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肌萎缩侧索硬化(ALS)又称渐冻症,是 ALS 中较为常见的一种,归属于中医“痿证”病范畴,目前 ALS 的临床治疗策略尚存在许多不足,究其原因医护及患者各有做的不到位的地方,患者方面:①包括对疾病存在许多误解,没有对疾病形成正确认识,过度相信手机、网络上的信息,而不信任医生的治疗意见;②治疗浅尝辄止,没有长时间坚持治疗,致使病情迁延反复;③患者情绪着急焦虑,或失去治疗的信心,精神情绪管理未得到积极调节与处理,均会加速病情发展;④具体治疗方面,没有做到位,如因为利鲁唑价格昂贵而拒绝治疗,口服利鲁唑后未系统监测肝功能,肝功能受损后影响治疗,加重病情发展。不符合适应症而应用依达拉奉注射液治疗。仅相信单一药物治疗,而不重视综合治疗及管理;⑤康复训练没有得到重视且锻炼不规范;⑥不重视生活注意事项的管理;⑦一部分患者因家庭条件差而放弃治疗;⑧患者没有得到有丰富治疗经验专家的指导意见。医护方面:①与患者及家属沟通不到位,没有使患者及家属对疾病有正确的认识;②综合治疗方面管理不到位,医患配合度不高;③没有对患者的病情进行量化评估,如对力量、营养、情绪、呼吸等方面的评估,然后针对不同的病情发展阶段给予合适的治疗方案。以上均会加重病情发展,因此应制定 ALS 科学治疗策略,使患者形成 ALS 科学治疗观。
一.目前治疗现状
本病的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。尽管临床药物试验众多,但尚未确定一种有效阻止或逆转 ALS 的药物,最终还是要面对胃造瘘、气管切开的选择,基因工程和干细胞治疗有望用于 ALS 治疗,干细胞以及基因治疗代表医学发展的方向,但最终效果还不确定。西医对该病的病因及发病机制研究较为深入,但确切的发病原因及机理仍不清楚。临床一线医生选药盲从性、主观性加大,或者选药泛泛,或者偏执一隅,即便是“鸡尾酒疗法”多种药物的联合应用,仍不能以偏盖全,临床疗效亦不满意。值得提出并引起重视的是,所有研发的药物均从病因、病理机制学入手,缺少针对改善患者的临床症状所开展的研究;虽然看似合情合理,但困扰患者及医师的问题是已经开发应用的药物并没有直接缓解疾病症状,没有减少疾病带给病人生活中的痛苦困扰。ALS 后期很多患者丧失继续治疗的信心,以及由此导致患者产生情绪上的濒死感、抑郁、紧张、恐惧、烦躁、厌世等一系列心理变化,均是困扰患者及临床医师的重要问题。因此改善患者症状,缓解病人的痛苦,避免患者产生严重的心理疾病,树立患者及其家庭坚持治疗的信心,更可以明显延长生存期,争取更多的治疗机会。经近代中医医家总结,中医药治疗痿病显示了独特特点和临床优势。所以从中医角度探讨本病的发病机制,研发针对性强的中药为患者解决疾病之苦,为医生提供可选药物,展示中医药治疗危重症的优势,有着迫切的临床需求和现实意义。
二.综合治疗
首先医护应对患者进行正确引导,使其积极乐观面对疾病,从而减轻患者痛苦情绪。
疾病分期及注意事项
ALS 明确诊断后需要先进行疾病分期:
总体注意事项:
分期注意事项:
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在上期中我们介绍了中医的分型,中医在治疗“渐冻症”方面也有独到的见解,中药治疗及针灸治疗均有一定疗效。中医认为,气是人体的根本,气补了就能生血,气血充足了,五脏六腑虚弱的症状也就改善了,脊柱气血旺盛了,硬化的症状也就相应地得到改善的。
一、中药治疗
1、加味健步虎潜丸:黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末,水泛为丸,3-9克/日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。
2、生髓复痿丸:熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末,炼蜜为300丸,1丸/日2次。
3、益髓汤:生黄芪、熟地、鸡血藤各15克,台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克,甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克,盐知母、盐黄柏各6克。
