症、肺部感染等伴随的症状。感染的发生多数都是和患者体内白细胞数量的降低或者质量的异常相关。

第三、出血。少数骨髓异常增生综合征患者会有皮肤黏膜的出血，部分病人也可以有牙龈、鼻腔的是出血，出血的症状往往和患者血细胞的减少是相关的，出现上述的贫血感染出血的症状，建议患者及时到医院血液科住诊，检查血常规，根据血常规的结果，判断是否需要做进一步的检查和治疗。