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作者信息：中国医学科学院阜外医院 主任医师 倪新海

肥厚型心肌病患者出现呼吸困难时，应先停止活动；其次通过药物缓解。

肥厚型心肌病在活动后导致呼吸困难，首先要停止活动，使心跳逐渐减慢，心肌收缩率减低，从而使心肌需氧量下降。其次，通过药物减慢心率，减弱心肌收缩力，如果上述两种方法，都不能改善呼吸困难的症状，或者即使没有运动，也有缺氧症状，说明病情加重，可能需要进一步的手术治疗。

预防肥厚型心肌病的发作应该注意：

第一、预防感冒、感染，在气温变化较大的冬、春季节，容易患感冒、感染，极易引发肥厚型心肌病的发作，所以控制病因，预防感冒、感染，是预防肥厚型心肌病的第一步。

第二、合理饮食，预防肥厚型心肌病病情的发作，平时饮食上要低盐、低脂、高蛋白、高热量、高维生素，少量多餐，切忌暴饮暴食，忌食辛辣、油炸等食品。

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患肥厚型心肌病者要注意以下几点：

第一、遵医嘱，肥厚型心肌病患者情况各异，针对不同病情的患者有不同的药物治疗方式，吃不吃药、药物的选择、服用剂量等，务必要听从专业医生的建议，不要随意停药。

第二、保健品不能替代药物，保健品和有益于心脏的食物不能代替药物，虽然很多药物会产生一定的副作用，但对于患者而言，利大于弊，保健品对人体机体的调节、营养补充可能起一定作用，但不以治疗疾病为目的，切勿用保健品代替药物的治疗。

第三、正确把握吃药的时间，β受体阻滞剂和利尿剂最好在清晨或上午服用。

第四、适当的运动，不做剧烈活动或者运动，以运动时不劳累、稍微出汗为主。

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肥厚型心肌病并不一定需要手术。

肥厚型心肌病是一种与遗传基因有关的疾病，主要表现为心肌的肥厚，心室腔的缩小，主要影响心脏的血液回流。肥厚型心肌病是否需要手术，关键是看肥厚型心肌病心肌肥厚的程度，还需要看是否有流出道的梗阻。如果肥厚的心肌程度并不严重，也没有流出道的梗阻，这种情况不需要手术，采用保守治疗就可以，选择钙离子拮抗剂或者β受体阻滞剂，长期使用，可以改善心脏的舒张功能，缓解症状。

反之肥厚型心肌病心肌的肥厚程度非常严重，导致心脏的舒张功能明显受限或者伴有流出道的梗阻，症状非常明显，甚至导致患者猝死，最好能够手术治疗。

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肥厚型心肌病的治疗方式包括：

一、一般治疗

患者应避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。

二、药物治疗

β受体阻滞剂，抑制心室收缩、改善心肌缺血、缺氧，常用的药物包括心得安、比索洛尔等；钙拮抗剂，如异搏定、氨氯地平等；对于出现心力衰竭的患者，可应用利尿剂，如呋塞米、螺内酯等。

三、化学消融术

将无水乙醇经导管注入供应室间隔的血管，使心肌坏死，解除左室流出道梗阻的一种方法。

四、预防猝死

对于高危患者，应植入心脏除颤仪以预防猝死。

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确诊肥厚型心肌病需要做的检查包括：

第一、X线片，对肥厚型心肌病患者而言，胸部X线片可见有左心房和左心室的扩大。部分患者的左心房、左心室也可以没有明显扩大，在正常范围以内。如果患者有呼吸困难，胸部X线片可见肺部淤血和右心室增大等表现。

第二、心电图，临床实践发现在心电图检查过程中，大部分肥厚型心肌病患者出现了非特异性的ST-T改变，巨大倒置性的T波，亦可出现左束支传导阻滞等，少数患者的心电图出现深而窄的异常Q波，患者也可能出现各种类型的心律失常，如心房颤动、心房扑动，以及室性期前收缩等。