二、针灸治疗
1、综合法
主穴:大椎、手三里、曲池、合谷、足三里、阳陵泉、绝骨。
配穴:命门、气海、血海、太冲、脾俞、内关、关元、鱼际。
治法:主穴每次取4~5穴,酌配配穴1~2穴。大椎穴针时正坐头稍向前倾,缓慢进针,至患者感肢体发麻时,即出针。余穴均采用紧插慢提之补法。留针15~20分钟。留针期间,间隔施以补法。去针后,命门、气海、关元、脾俞等用无疤痕着肤灸法3~7壮。在颈、脊炷两旁及肌肉萎缩处,用皮肤针作中度中叩刺,以皮肤潮红,轻度出血为宜。第一疗程,每日1次。第二疗程起,隔日1次。10次为一疗程,疗程间隔3~5天。
2、体针
主穴:华佗夹脊。
配穴:大椎、脾俞、肾俞及肌萎部位的远近经穴。
治法:以华佗夹脊为主,将相应穴位有侧重地轮流针刺。用迎随补泻法,尽量获取得气感应,留针30~45分钟。每日针刺1次,第1疗程不得少于90天,间息视病情而定,一般不得超过90天;第2疗程可隔日1次。另外配合内服软索丸,外练八段锦。
中医讲辩证论治,渐冻人当属中医痿证范畴。中医说的痿证是指肢体软弱无力,不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。对痿证的认识早在《黄帝内经.素问.痿论篇》中论痿有五;汉代张仲景认为汗、吐、下太过可以致痿;后世医家又总结出湿热、寒湿、燥气、气血虚衰、情志内伤均可致痿。总之,中医历史上有很多名家的著作中对痿证都有论述和丰富的治疗经验,有的还对痿证的治疗也提出了独到的见解。中医学认为渐冻人分为以下几种类型,从而进行辩证论治已达到更好的疗效。
一、实证
1、寒湿型:病前多有下水、露宿等受寒湿史。四肢痿软无力,筋脉弛缓,食少胸闷身重;或怕冷肢寒,肌肉逐渐萎缩;重者面色惨白,气短息微,多汗出,频吐沫,全身软瘫,舌黯淡苔白;或有肢体麻木,呼吸困难,口唇指甲紫绀,吞咽发呛;或全身湿冷,脉微欲绝,气急而喘(呼吸肌麻痹)。
2、风寒外束型:夜睡受寒,醒后身体发硬,手不能持物,小腿凉无力,继而呼吸费力,痰咯难出,除颈肩外,其余无自主运动,肘膝以下痛觉减退,大小便正常,舌苔白腻。
3、湿热型:多起于腹泻或过食肥甘后,突然肢体软弱,伴胸脘满闷,尿热涩或痛,舌苔黄腻。发病急,有受湿热史(汗后冷浴,汗后受风寒,夏日露宿受寒,居住湿地),此型多见于青壮年。
二、虚证
1、脾虚型:缓慢起病渐加重,肢软乏力,肌肉萎缩或眼睑下垂,咀嚼吞咽无力。伴疲倦乏力,气短食少,脘腹涨满,大便软,面色萎黄,心悸舌淡胖,或胸闷、喉中有痰,或流涎,或为先天不足,或久病不愈,或届更年期。
2、阴虚型:多起于发热或热退后,突然肢体软弱无力兼口燥咽干,心烦口渴,呛咳少痰,尿少便干,舌红苔黄。
3、脾肾两虚型:缓慢起病,渐加重,肢软无力,肌肉萎缩,不能走不能抬举;或筋肉颤动,伴眩晕耳鸣,遗精,月经不调;或兼肢冷汗出,阳痿,早泄,尿清长,心悸气短心烦咽干,舌红少苔;或食欲差,欲呕,腹痛,大便坚尿黄,手足心热。
4、阳虚型:肢软无力麻木,四肢凉,肌肉萎缩,怕冷怕风,喜倦卧,大便稀;或下肢感觉及运动功能丧失,关节无变形不痛,但有下肢无知觉无痛觉。
5、肝郁肾虚型:有外伤或情志不舒或产后恶露不行史。肢体运动不灵,或肌肉消瘦,功能障碍,腰膝酸软无力,舌黯脉涩。或肢体远端麻木,发冷干燥,皱裂及痿弱无力,或皮肤感觉消失,或四肢凉,或全身麻木。除吃饭说话外,全身都不能动。
说到获得性免疫缺陷综合征(AIDS)大家可能不太熟悉,但提到它的另一个名-艾滋病,大家肯定都知道。
艾滋病的病原主要是人类免疫缺陷病毒。这种病毒的作用机制就是攻击人体免疫系统,使感染者免疫力逐渐降低。这个时候,人体就会感染上机会性感染病,即正常人一般不会感染的疾病。
艾滋病是一种无法抵抗其他疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病,而是会死于与艾滋病相关的疾病。基于艾滋病病毒的作用特点,人们可以从增强免疫力、插入保护性基因等方面对艾滋病进行基因治疗。下面,简单介绍一些基因治疗策略。
DNA基础疫苗的基本原理是注入的基因(如来自HIV-1)模拟再感染靶细胞,引起针对表达蛋白的体液及细胞免疫反应。在几种动物模型中DNA基础疫苗可完全保护宿主免于随后的感染病原体的危害。在I期临床试验证实其在无症状HIV阳性携带者的安全性后,HIV-1 DNA疫苗的II期临床试验正在进行。
