帕金森病【震颤麻痹】
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陈之美
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一、概念、病理改变和发病机制
(一)概念
帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓(缓慢)和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。
(二)病理改变(怕黑)
黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性;残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体,即路易小体。
(三)发病机制
环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。
二、临床表现
多在60岁以后发病。
1.运动症状
(1)静止性震颤:最常见。
手部震颤典型的表现为拇指在其他指上的“搓丸”或数钞票一样运动
(2)肌强直:铅管样强直、齿轮样强直
(3)运动迟缓:体检可见面部表情减少,呈“面具脸”;书写时字体越来越小,呈“小写症”。
(4)姿势障碍:慌张步态或前冲步态,行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结现象”。
2.非运动症状
(1)感觉障碍
(2)自主神经功能障碍:便秘、多汗、性功能障碍、直立性低血压等。
(3)精神障碍
三、诊断
中老年发病,缓慢进展性病程,必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍中的一项,偏侧起病,对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。
四、治疗和护理
(一)运动症状治疗
1.症状性治疗-早期帕金森病
(1)65岁以前,无智能减退,可选:
①非麦角类DR激动剂;
②MAO-B(单胺氧化酶)抑制剂;
③金刚烷胺;
④复方左旋多巴+COMT(儿茶酚邻位甲基转移酶)抑制剂;
⑤复方左旋多巴。
(2)65岁以上患者,或伴智能减退:
>>首选复方左旋多巴;
>>必要时加用DR激动剂;
>>+MAO-B抑制剂;
>>+COMT抑制剂。
2.中晚期、晚期帕金森病治疗
治疗药物
①复方左旋多巴
②DR激动剂(非麦角类):吡贝地尔缓释片、普拉克索。
③MAO-B抑制剂:司来吉兰、雷沙吉兰。
④COMT抑制剂:恩他卡朋、托卡朋。
(二)非运动症状治疗
1.感觉障碍
>>失眠:睡前加复方左旋多巴控释片。
>>不安腿综合征:睡前加DR激动剂。
2.自主神经功能障碍
>>便秘:停抗胆碱能药物。
>>泌尿障碍:加奥昔布宁、莨菪碱。
>>直立性低血压:米多君。
3.精神障碍
如与帕金森病药物有关,依次逐渐停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DR激动剂。
药物调整无效,可加用奎硫平、氯氮平等。
痴呆者可应用胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏等。
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