第三、心脏超声心动图，可确定心肌肥厚的程度，有无心脏流出道梗阻，了解心脏的结构和功能。

第四、核磁共振成像。核磁共振成像适用于非典型部位和心尖部肥厚型心肌病患者的诊断，其敏感性高于超声心动图。

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预防肥厚型心肌病应做到：

第一、合理饮食，全面营养，预防肥厚型心肌病饮食上要低盐、低脂、高蛋白、高热量、高维生素，少量多餐，切忌暴饮暴食，忌食辛辣、油炸等食品，戒烟限酒，避免吸二手烟，多食新鲜水果和蔬菜。

第二、预防感冒、感染，在气温变化较大的冬春季节，容易犯感冒、感染，极易引起肥厚型心肌病病情的发作，所以控制发病因素是预防肥厚型心肌病的第一步。

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肥厚型心肌病患者不可以抽烟。

吸烟可能会影响心脏的供血，同时也可能会造成心肌的收缩力欠佳。特别是有肥厚型心肌病的病人，吸烟对心脏的影响会更大，吸烟会造成心脏的缺血缺氧，所以有肥厚型心肌病的病人不可以抽烟。

患者在日常生活中，除了不能吸烟以外，还应该需要注意：

一、不能做剧烈运动，近半数肥厚型心肌病患者死于强体力活动当时或者活动以后，所以，心肌显著肥厚者应禁止从事竞技性体育活动。

二、患者不必长时间的卧床，一般可以正常的工作和学习，入浴时时间不宜过长。

三、应掌握急救知识，患者或者是患者家属要掌握急救预防护理知识，在出现突发状况时以免手忙脚乱，或者作出错误的急救措施。

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肥厚型心肌病需要长期服药，长期吃药可以防止心律失常和心衰。肥厚型心肌病患者可服用以下药物：

第一、β受体阻滞剂。β受体阻滞剂是一种能够用来治疗肥厚型心肌病的药物，在β受体接受到包括多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等的刺激时，人体心脏的心率就会增加，心肌收缩力增加，容易导致心跳过速。如果使用β受体阻滞剂，将会使心脏上的β受体阻断，就可以阻断多巴胺，从而达到控制肥厚型心肌病所带来的症状。

第二、非二氢吡啶类药物。

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肥厚型心肌病可以治好的，肥厚型心肌病的治疗包括：

第一、急性期治疗

肥厚型心肌病没有严格的急性期的概念，但一旦出现频繁的劳力性的胸痛、胸闷、晕厥等症状，应积极就诊，必要时急诊就诊。

第二、一般治疗

于肥厚型非梗阻型心肌病无特殊治疗，定期复查，观察病情变化即可；对于肥厚梗阻型心肌病患者，予以规律的药物治疗，必要时考虑手术治疗。

第三、外科手术治疗

适用于药物治疗无效、心功能不全，存在严重流出道梗阻患者或者是症状较轻，但出现重度二尖瓣关闭不全，房颤或左心房明显增大的患者。

第四、内科化学消融治疗。

第五、起搏治疗

适应于有双腔起搏器置入适应证的患者，或对药物治疗效果差又不太适合手术或消融的患者。

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肥厚型心肌病如果病情稳定，可以3个月到6个月复查一次，如果没有心力衰竭以及心律失常等合并症，可以一年复查一次。

肥厚型心肌病患者日常生活中应注意保持积极乐观的心态，遵照医嘱按时吃药，改善生活方式，减少并发症的发生。在患者家庭护理时，应该遵照医嘱按时服药，患者体重应该保持在正常范围内，应戒烟戒酒，日常生活中保持积极乐观的心态，适当的锻炼。日常生活管理中应该做到保持合理健康的饮食。

肥厚型心肌病是青年和运动员心脏性猝死最常见的病因，因此患者不宜参加竞技运动，而无症状患者可在医生的指导下参加低强度的运动。