靶细胞内插入保护性基因是将保护性基因插入靶细胞内,使其对病毒诱导的细胞病变产生抵抗力。Tat及Rev是HIV基因表达所必需的病毒蛋白。Tat增加病毒基因转录,而Rev负责mRNA编码的病毒结构蛋白的核输出。因抗tat基因可有效地阻止Tat功能,抑制HIV-1的活化及细胞因子对HIV-1的激活,该基因已被建议作为基因治疗的候选基因。
细胞内免疫就是说对于感染性疾病,用在细胞内表达特定重组构建子进行的基因治疗。抗HIV-1细胞内免疫的目标是:①保护未感染细胞免于HIV-1感染;②减少该病毒的HIV-1感染细胞的表达;③维持病毒复制的受抑状态。其具体方法有外周血单核细胞遗传修饰及基因转入造血干细胞、细胞外蛋白质工程、细胞内抗体及抗体片段的合成等。
虽然我们对HIV基因组的认识已经比较深入,但治疗该病的临床进展还比较滞后。基因治疗HIV-1感染的临床研究数量有望增加,然而目前仍缺乏合适的动物基因治疗模型。基因载体也还需要发展和改进。
尽管基因治疗HIV-1感染存在很多局限和挑战,但由于艾滋病流行的严重性,所以值得进一步研究下去。
“渐冻症”(肌萎缩侧索硬化)仍是一种无法治愈的疾病,病情持续性发展,但有很多方法及在专业医生的指导下可以改善患者的生活质量。此病的因素多样且相互影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。期望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进展是不现实的。肌萎缩侧索硬化只能长期持续性治疗,尽可能改善患者症状,提高患者的生活质量。当患者出现肌肉无力、萎缩或言语不清等异常时,应及时就诊。当患者出现僵硬、抽搐、吞咽及呼吸困难,应该立即就医治疗。
一、药物治疗
1、利鲁唑:利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用,能延缓病程,延长延髓麻痹患者的生存期。有时会出现恶心、呕吐等不良反应,有严重肝病、妊娠期、哺乳期妇女禁用。
2、依达拉奉:这一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。可有肝功能异常、皮疹等不良反应。
3、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷。
二、其他治疗
1、心理治疗:患者多由于疾病肌无力生活质量下降,需要专业人士的护理,很多患者常情绪低落,故给予心理疏导。
2、康复训练:很多患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高,进而导致关节强直挛缩,可通过康复理疗训练改善生活质量。
3、对症治疗:采用糖皮质激素或者环磷酰胺抑制免疫反应;合并肺部感染的患者,需使用抗生素抗炎、化痰药化痰治疗;罹患心肺基础病的患者,可予以丙种球蛋白增强免疫力;呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗等。
4、病因治疗:当前的病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植,这些治疗进展尚在研究中。
孩子的情绪发展在童年时期最为重要,一旦自己的孩子有任性冲动、注意力不集中等情况,就一定要引起注意,以免孩子患上多动症,如果真的患上,就要及时进行治疗。
那么下面我们就来看看多动症的护理方法吧。
首先对于孩子所出现的多动症现象,我们要发展其孩子的注意力,专家称孩子的无意注意占优势,可让他从事感兴趣的活动,如看画册、听故事。
随着孩子年龄增长,可有意识地让他下棋、画画等,锻炼注意的集中性、持久性。但是,要求孩子学习做事的时间不宜过长,以免引起疲劳。
其次,家长还需要引领孩子做这样那样的事项,专家称通常孩子做事时,往往容易受外界事物干扰的影响,如别人的交谈,窗外的声响等都会使孩子放弃手中正在做的事情。
因此,家长对孩子做事要多关心和指导,加以肯定和表扬,鼓励他善始善终做好每一件事,坚持把每一件事做到底而不半途而废。
再次,家长在出现问题之后,还要培养孩子的自制力问题,通常所需要提高孩子的认识,让他知道什么事该做,什么事不该做,帮助孩子逐步学会正确判断和评价自己的行为。
要制订一些简单的规章制度,作为孩子的行为准则,让孩子约束自己的行为,养成良好的行为习惯。
还有,家长在出现问题之后要把多余的精力发挥出来,专家称对于这类活动过多的儿童要进行正面的引导。
家长和老师要组织他们多参加各种体育活动,如跑步、打球、爬山、跳远等,使他们过多的精力能释放出来。但是,在安排他们进行活动时,应注意安全,避免危险。
最后,最后需要指出的是,矫正治疗孩子的多动症是一个长期的过程,需耐心地对其教育引导和矫治,切不可采用打、骂等粗暴的手段。
否则不但不能达到矫治的目的,而且有可能使其加剧,影响孩子的身心健康。
多动症对孩子的成长会有很大的影响,所以希望家长一定引起注意,尽量不要让他们吃一些辛辣、刺激性的食物,调整好自己的心态,面对困难的时候给他们鼓励和帮助,这样才能使他们远离多动症的困扰,健康成长。
渐冻症是一种通俗的说法,医学上我们称它为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
一、“渐冻症”进展缓慢
渐冻症无力的特点是慢慢的,逐渐的变得无力。起病比较隐蔽,进展比较缓慢,有的时候需要一年、两年才出现症状。
二、“渐冻症”以肢体无力为首发症状
“渐冻症”最常见的首发症状为一侧或者双侧的手指运动不灵活和无力,随后出现手部小肌肉的萎缩以及大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌最为明显。肢体无力逐渐波及前臂、上臂的肌肉和肩胛周围的肌肉随着病程的延长,肌无力和萎缩,逐渐扩展至躯干和颈部。患者会出现站立不稳,抬头费力等表现。最后累及咽喉肌表现为吞咽的费力、饮水呛咳、构音障碍等。
三、肌肉震颤
就是随着病情的发展,逐渐得出现上下运动神经元损害的体征,也就是一方面有肌无力,另一方面有肌肉的振颤。这种疾病目前的医学条件无法完全治愈。几乎所有的渐冻症病人在不同时间内都会出现肌肉跳动的表现,这种肌肉跳动的表现可以在萎缩的肌腹上,或者在正常肌腹上,在静止状态下,在数厘米的范围内,出现一种不规则、不随意、蠕动样的肌肉纤维收缩,这时表现为肌肉跳动。肌肉跳动可分为以下两种情况:1、肌肉跳动的幅度大,跳动部位也相对固定,呈现为高强度的肌肉跳动,这时患者往往有明显的自我感觉;2、肌肉跳动的幅度小,呈现为一种肌肉的蠕动。有时甚至别人看见肌肉在蠕动,但是病人没有任何感觉。
肌肉跳动是一种不好的症状,在肌电图上肌肉跳动的表现多数归结于肌肉纤颤电位或者束颤电位,肉眼可见的肌肉跳动都是浅表肌肉的跳动表现,深部肌肉跳动肉眼不可见,但是肌电图检查可以发现。这时也可以看到肌肉的束颤电位较多,更倾向于肌跳频繁。如果病人表现少,为表层肌肉跳动不够频繁。肌肉跳动多少其实和病情发展具有一定关联。在肌电图上,如果束颤的电位较多,纤颤电位较多,病情短期内发展就较为迅速;而肌电图中若束颤和纤颤电位都较少甚至缺失的情况下,这时病情容易相对稳定。所以渐冻症的肌肉跳动是外部直观的观察病情的角度,不是肌肉跳动少即为安全、不发展,因为还没有发现深部的肌肉跳动情况,但是有助于判断病情是否相对稳定,所以渐冻症患者的肌肉跳动越少越好。
该症于学前起病,呈慢性过程。该症不仅影响儿童的学校、家庭和校外生活,而且容易导致儿童持久的学习困难、行为问题和自尊心低,此类患儿在家庭及学校均难与人相处。如不能得到及时治疗,部分患儿成年后仍有症状,明显影响患者学业、身心健康以及成年后的家庭生活和社交能力。
多动症的治疗
注意缺陷多动障碍是儿童最常见的神经行为障碍,也是学龄儿童患病率最高的慢性精神健康问题之一。根据患儿的病情和具体需要,合理运用药物治疗、心理行为治疗或个体化教育项目等治疗方法,对患儿进行全面的干预,从而最大程度地改善患儿的症状及社会功能。
注意缺陷多动障碍于儿童期发病,但青春期和成年后仍可表现出相应症状,需要长期持续性治疗,逐渐改善症状。
注意缺陷多动障碍不能完全治愈,只能改善症状。多数患儿早发现、早诊断、早治疗注意缺陷多动障碍疾病,少年后期症状逐渐缓解,一般预后良好,少数受持续至成年。不良的社会心理因素,如家庭破裂、父母有反社会行为等情况对患儿的预后影响较大。
多动症应如何调理?
1. 注意缺陷多动障碍疾病以心理护理为主,按时服药,观察药物疗效与不良反应,加强和患儿沟通交流,营造良好生活环境,避免不良因素刺激,同时要注意饮食均衡、营养。
2. 组织患儿参加一些需要精力的活动,如登山、打球、跳高等,以发泄患儿多余的精力。症状护理通过游戏等形式对患儿的注意力进行训练,逐渐延长注意力集中的时间,以改善注意障碍。通过认知行为治疗训练患者自我控制能力,并启发思考,学习解决问题。注意观察患儿的行为变化,有无注意力不中、暴力等异常行为。
3. 家长要面对事实,要认识患本病的孩子比一般正常儿童难管教,在培养、教育、指导和管理方面,要花费更多的精力和时间,与老师及医护人员共同合作帮助患儿消除可能存在的心理压力与烦恼。
4. 确保环境安全,房间中的物品应简化,防止患儿受到伤害。要专人护理,限制患儿的活动区域,避免接触危险物品。密切观察患儿的情绪变化,一旦出现意外情况及时干预。避免患儿参加竞争性的活动和游戏,并且向其解释存在的风险。
5. 注意缺陷多动障碍患者要合理膳食、营养均衡、蛋白充足、清洁卫生、养成良好的饮食习惯、不挑食、不厌食,保证生长所需的各类营养元素。
如何预防多动症?
如有精神疾病家族史,平素应注意观察孩子的语言、情绪、行为变化,尽量避免重大生活事件的影响。如孩子出现注意力不集中,活动过度和冲动等疑似情况时,应尽早去医院就诊。
预防措要提倡婚前检查,避免近亲结婚,选择配偶时要注意对方是否有癫痫病、精神分裂症等精神疾患。适龄结婚,切勿早婚、早孕,也勿过于晚婚、晚孕,避免婴儿先天不足;有计划地优生优育。
为了避免产伤、减少脑损伤的机会,应自然顺产,因为临床中发现多动症患儿中剖宫产者所占比例较高。孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快、精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响。
创造温馨和谐的生活环境,使孩子在轻松愉快的环境中度过童年,要因材施教,切勿盲目望子成龙。注意合理营养,使孩子养成良好的饮食习惯,不偏食、不挑食,保证充足的睡眠时间。尽量避免孩子玩含铅的漆制玩具,尤其不能将这类玩具含在口中。
有一种罕见病,它会让人的身体像「冰雪」一样冻住,眼睁睁的看着自己的力量被蚕食,意识清楚却无能为力,直至死亡降临。这种痛苦的罕见病便是——渐冻症。
今天,是「世界渐冻人日」。在这个特殊的日子里,让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被「冰封」的生命。
夏日到来,希望这温暖炙热的阳光,终会「解冻」被禁锢的身体~
患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。
目前认识肌肉萎缩侧索硬化症的人越来越多,而肌肉萎缩侧索硬化症就是人们常说的渐冻症。但是大多数人对肌肉萎缩侧索硬化症的了解甚少,下面我们就通过文章内容一起了解一下。
肌肉萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一,主要临床表现为运动神经系统障碍,肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩,全身活动能力丧失,身体彷佛被“冰冻”,因此该类患者也被称为“渐冻人”。
如果一旦不幸患上这种疾病,患者生活逐渐不能自理,呼吸困难,导致睡眠障碍,严重影响生活质量。早期患者表现并不明显,发病隐匿,误诊率高,容易和颈椎病等混淆,如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注,请专门医师判别是否为ALS。
患有渐冻人症已经严重影响了患者的身体健康和正常生活,因此建议大家早发现早治疗。而目前渐冻人症的早期治疗手段较为单一药可延缓ALS患者病程,延长患者生存时间,改善生存质量。
虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明,但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。
患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。
还记得曾经风靡全球的「冰桶挑战」吗?那股席卷社交媒体的清凉之风,不仅让人眼前一亮,更是将一种名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS)的罕见疾病推入公众视野,这种疾病如同悄然降临的寒流,将活力四射的生命逐渐冻结,你或许听过它另一个名字——渐冻症。
谈及此,你可能会想到国内一位渐冻症抗争者——蔡磊,他不仅面对个人的健康挑战,还积极投身于提高公众对ALS的认识和支持之中。今天是第25个世界渐冻人日,希望能够通过今天这篇内容让更多的人了解ALS,为患者和家庭提供更多的理解与支持。
ALS是一种进行性神经退行性疾病,主要攻击人体的运动神经元,导致肌肉逐渐无力、萎缩,直至功能丧失。1尽管这一过程如同生命被冰封,但患者的心智和感知往往保持清晰,这使得ALS成为一种既神秘又令人痛心的疾病。
ALS的具体成因尚未完全明晰,但研究表明,约5%-10%的病例存在家族遗传背景,其余则可能与环境因素如重金属暴露、神经毒素累积、自由基损伤以及神经生长因子缺乏等相关。这些因素共同作用,导致运动神经元的损伤与死亡。2
ALS的发展是一个渐进的过程,可以分为以下几个明显的阶段:
ALS的诊断方式
ALS的确诊并非一蹴而就,它需要一系列专业测试与评估。️医生会首先进行全面的神经系统检查,观察患者的肌肉力量、反射和感觉反应。随后,肌电图(EMG)用于检测肌肉和神经的功能状态,血液检测则排查其他潜在疾病。对于有家族史的患者,遗传检测尤为重要,它能揭示特定基因变异是否为致病因素。
ALS的治疗现状
虽然目前尚无根治ALS的良方,但综合治疗方案能改善患者生活质量,延缓疾病进展。营养管理是关键,确保患者获取充足营养,必要时采用特殊饮食或管饲。药物治疗,如利鲁唑和依达拉奉,已被证实可延缓神经元损伤。
物理治疗和康复理疗旨在维持和恢复肌肉功能,减轻疼痛,提高患者活动能力。随着病情发展,康复师会指导患者使用辅助器具,如腕部支具、拐杖、行步器和轮椅,以帮助患者保持独立性。到后期,呼吸支持变得至关重要,使用呼吸机辅助呼吸,保证氧气供应。
预防ALS的方法
预防ALS的重点在于早期识别与干预。定期体检,特别是神经系统检查,有助于及时发现异常。保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,避免有害物质接触,对预防ALS有一定积极作用。心理调适同样重要,积极的心态能增强抵抗力,提高生活质量。️
ALS最新的研究进展
科学研究正不断探索ALS的新疗法。临床试验中,新型药物展现出延缓疾病进展的潜力,基因治疗和干细胞疗法的前沿探索为未来带来了希望3,还有在中西医融合基础上提出全息结构医学,通过食疗等方式治疗ALS。4尽管这些疗法仍处于研究阶段,但每一次进展都是向治愈ALS迈出的坚实一步。
心理关爱是ALS患者不可或缺的支持。鼓励患者积极参与力所能及的兴趣活动,如听广播、音乐,不仅丰富精神世界,还能有效对抗孤独感。对于完全依赖他人的患者,倾听和陪伴显得尤为珍贵。同时,关注照料者的心理健康同样重要,预防其因长期压力而产生的焦虑和抑郁。
提升公众对肌萎缩侧索硬化症的认知,消除误解,构建一个包容与支持的社会环境,对于ALS患者而言,意味着更多的理解与接纳。让我们共同努力,用爱与理解,为ALS患者照亮前行的道路,让每一颗被冰封的心,都能感受到世界的温暖。